Diagnósticos diferenciais
Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, Síndrome de Churg-Strauss)
SINAIS / SINTOMAS
Asma, comprometimento gastrointestinal e cardíaco importante.
Investigações
Eosinofilia periférica significativa (>10% da contagem periférica de leucócitos) ou eosinofilia tecidual.
Poliangiíte microscópica (PAM)
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente, ausência de características do trato respiratório superior.
Investigações
Biópsia revela ausência de inflamação granulomatosa. Normalmente, os pacientes apresentam mieloperoxidase (MPO)-ANCA positiva no imunoensaio ou padrão de coloração perinuclear (pANCA) na imunofluorescência indireta. Observe que os resultados de ANCA isoladamente não podem ser usados para distinguir granulomatose com poliangiite (GPA; anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) de PAM.
Poliarterite nodosa clássica (cPAN)
SINAIS / SINTOMAS
Ausência de comprometimento do trato respiratório superior ou inferior.
Investigações
Sem glomerulonefrite na biópsia renal.
Teste de ANCA negativo.
Vasculite crioglobulinêmica
SINAIS / SINTOMAS
Mais de 90% dos casos são associados com infecção por hepatite C.
Ausência de características do trato respiratório superior. O comprometimento pulmonar é raro.
Investigações
Positivo para presença de crioglobulinas no soro.
Fator reumatoide positivo.
Complemento C4 sérico reduzido, com C3 normal.
Teste de ANCA negativo.
Pode apresentar sorologia positiva para hepatite C (raramente para outros vírus).
Biópsia renal mostra glomerulonefrite mesangioproliferativa.
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS; vasculite de imunoglobulina A [IgA])
SINAIS / SINTOMAS
Ausência de características do trato respiratório superior (apesar de história prévia de infecção do trato respiratório superior ser comum na PHS). O envolvimento do pulmão é incomum.
Investigações
Teste de ANCA negativo.
A biópsia de pele ou renal mostra depósitos de IgA observados no exame de imunofluorescência na PHS.
Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças do tecido conjuntivo.
SINAIS / SINTOMAS
Erupções cutâneas fotossensíveis.
Alopécia.
Características de serosite da pleura, pericárdio ou peritônio.
Alta prevalência de sintomas de secura ocular e oral relacionados à produção reduzida de lágrimas e de saliva.
Fenômeno de Raynaud.
Investigações
Geralmente, o hemograma completo mostra leucopenia e trombocitopenia.
Presença de fator antinuclear (FAN) e de anticorpo antiácido desoxirribonucleico (anti-DNA) de fita dupla ou anticorpos contra antígenos nucleares extraíveis favorece as doenças do tecido conjuntivo. O ANCA pode ser positivo.
Sarcoidose
SINAIS / SINTOMAS
Eritema nodoso.
Uveíte.
Linfadenopatia.
Esplenomegalia.
Investigações
Imagem do tórax mostra adenopatia hilar.
Biópsia de tecido mostra granuloma não caseoso bem formado, sem vasculite.
Teste de ANCA negativo.
Infecções sistêmicas (por exemplo, endocardite, sepse, infecções bacterianas, fúngicas ou micobacterianas).
SINAIS / SINTOMAS
Presença de sopro cardíaco justifica exclusão de endocardite.
Investigações
Hemoculturas positivas para endocardite/sepse.
Ecocardiografia mostra vegetações valvares características de endocardite infecciosa.
Presença de autoanticorpos, reduzida complementação sérica e deposição de imunocomplexos na biópsia de tecido podem ser observados na endocardite.
Teste cutâneo tuberculínico positivo observado na tuberculose.
Coloração e cultura de espécimes biológicos (por exemplo, escarro, líquido da lavagem broncoalveolar) ou de biópsia de tecido (por exemplo, biópsia pulmonar) positivos para micro-organismos.
Indivíduos com infecções sistêmicas podem apresentar resultados positivos para ANCA.
Síndrome de Goodpasture (doença antimembrana basal glomerular)
SINAIS / SINTOMAS
Os quadros de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite são clinicamente indistinguíveis da GPA.
A presença de comprometimento de outros locais (por exemplo, trato respiratório superior) é um ponto contrário ao diagnóstico da doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-GBM).
Investigações
Positivo para anticorpos anti-GBM. Observe que uma minoria de pacientes com doença por anticorpo anti-GBM pode apresentarum teste de ANCA positivo.
Biópsia pulmonar não mostra inflamação granulomatosa na doença por anticorpo anti-GBM.
Biópsia pulmonar ou renal evidencia imunodepósitos (lineares) na doença por anticorpo anti-GBM.
Abuso de cocaína
SINAIS / SINTOMAS
História de uso de substâncias ilícitas.
O uso de cocaína é associado à perfuração das estruturas oronasais, incluindo o palato duro.
A perfuração de outras estruturas, que não o septo nasal e a lâmina papirácea, é muito raramente observada na GPA.
Investigações
Rastreamento de cocaína na urina.
Usuários de cocaína podem apresentar resultados positivos para c-ANCA e para o anticorpo da proteinase 3 (anti-PR3), mas podem ser distinguidos dos portadores de GPA por meio do teste do anticorpo da elastase neutrofílica humana.
Vasculite induzida por medicamento
SINAIS / SINTOMAS
História de uso relevante de medicamentos (por exemplo, propiltiouracil, minociclina).
Investigações
Geralmente positivo para p-ANCA; também pode apresentar anticorpos para mieloperoxidase (MPO).
Malignidade pulmonar primária ou secundária
SINAIS / SINTOMAS
Um paciente com malignidade pulmonar tenderia a não apresentar sintomas ou sinais relacionados à vasculite extrapulmonar, como as manifestações oculares, musculoesqueléticas ou otorrinolaringológicas.
Investigações
Os achados de imagens torácicas podem ser indistinguíveis da GPA.
A biópsia pode permitir um diagnóstico definitivo. Se uma biópsia transbrônquica não permitir um diagnóstico, será necessária uma biópsia pulmonar aberta.
Linfoma não Hodgkin
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente apresenta linfadenopatia palpável e/ou hepatoesplenomegalia (incomum na GPA).
Também pode estar associado a vasculite leucocitoclástica cutânea ou, menos comumente, outras formas de vasculite.
Linfomas de células Natural Killer podem causar lesões destrutivas de linha média, que imitam o comprometimento das vias aéreas superiores pela GPA.
Investigações
Raramente, o linfoma pode estar associado a um teste positivo para ANCA.
Necessária biópsia de tecido (por exemplo, linfonodo) para o diagnóstico definitivo.
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