Tratamento das doenças subjacentes
O tratamento ativo do distúrbio subjacente é essencial, pois interrompe o processo desencadeante.[10]Levi M, Toh CH, Thachil J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2009 Apr;145(1):24-33.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19222477?tool=bestpractice.com
Em alguns casos, como na placenta abrupta, a coagulação intravascular disseminada (CIVD) remitirá rapidamente após a eliminação da condição subjacente. No entanto, em outros casos, como na sepse, a CIVD pode se agravar, mesmo depois de um tratamento eficaz ter sido instituído. Nesses casos, devem ser consideradas outras medidas de suporte, incluindo terapia de substituição e restauração das vias de coagulação normais.[1]Levi M, De Jonge E, van der Poll T. New treatment strategies for disseminated intravascular coagulation based on current understanding of the pathophysiology. Ann Med. 2004;36(1):41-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15000346?tool=bestpractice.com
[2]Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. Thromb J. 2006 Feb 21;4:4.
http://www.thrombosisjournal.com/content/4/1/4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504043?tool=bestpractice.com
Restauração das vias de coagulação fisiológicas
A coagulação normal pode ser restaurada pela inibição das vias de coagulação de atividade aumentada e pela intensificação dos sistemas de anticoagulação suprimidos.
A heparina pode ser considerada para essa finalidade; ela inibe a cascata de coagulação e impede nova trombogênese, pois intensifica o efeito da antitrombina III. Portanto, níveis normais de antitrombina III são um pré-requisito para que a heparina seja eficaz.[16]Lemmer JH Jr, Despotis GJ. Antithrombin III concentrate to treat heparin resistance in patients undergoing cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 Feb;123(2):213-7.
https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(02)77890-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11828278?tool=bestpractice.com
A heparina pode ser indicada em pacientes selecionados com sinais e sintomas dominantes de trombose sem evidência de sangramento significativo, especialmente em caso de CIVD crônica.[2]Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. Thromb J. 2006 Feb 21;4:4.
http://www.thrombosisjournal.com/content/4/1/4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504043?tool=bestpractice.com
[7]Levi M, Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood. 2018 Feb 22;131(8):845-54.
https://ashpublications.org/blood/article-lookup/doi/10.1182/blood-2017-10-804096
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29255070?tool=bestpractice.com
[10]Levi M, Toh CH, Thachil J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2009 Apr;145(1):24-33.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19222477?tool=bestpractice.com
O uso de heparina não é recomendado nos pacientes com alto risco de sangramento, pois pode agravar os problemas de sangramento associados à CIVD.[7]Levi M, Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood. 2018 Feb 22;131(8):845-54.
https://ashpublications.org/blood/article-lookup/doi/10.1182/blood-2017-10-804096
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29255070?tool=bestpractice.com
Terapia de substituição
O objetivo da terapia substitutiva na CIVD é substituir as plaquetas e os fatores de coagulação deficientes. A substituição das plaquetas e dos fatores de coagulação é indicada apenas em pacientes:
Com sangramento ativo
Que precisam ser submetidos a um procedimento invasivo
Com risco de complicações por sangramento
Com deficiência documentada de plaquetas e/ou de fatores/inibidores de coagulação.[2]Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. Thromb J. 2006 Feb 21;4:4.
http://www.thrombosisjournal.com/content/4/1/4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504043?tool=bestpractice.com
Um paciente com CIVD é considerado de alto risco de sangramento se: for detectado risco geral de sangramento; o paciente estiver prestes a ser submetido a um procedimento invasivo; ou se houver deficiência documentada de plaquetas e/ou de fatores de coagulação.
A avaliação de risco para a coagulação intravascular disseminada (CIVD) pode ser usada como medida substituta do risco de sangramento. Devem ser solicitados testes globais da coagulação: contagem plaquetária, dímero D/produtos de degradação da fibrina, tempo de protrombina e fibrinogênio. Um escore específico, que reflete a gravidade da anormalidade, é atribuído a cada um dos testes.
O plasma fresco congelado (PFC) e os concentrados de plaquetas são os dois componentes sanguíneos comuns usados para substituir as plaquetas e os fatores de coagulação deficientes. O PFC pode fornecer fatores de coagulação e fibrinogênio, bem como inibidores da coagulação, em quantidades equilibradas. Outros hemoderivados, como os crioprecipitados e concentrados de fibrinogênio, podem ser considerados, mas o PFC é preferível no cenário da CIVD porque fornece fatores e inibidores da coagulação equilibrados.[1]Levi M, De Jonge E, van der Poll T. New treatment strategies for disseminated intravascular coagulation based on current understanding of the pathophysiology. Ann Med. 2004;36(1):41-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15000346?tool=bestpractice.com
[2]Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. Thromb J. 2006 Feb 21;4:4.
http://www.thrombosisjournal.com/content/4/1/4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504043?tool=bestpractice.com
Agentes antifibrinolíticos
Os agentes antifibrinolíticos, como o ácido aminocaproico e o ácido tranexâmico, devem ser usados com extrema cautela, pois inibem as vias fibrinolíticas, o que pode agravar os sinais e sintomas de trombose. Eles são ocasionalmente usados nos pacientes com sangramento refratário grave resistente à terapia de substituição convencional, ou nos pacientes com hiperfibrinólise associada à leucemia pró-mielocítica aguda e a outras formas de câncer.[1]Levi M, De Jonge E, van der Poll T. New treatment strategies for disseminated intravascular coagulation based on current understanding of the pathophysiology. Ann Med. 2004;36(1):41-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15000346?tool=bestpractice.com
[2]Franchini M, Lippi G, Manzato F. Recent acquisitions in the pathophysiology, diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. Thromb J. 2006 Feb 21;4:4.
http://www.thrombosisjournal.com/content/4/1/4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504043?tool=bestpractice.com
[10]Levi M, Toh CH, Thachil J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2009 Apr;145(1):24-33.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19222477?tool=bestpractice.com
[17]Avvisati G, ten Cate JW, Buller HR, et al. Tranexamic acid for control of hemorrhage in acute promyelocytic leukemia. Lancet. 1989 Jul 15;2(8655):122-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2567893?tool=bestpractice.com