Abordagem
Não existe tratamento específico para a síndrome de Felty (SF). O objetivo do tratamento é elevar a contagem de neutrófilos e evitar infecções recorrentes enquanto se controla a atividade da doença reumatoide sistêmica. Pacientes com contagem de neutrófilos <1 x 10⁹/L (<1000/microlitro) apresentam alto risco de infecção grave.
As evidências para opções de tratamento não são fortes, pois não há estudos randomizados, apenas séries de casos e relatos de casos.
Todos os pacientes
A maioria dos pacientes com CF tem artrite reumatoide (AR) de longa duração e recebeu múltiplos medicamentos antirreumáticos modificadores de doença (MARMDs). Portanto, a escolha do agente será determinada pela eficácia anterior, pelo perfil de efeitos adversos e pela experiência do médico com os vários agentes.
Metotrexato
Agente de primeira linha na SF.[3] Demonstrou elevar a contagem de granulócitos e reduzir a velocidade de hemossedimentação em pacientes com SF de 4 a 8 semanas após o início do tratamento.
Dados de uma pequena coorte retrospectiva sugerem que o efeito do metotrexato persiste por até 1 ano e que a frequência de infecções intercorrentes tende a diminuir.[16] Outros estudos pequenos também mostraram que o metotrexato em baixa dosagem é eficaz no tratamento da SF.[17]
Geralmente, o metotrexato é combinado com ácido fólico para minimizar os efeitos adversos. Recomenda-se uma dose inicial baixa, aumentada a cada mês até que a contagem de neutrófilos volte ao normal.
Rituximabe
Pode ser útil em pacientes que não respondem ou são intolerantes ao metotrexato.
O rituximabe é preferido em relação a outros agentes biológicos ou sintéticos modificadores da doença.
Relatos de casos de pacientes com SF tratados com rituximabe constataram resposta sustentada de neutrófilos (14 meses após o tratamento inicial em um paciente) e redução do fator reumatoide, sinovite e escore da dor.[18][19][20][21]
Leflunomida ou sulfassalazina
Resultados de relatos de caso sugerem que a leflunomida e a sulfassalazina podem ser utilizadas como terapia complementar ao metotrexato ou em pacientes com SF que sejam intolerantes ou apresentem resposta inadequada ao metotrexato.[22][23]
A sulfassalazina demonstrou reduzir a imunoglobulina G ligada aos neutrófilos.[23]
Fatores estimuladores de colônias
Muito úteis em pacientes com neutropenia grave, com infecções recorrentes apesar de outras terapias ou pacientes que precisem de uma rápida elevação na contagem de neutrófilos (por exemplo, pacientes que passarão por cirurgia).[4][24]
O fator estimulador de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF ou sargramostim) e o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF ou filgrastim) são eficazes para aumentar a contagem de neutrófilos, estimulando a função neutrofílica e reduzindo infecções em pacientes com SF.[4][17][24] Eles podem fazer a neutropenia remitir em até 2 semanas de tratamento. Entretanto, os níveis dos neutrófilos caem com a suspensão da terapia.
A administração de G-CSF em longo prazo em pacientes com infecções recorrentes demonstrou exacerbar a artrite, podendo causar uma vasculite leucocitoclástica. Assim, deve-se usar a dose mais baixa que mantenha a contagem de neutrófilos >1 x 10⁹/L (>1000/microlitro).[3][4]
A contagem leucocitária deve ser monitorada duas vezes por semana nas primeiras 3 semanas de tratamento, e semanalmente após esse período.[25] O tratamento de longo prazo foi considerado seguro se as doses forem mantidas em seu nível mais baixo possível.
Esplenectomia
A esplenectomia deve ser considerada como último recurso. Ela resulta em aumento na contagem de granulócitos em questão de poucas horas.[17] Não há nenhum ensaio randomizado que tenha avaliado a esplenectomia no tratamento da SF, e atualmente seu uso foi substituído por outras terapias.
A granulocitopenia recorre em cerca de 24% dos pacientes após a esplenectomia, e apenas 45% dos pacientes permanecem livres de infecção. Além disso, uma contagem elevada de leucócitos após a esplenectomia não é necessariamente associada a taxas reduzidas de infecção, e pacientes com infecções recorrentes antes da cirurgia geralmente continuam a ter infecções.[17][25]
A esplenectomia pode melhorar a sinovite temporariamente e resultar na cicatrização de úlceras nas pernas.[26]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal