A síndrome de Felty (SF) é uma manifestação extra-articular rara da artrite reumatoide (AR) e estima-se que ocorra em <1% dos pacientes com AR.[5]Sibley JT, Haga M, Visram DA, et al. The clinical course of Felty's syndrome compared to matched controls. J Rheumatol. 1991;18:1163-1167.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1941816?tool=bestpractice.com
A verdadeira prevalência da SF é difícil de ser apurada, pois muitos pacientes afetados permanecem assintomáticos. Além disso, com o advento da supressão intensiva da atividade da AR logo no início com medicamentos antirreumáticos modificadores de doença (MARMDs) e com tratamentos biológicos, a SF pode ocorrer atualmente com frequência ainda menor e ser menos grave.[6]Almoallim H, Klinkhoff A. Longterm outcome of treatment of Felty's syndrome with intramuscular gold: case reports and recommendations for management. J Rheumatol. 2005;32:20-26.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15630719?tool=bestpractice.com
A SF tende a ocorrer da quinta à sétima década de vida, com uma proporção de mulheres/homens de 1.6:1.0.[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com
É incomum em crianças e em pessoas de descendência negra.[7]Rosenstein ED, Kramer N. Felty's and pseudo-Felty's syndromes. Semin Arthritis Rheum. 1991;21:129-142.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1788550?tool=bestpractice.com
O antígeno HLA-DR4 está estreitamente associado à SF. Portanto, esses pacientes tendem a ter uma forte história familiar de AR.[3]Balint GP, Balint PV. Felty's syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Oct;18(5):631-45.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15454123?tool=bestpractice.com
Em pacientes com SF, geralmente a AR está presente, em média, de 10 a 20 anos antes do desenvolvimento da neutropenia.[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com