História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
massa
Sarcomas de tecidos moles de membro geralmente se manifestam como uma massa, que não costuma ser dolorosa.
hemorragia digestiva alta/baixa
Encontrado com tumores estromais gastrointestinais.
dor neuropática
Observada principalmente com tumores neurais e pode ser percebida por percussão. Também pode ser observada com tumores que invadem o plexo nervoso braquial ou pélvico ou qualquer foramina de fluxo de saída nervosa.
aumento da circunferência abdominal
Encontrado em sarcomas intra-abdominais.
características de abdome agudo
Causadas por tumores estromais gastrointestinais.
Outros fatores diagnósticos
comuns
edema de membros unilateral
Causado por sarcomas no membro.
perda de peso
Associada à malignidade avançada.
fadiga
Associada à malignidade avançada.
anorexia
Associada à malignidade avançada.
distensão abdominal, desconforto e dor
Associados à malignidade intra-abdominal.
Fatores de risco
Fortes
síndromes geneticamente hereditárias
A neurofibromatose do tipo 1 (NF1), também conhecida como doença de von Recklinghausen, é uma doença autossômica dominante causada por mutações no gene NF1, que codifica uma proteína chamada neurofibromina.[17] Pacientes com síndrome NF1 têm um risco de 8% a 13% ao longo da vida de desenvolver tumor maligno da bainha dos nervos periféricos, um sarcoma de tecidos moles agressivo e geneticamente complexo que compreende 2% de todos os sarcomas.[18][19][20]
A síndrome de Li-Fraumeni é uma doença autossômica dominante rara causada por mutações no gene TP53 (17p 13.1), que codifica o p53 (gene supressor de tumor), foi associada a um aumento do risco de câncer, incluindo sarcoma, de aproximadamente 50% aos 40 anos e 90% aos 60 anos em portadores da mutação.[21][22]
Um aumento do risco de sarcomas, tanto ósseos quanto de tecidos moles, foi demonstrado em pacientes que tiveram retinoblastoma familiar, causado por mutações herdadas no gene RB1.[23]
A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma síndrome autossômica dominante causada por mutação das linhas germinativas da polipose adenomatosa do cólon. Foi demonstrado um risco absoluto de 15% de desenvolvimento de tumores desmoides ao longo da vida em pacientes com PAF.[24] Evidências sugerem que a incidência de PAF entre pacientes com tumores desmoides é de 7.5%, com 85% desses tumores desmoides associados à PAF diagnosticados no contexto de PAF conhecida.[25]
radiação
infecção por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8)
O herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8), também conhecido como herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV), é um dos poucos patógenos reconhecidos como carcinógeno direto, estando envolvido na patogênese do sarcoma de Kaposi, linfoma de efusão primária e doença de Castleman multicêntrica.[28][29][30]
doenças congênitas
A síndrome de Beckwith-Wiedemann é um distúrbio na sua maior parte esporádico que ocorre devido à falha da impressão genética, resultando em supercrescimento e anomalias de desenvolvimento. Há uma incidência de 7.5% a 10% de câncer, incluindo rabdomiossarcoma, mixoma, fibromas e hamartomas.[31]
Fracos
sexo masculino
Um estudo de base populacional retrospectivo relatou que as taxas de incidência de sarcoma de tecidos moles são maiores para homens do que para mulheres (8.21 e 5.5, respectivamente, por 100,000 na coorte de 2017 a 2018). Taxas de incidência mais altas foram consistentemente demonstradas para os homens em cada faixa etária, aproximando-se de uma diferença estatisticamente significativa para pessoas com ≥80 anos (18.37, intervalo de confiança [IC] de 95% = 12.88, 23.86 por 100,000 para homens em comparação com 5.80, IC de 95% = 3.53, 8.07 para mulheres).[14]
linfedema
história de exposição a carcinógenos químicos
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