Critérios

2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides[36]

A granulomatose com poliangiite (GPA) é definida pela International Chapel Hill Consensus Conference de 2012 como inflamação granulomatosa necrosante geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante que afeta predominantemente vasos pequenos e médios (por exemplo, capilares, vênulas, arteríolas, artérias e veias). A glomerulonefrite necrosante é comum.

Critérios de classificação de 2022 do American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology para granulomatose eosinofílica com poliangiite[21]

Esses critérios de classificação devem ser usados para classificar um paciente como portador de GPA quando houver diagnóstico de vasculite de pequenos ou médios vasos. Diagnósticos alternativos que mimetizam vasculite devem ser descartados antes de aplicar esses critérios.

Critérios clínicos

  • Comprometimento nasal: secreção sanguinolenta, úlcera, crostas, congestão, bloqueio ou defeito/perfuração de septo +3 pontos

  • Comprometimento cartilaginoso (inflamação da cartilagem da orelha ou do nariz, rouquidão ou estridor, comprometimento endobrônquico ou nariz em sela) +2 pontos

  • Perda auditiva condutiva ou neurossensorial +1 ponto

Critérios laboratoriais, de imagem e de biópsia

  • Teste positivo para anticorpo anticitoplasma de neutrófilo citoplasmático (cANCA) ou anticorpo antiproteinase 3 (anti-PR3) +5 pontos

  • Nódulos pulmonares, massa ou cavitação no exame de imagem torácica +2 pontos

  • Granuloma, inflamação granulomatosa extravascular ou células gigantes na biópsia +2 pontos

  • Inflamação, condensação ou efusão dos seios nasais/paranasais ou mastoidite no exame de imagem +1 ponto

  • Glomerulonefrite pauci-imune na biópsia +1 ponto

  • Teste positivo para anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear (p-ANCA) ou anticorpo antimieloperoxidase (anti-MPO) -1 ponto

  • Contagem de eosinófilos sanguíneos ≥ 1 x 10⁹/L -4 pontos

É necessário um escore ≥5 para a classificação da GPA.

Diretrizes de 2021 do American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation para o tratamento da vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilo​[37]​

Essas diretrizes definem os níveis de atividade da doença e gravidade da doença.

  • Doença ativa: sinais e/ou sintomas novos, persistentes ou agravados atribuídos à GPA e não relacionados a danos prévios.

  • Doença grave: vasculite em manifestações que representam risco de vida ou risco a órgãos (por exemplo, hemorragia alveolar, glomerulonefrite, vasculite do sistema nervoso central, mononeurite múltipla, comprometimento cardíaco, isquemia mesentérica, isquemia de membro/dedo).

  • Doença não grave: vasculite sem manifestações que representam risco de vida ou risco a órgãos (por exemplo, rinossinusite, asma, sintomas sistêmicos leves, doença cutânea não complicada, artrite inflamatória leve).

  • Remissão: ausência de sinais ou sintomas clínicos atribuídos à GPA, com ou sem terapia imunossupressora.

  • Doença refratária: doença ativa persistente apesar do ciclo adequado de terapia imunossupressora.

  • Recidiva: recorrência da doença ativa após um período de remissão.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal