Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – metotrexato

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metotrexato

A escolha do agente é determinada pela eficácia anterior, pelo perfil de efeitos adversos e pela experiência do médico com os vários agentes.

O metotrexato é o agente de primeira linha na SF.[3] Ele eleva a contagem de granulócitos e reduz a velocidade de hemossedimentação de 4 a 8 semanas após o início do tratamento.

Dados de uma pequena coorte retrospectiva sugerem que o efeito do metotrexato persiste por até 1 ano e que a frequência de infecções intercorrentes tende a diminuir.[16]

Geralmente combinado com ácido fólico para minimizar os efeitos adversos.

Recomenda-se uma dose inicial baixa com pequenos aumentos todos os meses até que a contagem de neutrófilos volte ao normal. Geralmente, uma dose de 15 mg por semana é suficiente. Essa dose é menor que a dose atual usada para tratar a artrite reumatoide.

Opções primárias

metotrexato: 5 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia de cada semana inicialmente, aumentar em incrementos de 2.5 mg/dose em intervalos mensais de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

e

ácido fólico: 5 mg por via oral uma vez por semana

2ª linha – rituximabe

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rituximabe

Pode ser útil em pacientes que não respondem ou são intolerantes ao metotrexato. O rituximabe é preferido em relação a outros agentes biológicos ou sintéticos modificadores da doença. Relatos de casos de pacientes com SF tratados com rituximabe constataram resposta sustentada de neutrófilos (14 meses após o tratamento inicial em um paciente) e redução do fator reumatoide, sinovite e escore da dor.[18][19][20][21]

Opções primárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

3ª linha – sulfassalazina ou leflunomida

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sulfassalazina ou leflunomida

A escolha do agente é determinada pela eficácia anterior, pelo perfil de efeitos adversos e pela experiência do médico com os vários agentes.

Resultados de relatos de caso sugerem que a leflunomida e a sulfassalazina podem ser utilizadas como terapia complementar ao metotrexato ou em pacientes com SF que sejam intolerantes ou apresentem resposta inadequada ao metotrexato.[22][23]

A sulfassalazina demonstrou reduzir a imunoglobulina G ligada aos neutrófilos.[23]

Opções primárias

sulfassalazina: 0.5 a 1 g/dia por via oral inicialmente, aumentar em incrementos de 0.5 g/dia uma vez por semana de acordo com a resposta, máximo de 3 g/dia administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

4ª linha – fatores estimulantes de colônias

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4ª linha – 

fatores estimulantes de colônias

Muito úteis em pacientes com neutropenia grave, com infecções recorrentes apesar de outros tratamentos ou em pacientes que precisem de uma rápida elevação da contagem de neutrófilos (por exemplo, pacientes que passarão por cirurgia).[4][24]

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF ou filgrastim) e o fator estimulador de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF ou sargramostim) são eficazes dentro de 2 semanas de tratamento e aumentam a contagem de neutrófilos, estimulam a função neutrofílica e reduzem infecções.[4][17][24]​ Os níveis dos neutrófilos caem com a suspensão da terapia.

G-CSF de longo prazo em pacientes com infecções recorrentes exacerba a artrite e pode causar uma vasculite leucocitoclástica.

Deve-se usar a dose mais baixa que mantenha a contagem de neutrófilos >1 x 10⁹/L (>1000/microlitro).[3][4] A contagem leucocitária deve ser monitorada duas vezes por semana nas primeiras 3 semanas de tratamento, e semanalmente após esse período.[25]

Opções primárias

filgrastim: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sargramostim: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

5ª linha – esplenectomia

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esplenectomia

Deve ser considerada como último recurso.

Resulta em rápido aumento na contagem de granulócitos em questão de poucas horas.[17] A granulocitopenia recorre em cerca de 24% dos pacientes após a esplenectomia, e apenas 45% dos pacientes permanecem livres de infecção.

Além disso, a contagem elevada de leucócitos após a esplenectomia não está necessariamente relacionada à redução das taxas de infecção. Pacientes com infecções recorrentes antes da cirurgia geralmente continuam a ter infecções.[17][25]

A esplenectomia pode melhorar a sinovite temporariamente e resultar na cicatrização de úlceras nas pernas.[26]

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