Abordagem

A colchicina é o único tratamento estabelecido para pacientes diagnosticados com febre familiar do Mediterrâneo (FFM; demonstrado pela primeira vez em 1972) e pode evitar a amiloidose renal, uma complicação potencialmente fatal.[68][69] É quase 95% eficaz (após a exclusão dos que poderiam ser intolerantes ou não aderir).[90] A colchicina é usada para tratar ataques agudos, suprimir ataques, evitar amiloidose e estabilizar a proteinúria em pacientes com nefropatia amiloide.[68][91] Alguns pacientes também usam colchicina para tratar ataques agudos.

A colchicina geralmente não é usada para pacientes assintomáticos mesmo que sejam identificadas mutações da FFM. Os membros da família de um caso índice com reagentes de fase aguda elevados e portadores das mesmas mutações que o membro da família sintomático devem receber tratamento com colchicina, pois podem desenvolver todos os sintomas da FFM mais tarde e correm o risco de sofrer amiloidose secundária.

Ataques agudos

Ataques agudos são tratados com analgésicos ou AINEs para alívio dos sintomas.

Um aumento transitório da dose de colchicina deve ser desencorajado por sua eficácia irregular e um risco elevado de efeitos colaterais.[92] Quando são usadas doses aumentadas de colchicina para tratar um ataque de febre familiar do Mediterrâneo (FFM), é fundamental considerar o seguinte:

  • Aumente as doses apenas durante o pródromo do ataque

  • Nunca exceda a dose diária máxima

  • Monitore os efeitos colaterais

  • Volte à dose "normal" do paciente imediatamente após o ataque.

Mialgia refratária

Pacientes com mialgia persistente podem precisar de terapia adjuvante com prednisolona e/ou um AINE por 6 semanas, mas também podem apresentar resposta clínica à colchicina isolada.[53][72][93]

Profilaxia vitalícia

Os pacientes precisam de tratamento vitalício com colchicina diária. Inicialmente, a adesão pode ser pequena em virtude dos efeitos adversos incluindo diarreia, náuseas, cólicas abdominais e distensão abdominal. No entanto, a terapia de colchicina em longo prazo é altamente eficaz e segura com efeitos adversos leves e infrequentes. O uso intravenoso de colchicina é desencorajado em virtude do potencial de causar supressão grave da medula óssea e morte. Agentes biológicos adjuvantes foram usados com eficácia em pacientes que não apresentam uma boa resposta clínica ou têm baixa tolerância à colchicina.[94][95][96]

Atualmente, as evidências que dão suporte ao uso de agentes biológicos são limitadas. Estudos funcionais sugerem que a interleucina 1 (IL-1) está envolvida na reação inflamatória da FFM; por isso, inibidores da IL-1 são considerados uma boa abordagem na FFM resistente. Estudos confirmaram a boa resposta a inibidores da IL-1 em pacientes com FFM resistentes à colchicina.[97][98][99] Uma revisão Cochrane concluiu que anakinra e canaquinumabe provavelmente são eficazes, mas são necessárias pesquisas adicionais para rilonacepte.[100] Inibidores da IL-1 agora são usados primeiro para pacientes intolerantes e/ou resistentes à colchicina.[101] Mesmo que um número crescente de medicamentos específicos para IL-1 estejam disponíveis atualmente, o tratamento deve começar com um medicamento de meia-vida curta (isto é, anakinra) para testar a eficácia. Medicamentos de meia-vida intermediária ou longa (isto é, rilonacepte, canaquinumabe) devem ser considerados apenas se o medicamento de meia-vida curta for eficaz.[99][102] Canaquinumabe e anakinra são aprovados para FFM em alguns países.

Antagonistas do fator de necrose tumoral-alfa (TNF-alfa) também foram testados em pacientes intolerantes à colchicina com comprometimento articular, e mostraram ser uma boa opção terapêutica para a maioria deles. Antagonistas do TNF devem ser considerados em pacientes de FFM resistentes com comprometimento articular importante.[102][103]

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