A síndrome de Gilbert (SG) é a etiologia mais comum de icterícia hereditária.[6]Sticova E, Jirsa M. New insights in bilirubin metabolism and their clinical implications. World J Gastroenterol. 2013 Oct 14;19(38):6398-407.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3801310
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24151358?tool=bestpractice.com
A incidência de SG é de aproximadamente 6%.[7]Owens D, Evans J. Population studies on Gilbert's syndrome. J Med Genet. 1975 Jun;12(2):152-6.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1013257
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1142378?tool=bestpractice.com
Estudos populacionais mostram que a síndrome de Gilbert é mais comum em homens, com uma proporção entre homens e mulheres de 2:1 a 7:1.[8]Watson KJ, Gollan JL. Gilbert's syndrome. Baillieres Clin Gastroenterol. 1989 Apr;3(2):337-55.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2655758?tool=bestpractice.com
Estima-se que um terço dos indivíduos com síndrome de Gilbert permaneçam não diagnosticados devido à natureza assintomática da condição.[1]Claridge LC, Armstrong MJ, Booth C, et al. Gilbert's syndrome. BMJ. 2011 Apr 19;342:d2293.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21508045?tool=bestpractice.com
É difícil discernir a prevalência mundial, já que os critérios de diagnóstico dependem de inúmeros fatores, entre eles: níveis de bilirrubina; número de vezes que o nível de bilirrubina é analisado; e se o paciente estava em jejum, fazendo uso de algum medicamento ou se estava alcoolizado. Todos esses fatores podem afetar a concentração de bilirrubina. Um estudo com populações do Oriente Médio mostrou que não há diferença na prevalência da síndrome de Gilbert em pais de neonatos com hiperbilirrubinemia indireta, de etiologia desconhecida, em comparação com pais de neonatos com bilirrubina normal.[9]Saki F, Hemmati F, Haghighat M. Prevalence of Gilbert syndrome in parents of neonates with pathologic indirect hyperbilirubinemia. Ann Saudi Med. 2011 Mar-Apr;31(2):140-4.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3102472
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21403409?tool=bestpractice.com
A síndrome de Gilbert ocorre em pessoas de todas as etnias. Estudos moleculares mostram que o fenótipo clínico da síndrome de Gilbert pode ser descrito por polimorfismos no promotor da caixa TATA do gene UGT1A1. Esse polimorfismo é encontrado em até 36% dos africanos, mas em somente 3% dos asiáticos.[10]Burchell B, Hume R. Molecular genetic basis of Gilbert's syndrome. J Gastroenterol Hepatol. 1999 Oct;14(10):960-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10530490?tool=bestpractice.com
Uma segunda mutação comum que leva ao fenótipo de Gilbert está localizada no exon 1 do gene UGT1A1 e é encontrada mais comumente nas populações japonesa e asiáticas.[10]Burchell B, Hume R. Molecular genetic basis of Gilbert's syndrome. J Gastroenterol Hepatol. 1999 Oct;14(10):960-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10530490?tool=bestpractice.com
[11]Takeuchi K, Kobayashi Y, Tamaki S, et al. Genetic polymorphisms of bilirubin uridine diphosphate-glucuronosyltransferase gene in Japanese patients with Crigler-Najjar syndrome or Gilbert's syndrome as well as in healthy Japanese subjects. J Gastroenterol Hepatol. 2004 Sep;19(9):1023-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15304120?tool=bestpractice.com