Febre familiar do Mediterrâneo

Critérios de diagnóstico para FFM[61]Livneh A, Langevitz P, Zemer D, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum. 1997 Oct;40(10):1879-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9336425?tool=bestpractice.com

Critérios primários

Ataques típicos:

• Peritonite (generalizada)

• Pleurite (unilateral) ou pericardite

• Monoartrite (quadril, joelho, tornozelo).

Critérios secundários

Um a três ataques incompletos envolvendo um ou mais dos seguintes locais:

• Abdome

• Tórax

• Articulação

• Dor nos membros inferiores por esforço

• Resposta favorável à colchicina.

Critérios de suporte

• História familiar de FFM

• Origem étnica apropriada

• Idade <20 anos no início da doença

• Características dos ataques:

  • Graves, exigindo repouso no leito

  • Remissão espontânea

  • Intervalo assintomático

• Resposta inflamatória transitória, com um ou mais resultados de testes anormais para contagem de leucócitos, proteína C-reativa, velocidade de hemossedimentação, amiloide A sérica e/ou fibrinogênio

• Proteinúria/hematúria episódica

• Laparatomia improdutiva ou remoção do apêndice "branco"

• Consanguinidade parental.

Os requisitos para diagnóstico de FFM são:

• Um ou mais critérios primários

• Dois ou mais critérios secundários

• Um critério secundário associado a cinco ou mais critérios de suporte

• Um critério secundário associado a quatro ou mais dos cinco primeiros critérios de suporte

Ataques típicos são definidos como recorrentes (≥3 do mesmo tipo), febris (temperatura retal de 38 °C [100 °F] ou mais) e curtos (12 horas a 3 dias de duração).

Ataques incompletos são definidos como dolorosos e recorrentes, diferindo dos ataques típicos em 1 ou 2 características, conforme se segue:

• A temperatura é normal ou menor que 38 °C (100 °F)

• Os ataques são mais longos ou curtos que o especificado (mas duram no mínimo 6 horas e no máximo uma semana)

• Não foi registrado nenhum sinal de peritonite durante os ataques abdominais

• Os ataques abdominais são localizados

• A artrite ocorre em articulações diferentes das especificadas.

Os ataques não são considerados quando não se encaixam na definição de ataque típico ou incompleto.

Critérios de diagnóstico para FFM na infância[63]Yalçinkaya F, Ozen S, Ozçakar ZB, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford). 2009 Apr;48(4):395-8. https://academic.oup.com/rheumatology/article/48/4/395/1789904 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19193696?tool=bestpractice.com

Crianças que apresentam dois ou mais dos seguintes critérios:

• Febre: temperatura axilar >38°C, 6–72 horas de duração, ≥3 ataques

• Dor abdominal: 6-72 horas de duração, ≥3 ataques

• Dor torácica: 6-72 horas de duração, ≥3 ataques

• Artrite: 6-72 horas de duração, ≥3 ataques, oligoartrite

• História familiar de FFM.