Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
urinálise e microscopia
Exame
Indicadas para todos os pacientes com suspeita de granulomatose com poliangiite (GPA).[22] Os primeiros indicadores de comprometimento renal, com detecção anterior à elevação da creatinina sérica.
Resultado
podem evidenciar hematúria, proteinúria; eritrócitos dismórficos, cilindros eritrocitários
tomografia computadorizada (TC) do tórax
Exame
O exame de imagem torácica é indicado para todos os pacientes com suspeita da doença, já que o comprometimento pulmonar é assintomático em um terço dos pacientes.[22][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Nódulos pulmonares cavitários na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener)Do acervo do Dr. Eamonn Molloy, usado com permissão [Citation ends].
A TC do tórax é preferível à radiografia torácica, dada a sua maior sensibilidade para detecção de comprometimento pulmonar.[33]
Resultado
nódulos pulmonares (que podem cavitar); infiltrados
anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Exame
O imunoensaio específico para antígeno para proteinase 3 (PR3)-ANCAs e mieloperoxidase (MPO)-ANCAs é o método de rastreamento de primeira escolha para vasculites associadas a ANCA.[28]
Caso os resultados do imunoensaio sejam negativos ou inconclusivos e persista uma forte suspeita de GPA, a imunofluorescência indireta pode ser realizada.[28]
Um teste de ANCA positivo no contexto de sintomas típicos geralmente é suficiente para estabelecer o diagnóstico.
Um teste de ANCA negativo não descarta GPA.[28] Entre 9% e 16% dos pacientes com GPA têm imunoensaio de ANCA negativo.[30][31]
Um teste positivo de ANCA também pode ocorrer em outras situações, como infecções (por exemplo, endocardite infecciosa, e infecções micobacterianas e parasitárias), outros distúrbios inflamatórios sistêmicos, distúrbios gastrointestinais (por exemplo, doença inflamatória intestinal, hepatite autoimune), malignidade e exposições a drogas e medicamentos (por exemplo, cocaína, propiltiouracil, minociclina). Essas condições devem ser consideradas no diagnóstico diferencial e, em caso de dúvida, a confirmação histológica deve ser feita.[28]
Resultado
proteinase 3 (PR3)-ANCA positiva em imunoensaio específico para antígeno; cANCA (padrão citoplasmático) em teste de imunofluorescência
hemograma completo e diferencial
Exame
A anemia pode estar relacionada a diversos fatores, como atividade da doença, insuficiência renal e hemorragia pulmonar.
Trombocitopenia ou leucopenia em pacientes não tratados anteriormente com terapia imunossupressora mielotóxica devem levar a se considerar diagnósticos alternativos, como lúpus eritematoso sistêmico ou púrpura trombocitopênica trombótica.
Resultado
anemia
creatinina sérica
Exame
Um resultado normal não descarta a glomerulonefrite. A creatinina sérica também pode estar elevada devido a outros fatores, como sepse intercorrente, efeitos de medicamentos ou, raramente, devido à uropatia obstrutiva causada pela granulomatose com poliangiite (GPA; anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener). Os níveis podem variar com rapidez na fase aguda da GPA; assim, recomenda-se monitoramento frequente.
Resultado
elevado
proteína C-reativa
Exame
Marcador inespecífico de inflamação.
Resultado
elevado
velocidade de hemossedimentação (VHS)
Exame
A VHS elevada é um achado típico, mas é inespecífico. A VHS pode estar normal, especialmente nos quadros menos graves da doença. A VHS pode ser influenciada por vários outros fatores, como anemia, insuficiência renal, infecção intercorrente e malignidade.
Resultado
elevado
testes da função hepática
Exame
Costuma estar normal ou quase normal; anormalidades sugerem um diagnóstico alternativo, como câncer ou infecção. A albumina sérica pode estar baixa em decorrência de proteinúria e/ou inflamação.[22]
Resultado
albumina normal ou baixa
cálcio sérico
Exame
Costuma estar normal ou quase normal; anormalidades sugerem um diagnóstico alternativo, como câncer ou infecção.[22]
Resultado
normal
Investigações a serem consideradas
biópsia tecidual
Exame
A biópsia pode ser indicada para dar suporte ao diagnóstico, dependendo da presença de outros critérios clínicos, laboratoriais e de imagem.[21] As biópsias dos órgãos afetados são recomendadas para pacientes com teste de anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) com resultado negativo.[28]
Como o rendimento das biópsias respiratórias superiores e transbrônquicas é pequeno (<10%), essas técnicas não devem ser usadas para descartar um diagnóstico de GPA. A biópsia pulmonar a céu aberto tem um rendimento mais alto.
A biópsia renal pode ser útil para confirmar a presença de glomerulonefrite e excluir outros possíveis diagnósticos renais. As lesões da GPA são indistinguíveis daquelas da poliangiíte microscópica e da glomerulonefrite pauci-imune limitada ao rim. Entretanto, no contexto geral dos sinais, sintomas e resultados laboratoriais, pode fornecer evidência de suporte útil para o diagnóstico da GPA.
A biópsia de pele evidencia vasculite leucocitoclástica que, embora inespecífica para GPA, fornece evidência útil de um processo de vasculite.
Resultado
inflamação granulomatosa, necrose e vasculite; imunodepósitos mínimos/ausentes na imunofluorescência e na microscopia eletrônica
teste de função pulmonar
Exame
Uma elevada capacidade de difusão é sugestiva de hemorragia pulmonar (que pode se apresentar como infiltrados sem hemoptise).
Uma curva de fluxo-volume semelhante a caixa anormal sugere estenose subglótica das vias aéreas.
Resultado
capacidade de difusão elevada; curva de fluxo volume semelhante a caixa anormal
broncoscopia
Exame
Pode ser útil para detectar hemorragia pulmonar subclínica. Estudos microbiológicos de lavagem broncoalveolar ± espécimes de biópsia transbrônquica são importantes para descartar infecção, especialmente nos pacientes tratados com agentes imunossupressores.
As biópsias transbrônquicas têm um rendimento baixo (<10%) para diagnóstico, mas podem ajudar a identificar diagnósticos conflitantes, como infecção e malignidade.
Resultado
hemorragia; hemossiderose; detecção de agentes infecciosos
eletromiografia/estudos da condução nervosa
Exame
Indicados apenas para pacientes com sinais e sintomas neurológicos compatíveis.
Resultado
polineuropatia periférica sensório-motora; mononeurite múltipla
endoscopia das vias aéreas superiores
Exame
A visualização direta das lesões das vias aéreas superiores também facilita o manejo local, por exemplo, com dilatação e injeção de corticosteroide na estenose subglótica, desbridamento de crostas nasais extensas, bem como a coleta de espécimes para testes microbiológicos.
Resultado
estenose subglótica; crostas nasais/inflamação/perfuração do septo/sinusite
TC dos seios nasais
Exame
O espessamento das mucosas é observado com frequência, mas é inespecífico. A pansinusite pode ser observada. Na doença crônica, alterações ósseas reativas podem ser observadas. A perfuração de uma estrutura óssea que não a lâmina papirácea implica diagnóstico alternativo, como infecção ou malignidade.
Resultado
sinusite; mucocele
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