Prognóstico

Sem o tratamento, o hipercortisolismo persiste e, em muitos pacientes, piora. A doença não tratada apresenta taxa de sobrevivência sombria de 50% em 5 anos.[113] Isto leva à piora do fenótipo de Cushing e aumento da mortalidade, principalmente por doenças cardiovasculares. Com a terapêutica para normalizar os níveis de cortisol, os pacientes apresentam taxa de mortalidade semelhante à da população geral.[66][67] No primeiro ano da terapia efetiva, muitas características, como pletora facial, estrias e coxins gordurosos supraclaviculares, apresentam resolução ou melhora acentuada. Os pacientes perdem uma quantidade significativa de peso com controle melhor ou solução do diabetes e da hipertensão. A densidade óssea melhora de forma constante após a resolução do hipercortisolismo. Apesar da melhora nas complicações na maioria dos pacientes, o risco cardiovascular, a hipertensão, a obesidade e a piora na qualidade de vida podem persistir em alguns pacientes até mesmo após a cura bioquímica.[11][114][115]

Os desfechos relatados por pacientes são escassos, mas mostram que a qualidade de vida reduzida persiste mesmo em pacientes com normalização bioquímica, e são piores na doença de Cushing, comparada com a síndrome de Cushing.[116]

Adenomectomia hipofisária

Os desfechos se baseiam amplamente no tamanho do tumor inicial nos pacientes com doença de Cushing. Microadenomas (tamanho < 1 cm) têm resultados superiores com taxas de remissão citadas como 48% a 100% dos pacientes. Uma média de aproximadamente 32% dos pacientes de doença de Cushing, e mais de 75% dos pacientes de doença de Cushing inicialmente submetidos à cirurgia da hipófise, exigirão um tratamento de segunda linha durante o curso da doença. O fracasso a longo prazo da cirurgia da hipófise é evidentemente mais elevado em pacientes com macroadenomas (intervalo, 0 a 71.4; média, 48.8; mediana, 52.2) do que em pacientes com microadenomas (intervalo, 0 a 55.5; média, 25; mediana, 21.2).[69][73][117] Os pacientes com macroadenomas (tamanho >1 cm) têm taxas de remissão <65% após a cirurgia e exibem taxas de recorrência de 12% a 45% em 16 meses, aproximadamente.[67][113][118] Os pacientes podem exigir tratamento temporário ou prolongado para deficiências de tireotropina, gonadotropina, hormônio do crescimento ou hormônio antidiurético e corticosteroides.

Um estudo de 2018 não encontrou diferenças significativas entre a cirurgia hipofisária endoscópica e a microscópica em porcentagem de remissão. Embora a recorrência de curto prazo tenha sido menor para a cirurgia endoscópica, ambos os grupos tiveram uma taxa de recorrência de aproximadamente 4% por pessoa/ano.[119] Um estudo de 2021 em jovens com tumores hipofisários encontrou desfechos favoráveis e menores taxas de repetição de tratamento com a cirurgia endoscópica endonasal em comparação com a cirurgia transesfenoidal microscópica.[120]

Síndrome de Cushing independente de hormônio adrenocorticotrofico (ACTH)

Pacientes submetidos a adrenalectomia unilateral para o adenoma adrenal causador são uniformemente curados da doença. A recorrência na glândula adrenal contralateral é extremamente rara. Os pacientes com adrenalectomia bilateral precisarão de monitorização e reposição de corticosteroides e mineralocorticoides. A perspectiva para pacientes com carcinoma adrenal depende do estádio em que ele foi diagnosticado. Além da ressecção cirúrgica, o benefício do tratamento adicional é debatido e deve ser específico ao paciente.

Produção de ACTH ectópico

Abrange um grupo diversificado. A natureza do tumor secretor de ACTH determina em grande medida os resultados obtidos. Muitos tumores secretores de ACTH são agressivos e aumentam rapidamente. Nesses casos, a ressecção completa do tumor é difícil, e os pacientes geralmente sucumbem a complicações relacionadas ao tumor. Indivíduos com tumores secretores de ACTH indolentes geralmente têm ressecção do tumor completa com resolução do hipercortisolismo e dos sintomas.

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