História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

comprometimento do trato respiratório superior e inferior

Mais de 90% dos pacientes apresentam sinais e/ou sintomas que envolvem o trato respiratório superior ou inferior.[10]

No trato respiratório superior, esses sinais e sintomas podem incluir otorreia, dor ou sensação de abafamento nos ouvidos, dor nos seios nasais, secreção e crostas nasais, epistaxe, rouquidão, estridor, úlceras orais e nasais, sangramento e inflamação da mucosa, perfuração do septo nasal, nariz em sela, sensibilidade dos seios nasais e perfuração do tímpano.

No trato respiratório inferior, podem incluir dispneia, tosse, hemoptise, dor torácica, macicez focal à percussão, estertores, roncos, redução focal da expansibilidade na ausculta.[1][2][3][21][22]

comprometimento renal

Hematúria microscópica é um achado frequente. A urinálise deve ser realizada em todos os pacientes com suspeita de granulomatose com poliangiite (GPA) (antes conhecida como granulomatose de Wegener).[22]

Em geral, os pacientes só apresentam sintomas renais depois que ela progrediu o suficiente para causar comprometimento renal significativo. Nesses casos, podem ocorrer edema e hipertensão.

Hematúria macroscópica e lesões de massa ocorrem raramente em indivíduos com GPA.

características constitucionais

Em geral, os pacientes apresentam sintomas inespecíficos 2 a 3 meses antes que a doença se manifeste. Os efeitos constitucionais gerais incluem fadiga, mal-estar, febre, sudorese noturna, anorexia e perda de peso.

Outros fatores diagnósticos

comuns

manifestações oculares

O comprometimento dos olhos pode resultar em vermelhidão, dor, lacrimejamento, proptose, diplopia, turvação da visão, perda da visão e exsudatos/hemorragias da retina.[1][2][3][21][22]

manifestações cutâneas

As características dermatológicas que podem ser observadas incluem púrpura palpável ou lesões petequiais, nodulares, vesiculares, hemorrágicas e ulcerativas.[1][2][3][21][22]

manifestações musculoesqueléticas

Mialgia, artralgia (geralmente migratória), inchaço das articulações ou fraqueza muscular também podem estar presentes. Em geral, as deformidades articulares são ausentes.[1][2][3][21][22]

manifestações neurológicas

As características podem incluir dormência, disestesia, fraqueza muscular localizada, cefaleia, convulsões e déficits cognitivos.[1][2][3][21][22]

Geralmente, os achados são compatíveis com mononeurite múltipla (isto é, preservação dos reflexos e da função motora e sensorial geral, exceto nas regiões servidas pelos nervos específicos afetados), polineuropatia periférica sensório-motora ou neuropatia craniana. Com menor frequência, podem aparecer como deficits focais do sistema nervoso central (por exemplo, hemiparesia).

sinais ou sintomas do tromboembolismo

Particularmente associado a períodos de doença ativa.[4][5]

As características típicas incluem inchaço, dor, sensibilidade e eritema dos membros. Contudo, é frequentemente assintomático e, em consequência, não percebido. Mais de um membro pode ser afetado.

Tipicamente, a embolização para o pulmão provoca dispneia, taquicardia e hipotensão.

Incomuns

envolvimento gastrointestinal

As condições típicas, que podem ocorrer com a granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) incluem colite, enterite e perfuração intestinal, que podem se manifestar por meio de sinais e sintomas como dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia, sangue ou muco nas fezes, distensão abdominal, peritonite, febre, urgência, fadiga ou perda de peso.[1][2][3][21][22]

Raramente, a doença pode se manifestar como colecistite (dor na parte superior direita do abdome, náuseas, febre, icterícia, fezes esbranquiçadas, íleo paralítico), ascite inexplicada, úlceras perianais que não cicatrizam, pancreatite aguda recorrente (dor na parte superior do abdome, que se irradia para as costas, desconforto abdominal, náusea, vômitos) ou como uma massa pancreática.

comprometimento cardíaco

Pode causar uma variedade de doenças cardíacas, incluindo pericardite, miocardite, insuficiência cardíaca congestiva, anormalidades no sistema de condução, vasculite coronária, isquemia miocárdica e valvulite.[1][2][3][21]​​[22]​

A gama de sinais e sintomas que podem ser observados inclui dor torácica típica ou atípica, ortopneia, fadiga, tosse, sibilo, edema pulmonar, edema periférico, arritmias e síncope.

massa mamária

É um achado incomum e raro. Pode apresentar-se como massa mamária simples ou múltipla. A análise histológica permite a identificação correta.[35]

comprometimento do trato geniturinário inferior

Pode provocar disúria e/ou dor testicular, genital ou pélvica, associada a uma série de doenças urológicas, incluindo uretrite, orquite, epididimite, prostatite, cistite, necrose peniana ou lesões maciças que afetam o ureter, os testículos, os ovários ou o útero.

comprometimento endócrino

O comprometimento da hipófise pode resultar em diabetes insípido central, com os achados característicos de polidipsia, poliúria, perda de peso, febre, diarreia e vômitos.

Também pode se apresentar como uma massa tireoidiana.

lesões maciças isoladas/granuloma focal

Pode provocar lesões maciças/granulomas focais em qualquer parte do corpo; foi relatado comprometimento das glândulas salivares, do fígado e do baço.[25][26][27] Essas lesões são, com frequência, assintomáticas.

Fatores de risco

Fracos

predisposição genética

Baixa prevalência em parentes de primeiro grau, mas um estudo de associação genômica ampla demonstrou uma associação entre a antiproteinase 3 anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e HLA-DP, alfa 1-antitripsina e proteinase 3.[14][15]

infecção

Nenhum papel estabelecido no aparecimento da doença.

Carreamento nasal de Staphylococcus aureus foi associado à recidiva da doença já estabelecida.[17]

exposições ambientais

Sílica e outras exposições ocupacionais foram propostas como fatores desencadeantes, mas isso ainda não foi comprovado.[16]

etnia branca

A GPA é mais comum em pessoas brancas, mas pode ocorrer em quaisquer grupos raciais e étnicos.[7][9][10]

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