História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco para MAVs incluem síndromes e fatores genéticos familiares associados. Os principais fatores de risco para hemorragia incluem hemorragias prévias e uso indevido de drogas.
deficit neurológico focal de início súbito
Caso progrida ao longo de minutos ou horas, sugere uma hemorragia intracerebral (HIC). Tal progressão é incomum no acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico e na hemorragia subaracnoide.
Em usuários de drogas, embora incomum, pode ocorrer deficit neurológico focal de início súbito imediatamente após o uso indevido de substâncias. Nesse caso, este deve ser um alerta para a possibilidade de HIC secundária a uma lesão vascular.[38]
convulsões
Convulsões generalizadas, ou crises parciais simples ou complexas secundárias à generalização.
rebaixamento do nível de consciência
Pode ser secundário a uma convulsão ou refletir o tamanho e o efeito de massa de uma HIC. O volume da HIC e a pontuação na Escala de coma de Glasgow são preditores importantes de morte em 30 dias.[45]
Outros fatores diagnósticos
comuns
cefaleia de início súbito
Mais comum em AVCs hemorrágicos que em isquêmicos, mas não é um fator diagnóstico importante como em hemorragias subaracnoides.
Em usuários de drogas, embora incomum, a cefaleia de início súbito pode ocorrer imediatamente após o uso indevido de drogas. Nesse caso, ela deve ser um alerta para a possibilidade de hemorragia intracerebral secundária a uma lesão vascular.[38]
náuseas
Comum com hemorragia intracerebral.
vômitos
Mais comum com hemorragia intracerebral que com AVC isquêmico ou hemorragia subaracnoide.
confusão
Comum com hemorragia intracerebral.
cefaleias de início gradativo
Há controvérsia quanto a se MAVs não rompidas causam cefaleia ou sua relação é coincidente. As cefaleias relatadas tendem a ser unilaterais, ipsilaterais em relação à MAV e de natureza atípica.[2]
hipertensão
Frequentemente, os pacientes encontram-se hipertensos durante e imediatamente após uma hemorragia intracerebral. Isso não reflete necessariamente uma hipertensão já estabelecida, e pode se uma resposta autorregulatória a uma pressão intracraniana elevada.
coma
Comum com hemorragia intracerebral.
Incomuns
deficit neurológico focal de início gradual
Sintomas neurológicos focais não relacionados a eventos hemorrágicos tendem a ter início gradual e podem ser temporários, persistentes ou progressivos.[2] Entre 5% e 15% das MAVs se apresentam com déficits neurológicos progressivos não relacionados com hemorragia.[46] A explicação teórica é o fenômeno do roubo vascular, que permanece controverso.[54]
disfunção cognitiva
Geralmente, os QIs são similares em pacientes com MAVs e na população normal.[53] A prevalência de distúrbios cognitivos entre os portadores de MAVs é desconhecida. Quaisquer problemas cognitivos parecem desenvolver-se após o início da escolarização, e muitas vezes não podem ser diretamente atribuídos à localização da MAV.
Fatores de risco
Fortes
familiar (malformação)
Malformações arteriovenosas (MAVs) familiares são extremamente raras. São mais comuns em mulheres e são supratentoriais, mas as evidências não são suficientes para estabelecer uma associação com um fator genético específico importante para angiogênese.[32]
Síndromes familiares, como ataxia-telangiectasia, síndrome de Wyburn-Mason, telangiectasia hemorrágica hereditária (THH, também chamada de síndrome de Rendu-Osler-Weber) e síndrome de Sturge-Weber já foram associadas a MAVs. Aproximadamente 10% dos pacientes com THH apresentam MAVs.[33]
hemorragias prévias (risco de hemorragia)
O risco anual geral de hemorragia é de 2% a 4%. O risco aumenta durante os 5 primeiros anos subsequentes à hemorragia, sendo maior no primeiro ano, com taxas >30% relatadas.[31][34][35] No entanto, o risco de hemorragia parece superestimado nos que não tiveram manifestação hemorrágica, nos quais foram demonstradas taxas <1%. Nesses pacientes, os riscos do tratamento podem superar o risco de ruptura.[22][36]
abuso de drogas (risco de hemorragia)
O abuso de drogas ilícitas é o fator de risco mais comum para acidente vascular cerebral (AVC) em adultos jovens.[37] Isso ocorre por diversos mecanismos fisiopatológicos, mas esses pacientes muitas vezes possuem lesões vasculares subjacentes, inclusive MAVs. Os efeitos hipertensivos de drogas como as anfetaminas, a cocaína e o ecstasy aumentam o risco de ruptura.[38]
Fracos
drenagem venosa anormal (risco de hemorragia)
Fatores que aumentam a pressão venosa intracraniana podem aumentar o risco de ruptura. Já foi demonstrada uma associação consistente entre a drenagem venosa profunda, uma única veia de drenagem, a estenose venosa e a pressão alta na artéria de alimentação e a hemorragia associada a MAV em estudos retrospectivos. A associação com refluxo venoso é menos consistente.[2]
MAVs pequenas (risco de hemorragia)
Séries hospitalares de pacientes com hemorragias associadas a MAVs mostraram maior frequência de MAVs pequenas, em vez de grandes.[4][27][39][40] Isso pode refletir uma menor probabilidade de que MAVs pequenas manifestem-se com convulsões ou sintomas neurológicos, ou o fato de serem (tanto as sintomáticas quanto as assintomáticas) simplesmente mais comuns. Contudo, as pressões arteriais e a resistência dos vasos de alimentação são mais altas nas MAVs pequenas que nas lesões maiores, e acredita-se que tenham maior risco de ruptura.[40] Ainda assim, um estudo de acompanhamento de longa duração sugere que um tamanho grande da MAV é um fator de risco independente para hemorragias adicionais.[34]
MAVs profundas e na fossa posterior (risco de hemorragia)
aneurismas coexistentes (risco de hemorragia)
gravidez (risco de hemorragia)
As evidências são inadequadas para determinar se a gravidez influencia o risco de ruptura da MAV. Estudos com mulheres em idade fértil relataram achados contraditórios.[43][44] Embora não haja evidência de que a modalidade de parto influencie o risco de hemorragia, pacientes com MAV não tratada normalmente seriam aconselhadas a se submeterem a parto cesáreo eletivo.
hipertensão (risco de hemorragia)
A hipertensão é um fator de risco importante para hemorragia intracerebral (HIC). Ela é frequentemente considerada a causa primária, e geralmente aumenta o risco de HIC.[45] Com uma MAV subjacente, a hipertensão possivelmente aumenta o risco de sangramento ao aumentar a pressão da alimentação arterial. No entanto, estudos retrospectivos não uma demonstraram associação clara.[2]
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