Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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hematoma associado com efeito de massa significativo

1ª linha – esvaziamento cirúrgico do hematoma intracerebral

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Inicial
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hematoma associado com efeito de massa significativo
1ª linha – 

esvaziamento cirúrgico do hematoma intracerebral

Em pacientes com malformação arteriovenosa (MAV) rompida, pode ser necessária evacuação cirúrgica emergencial do hematoma intracerebral e controle do sangramento agudo.[61]

A ressecção de MAVs profundas ou complexas deve ser adiada e realizada como um procedimento semi-eletivo.[61] Durante um episódio agudo de HIC, a redução da pressão arterial e a redução da variabilidade da pressão arterial podem reduzir a expansão do hematoma com melhores desfechos funcionais.[45] Consulte AVC devido a hemorragia intracerebral espontânea.

Considerar – dreno ventricular externo

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hematoma associado com efeito de massa significativo
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com hidrocefalia
Considerar – 

dreno ventricular externo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma hidrocefalia secundária a uma ruptura intraventricular da MAV pode exigir tratamento com dreno ventricular externo.

AGUDA

não candidato à cirurgia

1ª linha – manejo conservador

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não candidato à cirurgia
1ª linha – 

manejo conservador

MAVs muito grandes em locais eloquentes (áreas do cérebro que controlam a fala, a função motora e os sentidos) com veias profundas de drenagem da circulação intracraniana devem ser manejadas de modo conservador com tratamento sintomático dos efeitos da MAV, como controle de convulsões.

2ª linha – embolização paliativa

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AGUDA
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não candidato à cirurgia
2ª linha – 

embolização paliativa

Ocasionalmente, uma embolização paliativa pode ser oferecida com o objetivo de reduzir o volume do shunt no nidus para controlar convulsões ou reduzir a hipóxia focal (roubo vascular).

candidato à cirurgia

1ª linha – ressecção cirúrgica

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candidato à cirurgia
1ª linha – 

ressecção cirúrgica

A ressecção cirúrgica sem embolização pode ser a única modalidade de tratamento necessária para MAVs pequenas em local superficial, não eloquente. MAVs maiores podem exigir tratamento multimodal.

É realizada uma craniotomia para expor a MAV, que é retirada com o uso de técnica padrão de microcirurgia para excisar circunferencialmente o nidus. Os vasos arteriais de alimentação são sacrificados no próprio nidus com o uso de fórceps de diatermia e microtesoura até que as veias de drenagem nidal estejam completamente desarterializadas. Uma vez que isso tenha sido feito, a veia de drenagem pode ser retirada, e o nidus, removido. A neuronavegação intraoperatória é muitas vezes usada para localizar o nidus da MAV; como alternativa, onde uma veia superficial arterializada de drenagem estiver presente, esta pode ser seguida até o nidus.

Considerar – embolizações estadiadas

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candidato à cirurgia
Considerar – 

embolizações estadiadas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

MAVs maiores geralmente exigem embolizações planejadas, muitas vezes estadiadas, seguidas por excisão cirúrgica ou RE para qualquer resíduo da MAV. Ocasionalmente, a embolização pode ser feita primeiro nos alimentadores arteriais profundos, que são difíceis de alcançar cirurgicamente, mas fáceis de alcançar endovascularmente.

Uma análise detalhada das artérias que alimentam a MAV, suplementada onde necessário por angiografia superseletiva, é precursora essencial do planejamento do tratamento.

As embolizações são geralmente realizadas com anestesia geral com abordagem pela artéria femoral. O n-BCA é um agente embólico adesivo líquido de rápida polimerização. No entanto, seu uso tem sido largamente suplantado pelo sistema embólico líquido Onyx, que é menos adesivo e polimeriza lentamente, permitindo uma embolização mais controlada do Nidus.[67] Outros líquidos embólicos, como o líquido injetável hidrofóbico precipitante (PHIL) e o squid (um agente embólico líquido não adesivo composto de copolímero de álcool etileno vinílico) também estão disponíveis.[68][69]

Independentemente da escolha, há risco de refluxo do agente de embolização para uma artéria de alimentação, o que pode causar acidente vascular cerebral (AVC), e a obliteração ou trombose precoce das veias de drenagem pode ocasionar ruptura periprocedural da MAV.[67][69]

1ª linha – radiocirurgia estereotáxica

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AGUDA
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candidato à cirurgia
1ª linha – 

radiocirurgia estereotáxica

MAVs que não forem cirurgicamente acessíveis ou nas quais o risco cirúrgico geral superar o de outras modalidades de tratamento podem requerer tratamento com radiocirurgia estereotáxica (RE) com ou sem embolização.

A RE, seja uma radiocirurgia com acelerador linear (LINAC) ou uma capsulotomia anterior por raios gama, é uma técnica que permite a administração precisa de uma alta dose de radiação em um pequeno alvo intracraniano enquanto o cérebro normal circundante é poupado. Ela é geralmente administrada em dose única. Embora seja não invasivo, o procedimento tem riscos. Em particular, uma radiocirurgia com LINAC leva entre 2 e 5 anos para obliterar completamente a MAV, deixando o paciente exposto ao risco de ressangramento durante esse período.[62]

O tamanho pequeno da MAV, a localização não eloquente, o padrão de fluxo baixo e a ausência de angiogênese perinidal são preditores de obliteração pela radiocirurgia.[14] Tipicamente, MAVs com diâmetro menor que 3 cm (volume <10 cm³) são adequadas para RE.[59]

O uso de RE especificamente em MAVs de grau 1 e 2 de Spetzler-Martin parece atingir a obliteração em 80% dos pacientes, com hemorragia pós-tratamento ocorrendo em 6%.[63]

As MAVs maiores podem ser tratadas em vários estágios ao longo de 3 a 6 meses;[64] o estadiamento pode reduzir os efeitos adversos permanentes da radiação.[65]

Os aneurismas associados a MAV são fortes preditores de hemorragia pós-RE. Recomenda-se o tratamento dos aneurismas associados a MAV por meio de microcirurgia ou terapia endovascular antes da RE para reduzir o risco de hemorragia.[61]

Considerar – embolizações estadiadas

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candidato à cirurgia
Considerar – 

embolizações estadiadas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As MAVs associadas com aneurismas ou fístulas arteriovenosas intranidais ou extranidais podem ser resistentes à radiocirurgia e têm uma incidência mais alta de hemorragia perioperatória.[81] Quando realizada por cirurgiões experientes, a embolização prévia à radiocirurgia pode ser considerada para pacientes cuidadosamente selecionados com MAVs grandes e complexas.[82]

Os objetivos da embolização pré-radiocirurgia estereotáxica são tornar a radiocirurgia factível pela redução do volume do nidus e minimizar o risco de sangramento no período de latência embolizando elementos mais fracos da angioarquitetura do nidus, como aneurismas relacionados ao fluxo ou fístulas de fluxo intenso.[79][80]​ A embolização deve buscar produzir um nidus compacto e estável.

Revisões sistemáticas e metanálises relatam menores taxas de obliteração em pacientes submetidos à embolização seguida por RE do que nos que se submeteram apenas à RE.[71][72][73]​ O aumento nas falhas de tratamento em pacientes que receberam embolização pré-RE pode ser atribuído a várias causas: a falha em se levarem em conta as diferenças nas características da MAV entre pacientes que se submeteram a embolização seguida por RE e aqueles que se submeteram apenas à RE (a maioria dos estudos é não randomizada e retrospectiva); pacientes com MAVs complexas, sendo candidatos mais prováveis à embolização pré-radiocirurgia estereotáxica; agentes de embolização causando artefato significativo nas imagens, obscurecendo com isso a visualização da MAV; e recanalização após a embolização.[74][75][76][77][78]

Uma análise detalhada das artérias que alimentam a MAV, suplementada onde necessário por angiografia superseletiva, é precursora essencial do planejamento do tratamento.

As embolizações são geralmente realizadas com anestesia geral com abordagem pela artéria femoral. O n-BCA é um agente embólico adesivo líquido de rápida polimerização. No entanto, seu uso tem sido largamente suplantado pelo sistema embólico líquido Onyx, que é menos adesivo e polimeriza lentamente, permitindo uma embolização mais controlada do Nidus.[67] Outros embólicos líquidos, como o líquido injetável hidrofóbico precipitante (PHIL) e o squid (um agente embólico líquido não adesivo composto de copolímero de etileno e álcool vinílico) também estão disponíveis.[68][69]

Independentemente da escolha, há risco de refluxo do agente de embolização para uma artéria de alimentação, o que pode causar acidente vascular cerebral (AVC), e a obliteração ou trombose precoce das veias de drenagem pode ocasionar ruptura periprocedural da MAV.[67][69]

1ª linha – embolização endovascular

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candidato à cirurgia
1ª linha – 

embolização endovascular

MAVs pequenas com vasos de alimentação de fácil acesso podem ser tratadas isoladamente por embolização vascular. No entanto, a taxa de cura com a embolização isolada é moderada, com uma média de 20% com n-butil cianoacrilato (n-BCA) em estudos mais antigos e até 50% com agentes embólicos mais novos.[59]

Uma análise detalhada das artérias que alimentam a MAV, suplementada onde necessário por angiografia superseletiva, é precursora essencial do planejamento do tratamento.

As embolizações são geralmente realizadas com anestesia geral com abordagem pela artéria femoral. O n-BCA é um agente embólico adesivo líquido de rápida polimerização. No entanto, seu uso tem sido largamente suplantado pelo sistema embólico líquido Onyx, que é menos adesivo e polimeriza lentamente, permitindo uma embolização mais controlada do Nidus.[67] Outros líquidos embólicos, como o líquido injetável hidrofóbico precipitante (PHIL) e o squid (um agente embólico líquido não adesivo composto de copolímero de álcool etileno vinílico) também estão disponíveis.[68][69]

Independentemente da escolha, há risco de refluxo do agente de embolização para uma artéria de alimentação, o que pode causar acidente vascular cerebral (AVC), e a obliteração ou trombose precoce das veias de drenagem pode ocasionar ruptura periprocedural da MAV.[67][69]

gestante

1ª linha – cuidados multidisciplinares

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gestante
1ª linha – 

cuidados multidisciplinares

O manejo da gestação e do trabalho de parto em mulheres com MAVs requer uma equipe multidisciplinar. O risco de sangramento intracraniano intraparto é considerado baixo se a MAV for totalmente tratada ou se o sangramento intracraniano tiver ocorrido mais de 2 anos antes.[90] As mulheres com baixo risco de sangramento intracraniano podem basear as decisões sobre o tipo de parto com base em sua preferência habitual e nas indicações obstétricas. O risco de sangramento intracraniano intraparto é alto se a mãe apresentar uma MAV não tratada ou complexa ou episódio hemorrágico nos últimos 2 anos. As mães com alto risco de sangramento intracraniano devem receber a opção de parto cesáreo após uma discussão completa dos benefícios e riscos de cada opção. As mulheres de alto risco que preferem tentar o parto vaginal devem receber analgesia regional e a opção de segundo estágio do parto assistido.[90]

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