Etiologia
A etiologia do depósito de pirofosfato de cálcio (DPFC) é desconhecida. O traço marcante da doença é o depósito de cristais de pirofosfato de cálcio (PFC) no meio da zona da hialina articular e fibrocartilagem. Estes cristais tipicamente ocorrem na matriz pericelular em torno de condrócitos articulares fenotipicamente alterados.[14][15] Os fatores que promovem a formação dos cristais de DPFC incluem alterações na estrutura e composição da matriz pericelular e superprodução do componente pirofosfato do cristal de DPFC pelos condrócitos.[16][17][18] É provável que as mudanças fenotípicas dos condrócitos sejam iniciadas por envelhecimento ou lesão, podendo ser mediadas por fatores como o fator de transformação de crescimento beta.[19] As razões por trás dessas associações de condições metabólicas com DPFC não são bem compreendidas.
Fisiopatologia
Cristais de PFC podem ser eliminados da cartilagem para o espaço articular, onde podem induzir uma resposta inflamatória e provocar artrite aguda por cristais de PFC.[20] No entanto, as condições sob as quais eles provocam a inflamação permanecem desconhecidas, uma vez que também podem ser encontrados em articulações não inflamadas entre um ataque e outro.[21] Tem sido especulado que o tamanho do cristal e a natureza das suas proteínas aderentes pode influenciar este processo. Além disso, os cristais de PFC podem ter efeitos catabólicos diretos sobre os tecidos articulares. Eles podem induzir a produção de citocinas e proteases que degradam a cartilagem.[22] Eles também podem produzir danos mecânicos. É provável que processos inflamatórios e não inflamatórios contribuam para a degradação grave da articulação associada com os cristais de PFC articulares.
Classificação
Padrões clínicos[1]
Em 2023, um grupo de especialistas apoiados pelo American College of Rheumatology e pela European League Against Rheumatism (EULAR) estabeleceu o primeiro conjunto de critérios de classificação da doença por DPFC.[5] O objetivo desse trabalho era elaborar um escore para classificar a DPFC, de modo que fosse possível aplicar uniformemente os critérios de entrada para estudos cuidadosamente controlados sobre a DPFC. Os critérios começam por exigir a presença de dor, inchaço e sensibilidade nas articulações que não sejam explicados por outros diagnósticos. Indivíduos com síndrome de Crowned Dens ou cristais de PFC observados na análise sinovial de uma articulação afetada são classificados como portadores da doença DPFC. Além dessas exceções, há critérios ponderados que incluem características clínicas, como localização do envolvimento da articulação, idade, doenças associadas, anormalidades laboratoriais e radiográficas, que são incluídas no escore.
O depósito de pirofosfato de cálcio (DPFC) tem uma apresentação clinicamente heterogênea com 3 padrões clínicos de doença bem descritos. A DPFC pode também ser assintomática, tendo sido descritas outras formas raras. As recomendações de nomenclatura da EULAR eliminam o uso do termo "pseudo".[2]
Artrite aguda por cristais de PFC (anteriormente conhecida como pseudogota)
Uma artrite aguda, geralmente inflamatória monoarticular, frequentemente afetando grandes articulações, como o joelho.
Artrite inflamatória crônica por PFC
Artrite inflamatória poliarticular afetando articulações maiores e menores.
Osteoartrite com DPFC
Uma artrite poliarticular crônica não inflamatória, com ou sem crises agudas sobrepostas de artrite inflamatória.
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