Critérios
Declaração de consenso internacional sobre a atualização dos critérios de classificação da síndrome antifosfolipídica (SAF) definitiva[1]
Não há critérios de diagnóstico para a SAF. No entanto, os critérios de classificação (originalmente formulados em Sapporo, Japão) costumam ser usados com guia para o diagnóstico de SAF.[1][3] Os critérios de Sapporo têm uma especificidade de 86% e uma sensibilidade de 99%.[1] O diagnóstico de SAF requer pelo menos 1 dos seguintes critérios clínicos e 1 dos seguintes critérios laboratoriais. Os critérios laboratoriais devem ser positivos em 2 ou mais ocasiões, com um intervalo de pelo menos 12 semanas.
Critérios clínicos
Trombose vascular: 1 ou mais episódios clínicos de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos, em qualquer tecido ou órgão. A trombose deve ser confirmada por critérios objetivos validados. Para confirmação histopatológica, a trombose deve se manifestar sem evidências significativas de inflamação na parede vascular. Ela pode ser subclassificada de acordo com a presença ou ausência de fatores de risco adicionais para trombose.
Morbidade gestacional: 1 ou mais mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais na 10ª semana de gestação ou depois, com morfologia fetal normal documentada por ultrassonografia ou por exame físico direto do feto; 1 ou mais nascimentos prematuros de neonatos morfologicamente normais antes da 34ª semana de gestação devido à eclâmpsia, pré-eclâmpsia grave, restrição do crescimento intrauterino ou insuficiência placentária, definidas de acordo com as definições padrão ou características reconhecidas de insuficiência placentária; 3 ou mais abortos espontâneos consecutivos inexplicados antes da 10ª semana de gestação, com anormalidades maternas anatômicas ou hormonais e causas cromossômicas paternas e maternas excluídas.
Critérios laboratoriais
Anticoagulante lúpico está presente no plasma em 2 ou mais ocasiões, com um intervalo de pelo menos 12 semanas.
O anticorpo anticardiolipina de isotipo IgG ou IgM no soro ou plasma está presente em título médio ou alto (ou seja, >40 unidades de fosfolipídeos IgG [GPL] ou unidades de fosfolipídeos IgM [MPL] ou >percentil 99) em 2 ocasiões ou mais, com intervalo de pelo menos 12 semanas, pelo ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA).
O anticorpo anti-beta 2-glicoproteína I de isotipo IgG e/ou IgM no soro ou plasma, (em título >percentil 90) em 2 ocasiões ou mais, com intervalo de pelo menos 12 semanas, medido pelo ELISA.
Deve-se enfatizar que cerca de um terço dos pacientes com SAF apresentam anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e anti-beta 2-glicoproteína I (ou seja, são triplo-positivos). No entanto, muitos pacientes podem ser positivos somente para o anticoagulante lúpico ou para o anticorpo anticardiolipina isolado. Assim, é importante oferecer todos os ensaios na investigação do paciente.
Manifestações que não fazem parte dos critérios incluem trombocitopenia, anormalidades nas valvas cardíacas, livedo reticular, crises convulsivas, coreia e nefropatia.[42]
Critérios de classificação da síndrome antifosfolipídica do American College of Rheumatology (ACR)/European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)[2]
Os critérios de classificação do ACR/EULAR atualizam os critérios de Sapporo acima, ampliando o escopo de sintomas e sinais clínicos para incluir domínios clínicos e laboratoriais independentes, hierarquicamente agrupados e ponderados.[2] Os critérios têm especificidade de 99% e sensibilidade de 84%.[2] Aqueles com pelo menos um teste de anticorpos antifosfolipídeos (aFL) positivo dentro de 3 anos de um critério clínico associado a aFL podem ser classificados com os seguintes critérios.
Critérios clínicos
Tromboembolismo venoso macrovascular: um tromboembolismo venoso inexplicável (por exemplo, embolia pulmonar, trombose venosa profunda, trombose venosa esplâncnica e renal, trombose venosa cerebral e oclusão da veia retiniana) que foi confirmada por exames apropriados (por exemplo, imagem ou patologia). A ponderação dos critérios depende de se o indivíduo tem um perfil de alto risco para tromboembolismo venoso (por exemplo, neoplasia ativa, hospitalização de emergência recente, trauma maior ou procedimento cirúrgico recente).
Trombose arterial macrovascular: um tromboembolismo arterial inexplicável (por exemplo, infarto do miocárdio, trombose da artéria periférica, esplâncnica ou retiniana, AVC e infartos de outros órgãos [por exemplo, rim, fígado ou baço] na ausência de um trombo visualizado) que foi confirmado por exames apropriados (por exemplo, imagem ou patologia). A ponderação dos critérios depende de se o indivíduo tem um perfil de alto risco para doença cardiovascular (por exemplo, hipertensão arterial, doença renal crônica, diabetes ou hiperlipidemia) no momento do evento.
Manifestações microvasculares: livedo racemosa, lesões de vasculopatia livedoide, nefropatia por aFL, hemorragia pulmonar, hemorragia adrenal ou microtrombose, ou doença miocárdica. A ponderação dos critérios depende de se o diagnóstico é suspeito ou confirmado (por exemplo, por imagem ou patologia).
Morbidade gestacional: três ou mais mortes consecutivas pré-fetais (antes da 10ª semana de gestação) ou fetais precoces (entre a 10ª semana de gestação e a 16ª semana de gestação), uma morte fetal entre a 16ª semana de gestação e a 34ª semana de gestação na ausência de pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária, ou pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária antes da 34ª semana de gestação com ou sem morte fetal.
Anormalidades da valva cardíaca: espessamento ou vegetações valvares inexplicáveis.
Anormalidades hematológicas: trombocitopenia inexplicada confirmada em esfregaço de sangue periférico e exames repetidos.
Critérios laboratoriais
Teste de aFL por ensaio baseado em coagulação (teste de anticoagulante lúpico): a ponderação do critério depende de se o teste é positivo uma vez ou persistentemente positivo (positivo em duas ou mais ocasiões, com pelo menos 12 semanas de intervalo).
Teste de aFL por ensaio em fase sólida (anticorpos anticardiolipina e/ou anti-beta2-glicoproteína I): os testes devem ser positivos em duas ou mais ocasiões, com pelo menos 12 semanas de intervalo. A ponderação dos critérios depende de se o resultado do teste é moderado ou alto e se um ou ambos os anticorpos estão presentes.
Os itens em cada um desses oito domínios recebem um escore entre 1 e 7. As pessoas que pontuam pelo menos 3 pontos nos domínios clínico e laboratorial são classificadas como portadoras de SAF.[2]
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