Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença grave (com risco de vida ou a órgãos): indução da remissão

1ª linha – corticosteroide em altas doses

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doença grave (com risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
1ª linha – 

corticosteroide em altas doses

A maioria dos pacientes é tratada com corticosteroides, em geral prednisolona. Altas doses de metilprednisolona são dadas, com frequência, por via intravenosa durante 3 a 5 dias antes de se iniciar o tratamento com prednisolona oral.[37]

A dose inicial de corticosteroide é mantida, em geral, por um período de 1 mês, sendo reduzida lentamente depois. Como não há abordagem baseada em evidências para redução de corticosteroides, essa ocorre de acordo com a preferência do médico, risco de toxicidade, gravidade da doença e características do paciente. Geralmente administrada por um período de 3 a 6 meses para induzir a remissão.[48]

Minimizar a toxicidade do corticosteroide é um elemento essencial do tratamento da granulomatose com poliangiite (GPA) (antes conhecida como granulomatose de Wegener). Um ensaio clínico constatou que o esquema de dosagem reduzida não foi inferior ao esquema de dosagem padrão (em termos de desenvolvimento de doença renal em estágio terminal ou morte) e resultou em uma redução de 60% na exposição a corticosteroide e em uma taxa mais baixa de infecções graves em 1 ano.[42] BMJ: plasma exchange and glucocorticoid dosing for patients with ANCA-associated vasculitis: a clinical practice guideline Opens in new window​

O rastreamento e as medidas preventivas contra osteoporose induzida por corticosteroides devem ser instituídos, juntamente com monitoramento e tratamento de outras complicações (por exemplo, hipertensão, diabetes mellitus, dislipidemia).[44]​​ Consulte Osteoporose.

Os esquemas de corticosteroide podem variar, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 0.5 a 1 g por via intravenosa a cada 24 horas por 3-5 dias, seguidos por prednisolona oral

e

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, após ciclo de metilprednisolona, máximo de 80 mg/dia

associado a – imunossupressor

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doença grave (com risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
associado a – 

imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um agente imunossupressor também é necessário, pois a monoterapia com corticosteroide não é suficiente.[37]​[38][41]

Os tratamentos de primeira linha para doença que representa risco de vida ou a órgãos incluem ciclofosfamida ou rituximabe.[37][41]​ Os pacientes que não apresentam resposta clínica à ciclofosfamida devem ser trocados para rituximabe e vice-versa.[37]

O American College of Rheumatology recomenda rituximabe (quando disponível) em vez de ciclofosfamida para indução da remissão, pois rituximabe é considerado menos tóxico.[37]​ As diretrizes europeias recomendam que a ciclofosfamida ou o rituximabe podem ser usados para induzir a remissão na vasculite que representar risco à vida ou risco a órgãos.[38]

Ensaios clínicos randomizados e controlados demonstraram que o rituximabe não é inferior à ciclofosfamida para indução da remissão na GPA grave e pode ser mais eficaz no contexto de recidiva grave da doença.[46][47]​ A terapia prolongada com ciclofosfamida está associada com efeitos adversos que causam potencial risco de vida, inclusive mielotoxicidade, infecção e neoplasias malignas.[10]

A ciclofosfamida pode ser administrada como terapia oral diária ou intravenosa de pulso. A ciclofosfamida intravenosa de pulso é tão eficaz quanto a ciclofosfamida oral diária para induzir a remissão e está associada a menor exposição a ciclofosfamida e menos casos de leucopenia.[49][50] No entanto, a terapia intravenosa foi associada a taxas de recidiva mais altas que a ciclofosfamida oral.[51]

A escolha entre esquemas pode ser influenciada por fatores que incluem o risco de recidiva do paciente, a adesão ao tratamento e aos esquemas de monitoramento, problemas de fertilidade e a possível suscetibilidade a outros efeitos adversos da ciclofosfamida.[41]​ Se for usada a ciclofosfamida intravenosa, o protocolo deve incorporar fluidoterapia intravenosa e mesna (um agente uroprotetor) para diminuir a toxicidade para a bexiga. Para reduzir o risco de toxicidade da ciclofosfamida oral, ela deve ser tomada pela manhã e uma ingestão abundante de fluidos deve ser mantida durante todo o dia. O hemograma completo e a urinálise devem ser monitorados regularmente, de acordo com os protocolos locais. A dose de ciclofosfamida deve ser reduzida nos pacientes com insuficiência renal grave e nos idosos.

O uso de ciclofosfamida pode causar infertilidade tanto em homens quanto em mulheres. O uso de leuprorrelina para suprimir a função ovariana durante o tratamento com ciclofosfamida pode ajudar a preservar a fertilidade nas mulheres.[54] Nos pacientes do sexo masculino, é aconselhável armazenar esperma antes de usar ciclofosfamida, embora isso possa não ser possível nos quadros de doença aguda.[54] O uso de rituximabe como terapia de primeira linha deve ser considerado nos pacientes cuja preservação da fertilidade seja uma preocupação.[38]

Os pacientes que não apresentam resposta clínica a um esquema adequado de indução da remissão devem ser avaliados para outras comorbidades, como infecção e neoplasia maligna.[37]

Opções primárias

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia nos dias 1 e 15; ou 375 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas

ou

ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia por via oral; 15 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas por 3 doses, seguidos por 15 mg/kg a cada 3 semanas por pelo menos 3 doses

associado a – cuidados de suporte

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia contra o Pneumocystis jirovecii é indicada para todos os pacientes tratados com rituximabe ou ciclofosfamida.[37]​ A profilaxia deve ser considerada para os pacientes que recebem glicocorticoides m doses moderadas (>20 mg/dia) em combinação com metotrexato, azatioprina ou micofenolato.[37]​ Consulte Pneumonia por Pneumocystis jirovecii.

Spray de soro fisiológico com ou sem pomada de antibiótico devem ser instituídos para todos os pacientes com manifestações sinonasais. É aconselhável a participação de um otorrinolaringologista experiente no manejo da doença.

Considerar – avacopana

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Considerar – 

avacopana

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O avacopan (um antagonista do receptor do complemento 5a) pode ser usado como adjuvante aos corticosteroides para reduzir a exposição a corticosteroides nos pacientes com probabilidade de terem mais benefícios, em comparação com a corticoterapia (por exemplo, pacientes com alto risco de desenvolver ou agravar os efeitos adversos ou complicações relacionados a corticosteroides, ou pacientes com glomerulonefrite ativa e função renal com rápida deterioração.[38][41]​[43]

Avacopana demonstrou eficácia comparável a prednisolona em um ensaio clínico randomizado de 331 pacientes com vasculite associada a ANCA, em que foi usada em combinação com rituximabe ou ciclofosfamida.[43]

Opções primárias

avacopana: 30 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – plasmaférese

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plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um grande ensaio clínico demonstrou que a plasmaférese não é benéfica para a maioria dos pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA).[42] No entanto, a adição de plasmaférese pode ser considerada em pacientes selecionados com comprometimento de órgãos particularmente grave (por exemplo, síndrome pulmonar-renal com insuficiência respiratória que requer ventilação, e/ou creatinina sérica >435 micromoles/L [>5.7 mg/dL]), mas deve ser restrita a centros especializados.[52]

Esse tratamento possui um potencial de morbidade significativo, incluindo infecção grave, complicações relacionadas ao cateter (por exemplo, trombose), instabilidade hemodinâmica, desequilíbrio de eletrólitos e coagulopatia.[37]​[53]

Considerar – IGIV

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com doença refratária, a IGIV pode ser adicionada à terapia de indução da remissão com rituximabe ou ciclofosfamida para alcançar o controle da doença enquanto aguarda a terapia de indução da remissão fazer efeito.[37]​ A IGIV pode ser administrada aos pacientes com GPA ativa que não puderem receber nenhuma outra terapia imunomoduladora.[37]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – terapia local para estenose subglótica

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terapia local para estenose subglótica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes devem ser tratados por um otorrinolaringologista especializado no tratamento de estenose subglótica.[37]​ A terapia sistêmica de indução da remissão é recomendada para o tratamento inicial da estenose subglótica inflamatória ativa.[37]

A terapia local com injeção de glicocorticoide intralesional e dilatação cirúrgica deve ser considerada para pacientes com estenose subglótica de longa duração, fibrótica ou sem resposta clínica à terapia sistêmica imunossupressora.[37]​​[66] A terapia local e a terapia imunossupressora podem ser usadas concomitantemente para estenose subglótica que causa estreitamento crítico das vias aéreas.[37]

A terapia local pode precisar ser repetida em intervalos altamente variáveis. Na grande maioria dos casos, essa abordagem pode evitar a necessidade de traqueostomia ou procedimentos cirúrgicos mais radicais.

Opções primárias

acetato de metilprednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

Considerar – cirurgia de citorredução

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Considerar – 

cirurgia de citorredução

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia de citorredução raramente pode ser considerada, além da terapia de indução da remissão, caso haja compressão que represente risco à vida ou risco a órgãos (por exemplo, perda visual aguda devida a compressão do nervo óptico por pseudotumor orbital).[37]​​ A cirurgia só deve ser considerada em conjunto com um centro especializado em vasculites.

doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão

1ª linha – corticosteroide em altas doses

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1ª linha – 

corticosteroide em altas doses

A maioria dos pacientes é tratada com corticosteroides, em geral prednisolona. Altas doses de metilprednisolona são dadas, com frequência, por via intravenosa durante 3 a 5 dias antes de se iniciar o tratamento com prednisolona oral.[37]

A dose inicial de corticosteroide é mantida, em geral, por um período de 1 mês, sendo reduzida lentamente depois. Como não há abordagem baseada em evidências para redução de corticosteroides, essa ocorre de acordo com a preferência do médico, risco de toxicidade, gravidade da doença e características do paciente. Geralmente administrada por um período de 3 a 6 meses para induzir a remissão.[48]

Minimizar a toxicidade do corticosteroide é um elemento importante do tratamento da GPA. Um ensaio clínico constatou que o esquema de dosagem reduzida não foi inferior ao esquema de dosagem padrão (em termos de desenvolvimento de doença renal em estágio terminal ou morte) e resultou em uma redução de 60% na exposição a corticosteroide e em uma taxa mais baixa de infecções graves em 1 ano.[42] BMJ: plasma exchange and glucocorticoid dosing for patients with ANCA-associated vasculitis: a clinical practice guideline Opens in new window​​ O rastreamento e as medidas preventivas contra a osteoporose induzida por corticosteroides devem ser instituídos, juntamente com o monitoramento e tratamento de outras complicações (por exemplo, hipertensão, diabetes mellitus, dislipidemia).[44]​ Consulte Osteoporose.

Os esquemas de corticosteroide podem variar, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 0.5 a 1 g por via intravenosa a cada 24 horas por 3-5 dias, seguidos por prednisolona oral

e

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral, após ciclo de metilprednisolona, máximo de 80 mg/dia

associado a – imunossupressor

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doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
associado a – 

imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um agente imunossupressor também é necessário, pois a monoterapia com corticosteroide não é suficiente.[37]​[38]

Nos casos de doença não grave, que incluem pacientes com glomerulonefrite sem insuficiência renal significativa (creatinina <132.6 micromoles/L [<1.5 mg/dL]), o tratamento com rituximabe é recomendado pelas diretrizes europeias, com o metotrexato ou o micofenolato considerados alternativas ao rituximabe.[38]​​[49]​ Nos EUA, o metotrexato é considerado o tratamento de primeira linha para pacientes com GPA não grave, podendo o rituximabe, a azatioprina ou a ciclofosfamida ser considerados para os pacientes que não apresentam resposta ao metotrexato.[37]

O hemograma completo e o perfil metabólico completo devem ser monitorados regularmente nos pacientes que recebem metotrexato, de acordo com os protocolos locais. Medidas contraceptivas adequadas são essenciais (em homens e mulheres).[37]​ A administração de ácido fólico ajuda a reduzir outros efeitos colaterais do metotrexato, como estomatite, queda de cabelos e intolerância gastrointestinal. Se ocorrerem efeitos colaterais apesar do uso de ácido fólico, o ácido folínico pode ser usado.

Um ensaio clínico randomizado e controlado que comparou micofenolato com ciclofosfamida para indução da remissão demonstrou que micofenolato não foi inferior à ciclofosfamida para indução da remissão, mas foi associado com uma taxa mais alta de recidiva.[55]

A ciclofosfamida pode ser administrada como terapia oral diária ou intravenosa de pulso. A ciclofosfamida intravenosa de pulso é tão eficaz quanto a ciclofosfamida oral diária para induzir a remissão e está associada a menor exposição a ciclofosfamida e menos casos de leucopenia.[49][50]​ No entanto, a terapia intravenosa foi associada a taxas de recidiva mais altas que a ciclofosfamida oral.[51] A escolha entre esquemas pode ser influenciada por fatores que incluem o risco de recidiva do paciente, a adesão ao tratamento e aos esquemas de monitoramento, problemas de fertilidade e a possível suscetibilidade a outros efeitos adversos da ciclofosfamida.[41]​ Se for usada a ciclofosfamida intravenosa, o protocolo deve incorporar fluidoterapia intravenosa e mesna (um agente uroprotetor) para diminuir a toxicidade para a bexiga. Para reduzir o risco de toxicidade da ciclofosfamida oral, ela deve ser tomada pela manhã e uma ingestão abundante de fluidos deve ser mantida durante todo o dia. O hemograma completo e a urinálise devem ser monitorados regularmente, de acordo com os protocolos locais. A dose de ciclofosfamida deve ser reduzida nos pacientes com insuficiência renal grave e nos idosos.

O uso de ciclofosfamida pode causar infertilidade tanto em homens quanto em mulheres. O uso de leuprorrelina para suprimir a função ovariana durante o tratamento com ciclofosfamida pode ajudar a preservar a fertilidade nas mulheres.[54] Nos pacientes do sexo masculino, é aconselhável armazenar esperma antes de usar ciclofosfamida, embora isso possa não ser possível nos quadros de doença aguda.[54] O uso de rituximabe como terapia de primeira linha deve ser considerado nos pacientes cuja preservação da fertilidade seja uma preocupação.[38]

Os pacientes que não apresentam resposta clínica a um esquema adequado de indução da remissão devem ser avaliados para outras comorbidades, como infecção e neoplasia maligna.[37]​[38]

Opções primárias

metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

rituximabe: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia nos dias 1 e 15; ou 375 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via intravenosa uma vez por semana por 4 semanas

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia por via oral; 15 mg/kg por via intravenosa a cada 2 semanas por 3 doses, seguidos por 15 mg/kg a cada 3 semanas por pelo menos 3 doses

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral

associado a – cuidados de suporte

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia contra o Pneumocystis jirovecii é indicada para todos os pacientes tratados com rituximabe ou ciclofosfamida.[37]​ A profilaxia deve ser considerada para os pacientes que recebem glicocorticoides m doses moderadas (>20 mg/dia) em combinação com metotrexato, azatioprina ou micofenolato.[37]​ Consulte Pneumonia por Pneumocystis jirovecii.

Spray de soro fisiológico com ou sem pomada de antibiótico devem ser instituídos para todos os pacientes com manifestações sinonasais. É aconselhável a participação de um otorrinolaringologista experiente no manejo da doença.

Considerar – avacopana

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Considerar – 

avacopana

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O avacopan (um antagonista do receptor do complemento 5a) pode ser usado como adjuvante aos corticosteroides para reduzir a exposição a corticosteroides nos pacientes com probabilidade de terem mais benefícios, em comparação com a corticoterapia (por exemplo, pacientes com alto risco de desenvolver ou agravar os efeitos adversos ou complicações relacionados a corticosteroides, ou pacientes com glomerulonefrite ativa e função renal com rápida deterioração.[38][41]​[43]

Avacopana demonstrou eficácia comparável a prednisolona em um ensaio clínico randomizado de 331 pacientes com vasculite associada a ANCA, em que foi usada em combinação com rituximabe ou ciclofosfamida.[43]

Opções primárias

avacopana: 30 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – IGIV

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doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com doença refratária, a IGIV pode ser adicionada à terapia de indução da remissão com rituximabe ou ciclofosfamida para alcançar o controle da doença enquanto aguarda a terapia de indução da remissão fazer efeito.[37]​ A IGIV pode ser administrada aos pacientes com GPA ativa que não puderem receber nenhuma outra terapia imunomoduladora.[37]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – terapia local para estenose subglótica

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doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
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terapia local para estenose subglótica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes devem ser tratados por um otorrinolaringologista especializado no tratamento de estenose subglótica.[37]​ A terapia sistêmica de indução da remissão é recomendada para o tratamento inicial da estenose subglótica inflamatória ativa.[37]

A terapia local com injeção de glicocorticoide intralesional e dilatação cirúrgica deve ser considerada para pacientes com estenose subglótica de longa duração, fibrótica ou sem resposta clínica à terapia sistêmica imunossupressora.[37]​​[66] A terapia local e a terapia imunossupressora podem ser usadas concomitantemente para estenose subglótica que causa estreitamento crítico das vias aéreas.[37]

A terapia local pode precisar ser repetida em intervalos altamente variáveis. Na grande maioria dos casos, essa abordagem pode evitar a necessidade de traqueostomia ou procedimentos cirúrgicos mais radicais.

Opções primárias

acetato de metilprednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

Considerar – cirurgia de citorredução

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doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
Considerar – 

cirurgia de citorredução

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia de citorredução raramente pode ser considerada, além da terapia de indução da remissão, caso haja compressão que represente risco à vida ou risco a órgãos (por exemplo, perda visual aguda devida a compressão do nervo óptico por pseudotumor orbital).[37]​​ A cirurgia só deve ser considerada em conjunto com um centro especializado em vasculites.

CONTÍNUA

remissão induzida com sucesso

1ª linha – manutenção da remissão com corticosteroides e terapia imunomoduladora

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CONTÍNUA
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remissão induzida com sucesso
1ª linha – 

manutenção da remissão com corticosteroides e terapia imunomoduladora

O rituximabe é recomendado como tratamento de primeira linha para a manutenção da remissão em pacientes com GPA não grave e grave com risco à vida que tiverem alcançado a remissão com rituximabe ou ciclofosfamida. A azatioprina ou o metotrexato podem ser considerados como alternativa.[37]​​[38][41]​​​​​ [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​

A leflunomida pode ser considerada para manutenção da remissão se o paciente tiver contraindicações para o tratamento com os outros agentes discutidos acima, se desenvolver intolerância a esses agentes, ou se apresentar exacerbação da atividade da doença com os tratamentos padrão.[38]

Se a remissão for induzida com sucesso com metotrexato, azatioprina ou micofenolato, o mesmo tratamento pode continuar a ser usado para manutenção da remissão.​[37][38]​ A ciclofosfamida deve ser usada apenas para indução da remissão.

Foi constatado que um esquema com rituximabe em dose baixa é superior à azatioprina nas populações de pacientes com GPA predominantemente inicial, após indução de remissão com ciclofosfamida.[57][58][59]​ Um estudo subsequente demonstrou que a continuação do tratamento com infusões de rituximabe a cada dois anos, ao longo de 18 meses, foi associado com uma incidência menor de recidiva de vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), em comparação com a terapia de manutenção padrão.[60] Embora ainda existam dúvidas relativas ao cronograma de dosagem ideal, a experiência cumulativa com rituximabe levou ao seu crescente uso como agente de primeira linha para manutenção da remissão, principalmente quando foi usado para indução da remissão.[61]

Metotrexato e azatioprina têm eficácia similar para a manutenção da remissão.[62] Os pacientes que precisarem descontinuar o metotrexato por causa da intolerância na ausência de um surto da doença, devem ser passados para azatioprina para manutenção continuada da remissão, e vice-versa.

O micofenolato foi considerado um agente alternativo para manutenção da remissão na GPA, com base em estudos iniciais não controlados. Contudo, um ensaio clínico randomizado e controlado demonstrou que ele é inferior à azatioprina na manutenção da remissão da GPA.[63] Portanto, deve ser reservado para pacientes refratários e/ou intolerantes ao metotrexato e à azatioprina.[37]

A duração ideal da terapia de manutenção imunomoduladora é incerta, mas, em geral, recomenda-se terapia por 24 a 48 meses após a remissão.[38] Para os pacientes que já passaram por uma ou mais recidivas da doença, em geral, é aconselhável manter a terapia de manutenção indefinidamente.

Os pacientes continuam a receber corticosteroides durante a manutenção da remissão, embora uma parte dos pacientes com sintomas bem controlados possa fazer a suspensão gradual.[38] Recomenda-se uma dosagem alvo de 5 mg/dia de prednisolona por 4 a 5 meses.[38]​ Os corticosteroides em baixas doses podem reduzir o risco de recidiva, mas isso deve ser ponderado com relação à possível toxicidade associada.[64]

O rastreamento e as medidas preventivas contra osteoporose induzida por corticosteroides devem ser mantidos, juntamente com monitoramento e tratamento de outras complicações (por exemplo, hipertensão, diabetes mellitus, dislipidemia).[44]​​ Consulte Osteoporose.

Opções primárias

prednisolona: 5 a 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

e

rituximabe: 500 mg por via intravenosa a cada 6 meses; ou 1000 mg por via intravenosa a cada 4 meses

Opções secundárias

prednisolona: 5 a 7.5 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

metotrexato: 7.5 a 25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

associado a – cuidados de suporte

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remissão induzida com sucesso
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia contra o Pneumocystis jirovecii é indicada para todos os pacientes tratados com rituximabe ou ciclofosfamida.[37]​ A profilaxia deve ser considerada para os pacientes que recebem glicocorticoides m doses moderadas (>20 mg/dia) em combinação com metotrexato, azatioprina ou micofenolato.[37]​ Consulte Pneumonia por Pneumocystis jirovecii.

Spray de soro fisiológico com ou sem pomada de antibiótico devem ser instituídos para todos os pacientes com manifestações sinonasais. É aconselhável a participação de um otorrinolaringologista experiente no manejo da doença.

Considerar – cirurgia reconstrutiva nasal

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CONTÍNUA
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remissão induzida com sucesso
Considerar – 

cirurgia reconstrutiva nasal

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia reconstrutiva nasal para pacientes com defeitos do septo nasal e/ou colapso da ponte nasal pode ser considerada após um período de remissão sustentada. Os pacientes devem ser tratados por um otorrinolaringologista especializado no tratamento da GPA.[37]

recidiva após remissão bem-sucedida

1ª linha – outro ciclo de terapia de indução da remissão

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recidiva após remissão bem-sucedida
1ª linha – 

outro ciclo de terapia de indução da remissão

Os pacientes que apresentam recidivas da doença são tratados de acordo com os princípios da terapia de indução da remissão. No entanto, a escolha das terapias será influenciada pela eficácia e tolerabilidade dos agentes previamente usados.[37]

Recomenda-se que, para limitar as toxicidades de longo prazo, a exposição à ciclofosfamida cumulativa ao longo da vida não exceda 25 g.[65] Pacientes com recidiva grave que alcançaram, ou estão perto de alcançar, esse nível de exposição devem ser tratados com uma terapia alternativa de indução de remissão, como rituximabe.

Para reduzir a toxicidade relacionada ao tratamento, é essencial que a terapia imunossupressora seja usada cuidadosamente. A avaliação cuidadosa de atividade da doença é crucial.

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