Critérios

Critérios de McDonald (revisão de 2017) - critérios de diagnóstico para esclerose múltipla (EM)[4]

  • Em um paciente com síndrome clinicamente isolada típica e preenchimento de critérios clínicos ou de ressonância nuclear magnética (RNM) para disseminação no espaço e sem melhor explicação para o quadro clínico, a demonstração de bandas oligoclonais específicas no líquido cefalorraquidiano (LCR) na ausência de outros achados atípicos de EM permite o diagnóstico da doença. Esta recomendação é uma adição aos critérios de McDonald de 2010.

  • As lesões sintomáticas e assintomáticas na RNM podem ser consideradas na determinação da disseminação no espaço ou no tempo. As lesões no nervo óptico à RNM em um paciente com neurite óptica permanecem uma exceção e, em razão de evidências insuficientes, não podem ser usadas no atendimento dos critérios de McDonald. Nos critérios de McDonald de 2010, a lesão sintomática em um paciente com síndrome do tronco encefálico ou da medula espinhal não podia ser incluída como evidência de disseminação no espaço ou no tempo.

  • Lesões corticais e justacorticais podem ser usadas para preencher os critérios da RNM para disseminação no espaço. Nos critérios de McDonald de 2010, as lesões corticais não podiam ser usadas para atender aos critérios da RNM para disseminação no espaço.

  • Nos critérios de McDonald de 2017, os critérios diagnósticos para EM progressiva primária permanecem os mesmos que os descritos nos critérios de McDonald de 2010, exceto a remoção da distinção entre lesões sintomáticas e assintomáticas na RNM e que lesões corticais podem ser usadas.

  • No momento do diagnóstico, um curso provisório da doença deve ser especificado (remitente recorrente, progressiva primária ou progressiva secundária) e se o curso é ativo ou não, progressivo ou não, com base na história do ano anterior. O fenótipo deve ser periodicamente reavaliado com base na informação acumulada. Esta recomendação é uma adição aos critérios de McDonald de 2010.

Critérios de McDonald (revisão de 2010) - critérios de diagnóstico para esclerose múltipla (EM)[44]

Dois ou mais surtos; evidência clínica objetiva de 2 ou mais lesões ou evidência clínica objetiva de 1 lesão com evidência histórica razoável de surto prévio.

  • Não há necessidade de dados adicionais.

Dois ou mais surtos; evidência clínica objetiva de 1 lesão

  • Disseminação no espaço (DNE) demonstrada por ressonância nuclear magnética (RNM) ou aguardar surto clínico adicional, implicando um local diferente.

Um surto, evidência clínica objetiva de 2 ou mais lesões

  • Disseminação no tempo (DNT) demonstrada por RNM ou por segundo surto clínico.

Um surto, evidência clínica objetiva de 1 lesão (apresentação monossintomática, síndrome clinicamente isolada)

  • DNE demonstrada por RNM ou por segundo surto clínico em um local diferente do sistema nervoso central (SNC) e

  • DNT demonstrada por RNM ou por segundo surto clínico.

Progressão neurológica insidiosa sugestiva de EM

  • Um ano de progressão da doença (determinada retrospectiva ou prospectivamente) e 2 das seguintes condições:

    • DNE no cérebro (1 ou mais lesões de T2 nas regiões periventricular, justacortical ou infratentorial)

    • DNE na medula espinhal (2 ou mais lesões de T2 na medula)

    • LCR positivo (bandas oligoclonais ou índice de imunoglobulina G [IgG] elevado).

Critérios de McDonald (revisão de 2017) - achados da RNM[4]

Disseminação no espaço (DNE):

  • Uma ou mais lesões hiperintensas em T2 em 2 ou mais das 4 áreas do SNC: regiões cerebrais infratentorial, periventricular, cortical ou justacortical e medula espinhal.

Disseminação no tempo (DNT):

  • Presença simultânea de lesões assintomáticas captantes e não captantes de gadolínio (Gd) em qualquer momento ou

  • Nova lesão em T2 e/ou captante de Gd na RNM de acompanhamento com referência ao exame inicial, independentemente do momento.

Critérios dos sistemas funcionais (SF)[45]

1. Função piramidal

  • 0 - Normal

  • 1 - Sinais anormais sem incapacidade

  • 2 - Incapacidade mínima

  • 3 - Paraparesia ou hemiparesia leve/moderada; monoparesia grave

  • 4 - Paraparesia ou hemiparesia acentuada; quadriparesia ou monoparesia moderada

  • 5 - Paraplegia, hemiplegia ou paraparesia acentuada

  • 6 - Quadriplegia

  • V - Desconhecido.

2. Função cerebelar

  • 0 - Normal

  • 1 - Sinais anormais sem incapacidade

  • 2 - Ataxia leve

  • 3 - Ataxia moderada do tronco ou de qualquer membro

  • 4 - Ataxia grave

  • 5 - Incapaz de realizar movimentos coordenados

  • V - Desconhecido

  • X - Fraqueza.

3. Função do tronco encefálico

  • 0 - Normal

  • 1 - Sinais somente

  • 2 - Nistagmo moderado ou outra incapacidade leve

  • 3 - Nistagmo grave, paresia extraocular acentuada ou incapacidade moderada de outros nervos cranianos

  • 4 - Disartria acentuada ou outra incapacidade acentuada

  • 5 - Incapacidade de falar ou engolir

  • V - Desconhecido.

4. Função sensitiva

  • 0 - Normal

  • 1 - Diminuição de sensibilidade vibratória ou estereognosia em 1 ou 2 membros

  • 2 - Leve diminuição do tato, dor ou propriocepção e/ou diminuição moderada da vibração em 1 ou 2 membros, ou da vibração em 3 ou 4 membros

  • 3 - Diminuição moderada do tato, dor ou propriocepção e/ou perda da vibração essencialmente em 1 ou 2 membros; ou leve declínio no toque ou dor e/ou declínio moderados em todos os testes proprioceptivos em 3 ou 4 membros

  • 4 - Diminuição acentuada do tato, dor ou perda da propriocepção, isoladamente ou em combinação em 1 ou 2 membros; ou diminuição moderada do tato, dor e/ou diminuição grave da propriocepção em mais de 2 membros

  • 5 - Perda sensitiva em 1 ou 2 membros; ou diminuição moderada no toque ou dor e/ou perda da propriocepção na maior parte do corpo abaixo da cabeça

  • 6 - Essencialmente perda sensitiva abaixo da cabeça

  • V - Desconhecido.

5. Funções vesical e intestinal

  • 0 - Normal

  • 1 - Hesitação, urgência ou retenção urinária leve

  • 2 - Hesitação, urgência ou retenção moderada da bexiga ou do intestino ou incontinência urinária rara

  • 3 - Incontinência urinária frequente

  • 4 - Cateterismo quase constante

  • 5 - Perda da função da bexiga

  • 6 - Perda da função do intestino

  • V - Desconhecido.

6. Função visual

  • 0 - Normal

  • 1 - Escotoma com acuidade visual >20/30 (corrigida)

  • 2 - Olho pior com escotoma com acuidade máxima 20/30 a 20/59

  • 3 - Olho pior com escotoma grande ou diminuição dos campos visuais, acuidade 20/60 a 20/99

  • 4 - Diminuição acentuada dos campos visuais, acuidade 20/100 a 20/200; grau 3 associada a acuidade máxima do olho melhor <20/60

  • 5 - Acuidade do olho pior <20/200; grau 4 associada a acuidade do olho melhor <20/60

  • V - Desconhecido.

7. Função cerebral

  • 0 - Normal

  • 1 - Alteração de humor

  • 2 - Leve declínio da atividade mental

  • 3 - Declínio moderado da atividade mental

  • 4 - Declínio acentuado da atividade mental

  • 5 - Demência

  • V - Desconhecido.

8. Outra função

  • 0 - Normal

  • 1 - Outros achados neurológicos.

Escala expandida do estado de incapacidade (expanded disability status scale - EDSS)[45]

0.0 - Exame neurológico normal.

1.0 - Sem incapacidade, sinais mínimos em 1 sistema funcional (SF).

1.5 - Sem incapacidade, sinais mínimos em 2 dos 7 SFs.

2.0 - Incapacidade mínima em 1 dos 7 SFs.

2.5 - Incapacidade mínima em 2 SFs.

3.0 - Incapacidade moderada em 1 SF ou incapacidade leve em 3 a 4 SFs, apesar de plenamente capaz de caminhar.

3.5 – Deambulação plena mas com incapacidade leve em 1 SF e incapacidade leve em 1 ou 2 SFs, ou incapacidade moderada em 2 SFs, ou incapacidade leve em 5 SFs.

4.0 – Deambulação plena sem auxílio; levanta-se e movimenta-se cerca de 12 horas por dia apesar de incapacidade relativamente grave; capaz de caminhar 500 metros sem auxílio.

4.5 – Deambulação plena sem auxílio; levanta-se e movimenta-se cerca de 12 horas por dia apesar de incapacidade relativamente grave; capaz de caminhar 300 metros sem auxílio.

5.0 – Deambulação plena por cerca de 200 metros; a incapacidade prejudica as atividades diárias.

5.5 - Deambulação por 100 metros; a incapacidade impossibilita completamente as atividades diárias.

6.0 - Auxílio intermitente ou unilateral constante (bengala, muleta ou órtese) necessário para caminhar 100 metros com ou sem repouso.

6.5 - Suporte bilateral constante (bengala, muleta ou órteses) necessário para caminhar 20 metros sem repouso.

7.0 - Incapaz de caminhar mais de 5 metros mesmo com auxílio, essencialmente restrito à cadeira de rodas, impulsiona a cadeira de rodas, locomove-se sozinho, ativo em cadeira de rodas cerca de 12 horas por dia.

7.5 - Incapaz de caminhar mais que alguns passos, restrito à cadeira de rodas, pode necessitar de ajuda para transferência; impulsiona a cadeira de rodas, mas pode precisar de cadeira motorizada para realizar todas as atividades do dia.

8.0 - Essencialmente restrito a leito, cadeira ou cadeira de rodas, mas pode ficar fora do leito a maior parte do dia, realiza funções de autocuidado, uso geralmente efetivo dos braços.

8.5 - Essencialmente restrito ao leito a maior parte do dia, algum uso efetivo dos braços, realiza algumas funções de autocuidado

9.0 - Paciente incapacitado no leito, consegue comunicar-se e alimentar-se.

9.5 - Incapaz de se comunicar de maneira efetiva ou de comer/engolir.

10.0 - Óbito.

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