Diagnósticos diferenciais
comuns
Prolactinoma
História
sintomas de efeito de massa (cefaleia, perda da visão, convulsões); fadiga e baixa libido; em mulheres em idade fértil: oligomenorreia, amenorreia, galactorreia e infertilidade
Exame físico
sinais de hiperprolactinemia (hirsutismo e acne em mulheres, galactorreia em mulheres na pré-menopausa, ginecomastia em homens); sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); sinais de hipogonadismo (testículos pequenos ou recolhidos, perda de pelos axilares e pubianos; diminuição da barba)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
micro- ou macroadenoma
- prolactina sérica:
macroadenoma, geralmente >8696 picomoles/L (>200 nanogramas/mL);[51] microadenoma, 87-8696 picomoles/L (2-200 nanogramas/mL)
Adenoma não funcional
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
micro- ou macroadenoma
Adenoma secretor de gonadotrofina
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões); amenorreia, puberdade precoce, hipersexualidade
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
micro- ou macroadenoma
- hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante (LH) e/ou subunidade alfa-LH:
elevado
Hiperplasia lactotrófica
História
gravidez em curso ou recente; náuseas e vômitos, aumento da mama
Exame físico
achados inespecíficos
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
variável; pode mostrar aumento difuso da glândula
- teste de gravidez:
positiva
- prolactina sérica:
elevado
Incomuns
Adenoma secretor de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
História
ganho de peso, fraqueza muscular proximal, irregularidade menstrual, hirsutismo, hematomas frequentes, fadiga e baixa libido; sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
obesidade central, acúmulo de gordura nas regiões supraclavicular e cervical, arredondamento facial, estrias arroxeadas na pele, perda de massa muscular, hipertensão; sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
Outras investigações
- teste de supressão com dexametasona de baixa dose:
cortisol às 8 horas >50 nanomoles/L (>1.8 micrograma/dL)
Mais - testes de supressão com alta dose de dexametasona:
supressão de cortisol <50% do valor basal
Mais - cateterismo do seio venoso petroso:
razão central/periférica de ACTH elevada (basal >2:1 ou >3:1 após a estimulação do hormônio liberador de corticotrofina)
Mais - avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Adenoma secretor de hormônio do crescimento (GH)
História
história de diabetes mellitus, hipertensão, apneia do sono, pólipos cólicos; sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
aspereza das características faciais, mandíbula proeminente e bossa frontal, pés e mãos aumentados, macroglossia, hiperidrose; sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); complicações do esqueleto, como encarceramento de nervo (síndrome do túnel do carpo) ou artralgias
Primeira investigação
Adenoma secretor de hormônio estimulante da tireoide (TSH)
História
perda de peso, palpitações, tremores, intolerância ao calor, defeitos no campo visual (40%), distúrbios menstruais (30%), galactorreia
Exame físico
bócio difuso; pele quente e úmida; defeitos no campo visual, perda de campo bitemporal
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
micro- ou macroadenoma
- hormônio estimulante da tireoide (TSH):
normal ou elevado
- T4/T3 livres:
subunidade alfa elevada
Hiperplasia tireotrófica
História
história de hipotireoidismo primário de longa duração; fraqueza, fadiga, letargia, cefaleias, intolerância ao frio, comprometimento auditivo, constipação, cãibras musculares, ganho de peso modesto, galactorreia, redução de memória, depressão
Exame físico
pele seca e áspera, expressão facial impassível, bradicardia, redução de pelos no corpo e no couro cabeludo, relaxamento tardio dos reflexos tendinosos profundos
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
variável; pode mostrar aumento difuso da glândula
- hormônio estimulante da tireoide:
elevado
- T4/T3 livres:
baixa
Hiperplasia gonadotrófica
História
história de hipogonadismo de longa duração; fadiga, baixa libido e disfunção erétil em homens; oligomenorreia, amenorreia, galactorreia, fogacho e sudorese em mulheres; redução da fertilidade
Exame físico
sinais de hipogonadismo (baixa estatura, testículos pequenos ou recolhidos, perda de pelos axilares e pubianos; diminuição da barba)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
variável; pode mostrar aumento difuso da glândula
- hormônio luteinizante e hormônio folículo-estimulante:
elevado
- testosterona sérica:
baixa
- estradiol sérico:
baixa
Hiperplasia somatotrófica
História
história de neoplasia (isto é, tumores neuroendócrinos; pâncreas, rins, adrenais ou pulmões); história de diabetes mellitus, hipertensão, apneia do sono; outros sintomas variam conforme o tipo de câncer
Exame físico
sinais de acromegalia (aspereza das características faciais, mandíbula proeminente e bossa frontal, pés e mãos aumentados, macroglossia, hiperidrose); outros achados físicos variam conforme o tipo de câncer
Primeira investigação
Outras investigações
- hormônio de liberação do hormônio do crescimento sérico:
pode estar elevada
- tomografia computadorizada (TC) do tórax/abdome:
pode evidenciar a presença de tumor neuroendócrino (pâncreas, rins, adrenais ou pulmões)
- cintilografia com receptores da somatostatina:
ajuda a localizar o tumor
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Hiperplasia corticotrófica
História
ganho de peso, fraqueza muscular proximal, irregularidade menstrual, hirsutismo, hematomas frequentes, fadiga, baixa libido; sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
obesidade central, acúmulo de gordura nas regiões supraclavicular e cervical, arredondamento facial, estrias arroxeadas na pele, perda de massa muscular, hipertensão; sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
variável; pode mostrar aumento difuso da glândula
- cortisol urinário de 24 horas:
>138 nanomoles/24 horas (>50 microgramas/24 horas)
- cortisol salivar noturno:
elevado; faixa normal 63-65 nanomoles/L (2300-2400 nanogramas/dL)
Outras investigações
- teste de supressão com dexametasona de baixa dose:
cortisol às 8 horas >50 nanomoles/L (>1.8 micrograma/dL)
Mais - testes de supressão com alta dose de dexametasona:
supressão de cortisol <50% do valor basal
Mais - avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Craniofaringioma
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões); sintomas de diabetes insípido (noctúria, poliúria, polidipsia); hipopituitarismo
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica); deficit neurológico focal
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa cística e sólida mista com realce do componente sólido e da parede do cisto; pode, com frequência, evidenciar calcificação do tumor
Outras investigações
- tomografia computadorizada (TC) da hipófise:
frequente calcificação do tumor (90% em crianças; 70% em adultos); massa cística e sólida mista com contraste do componente sólido e da parede do cisto
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Meningioma
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão)
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar com captação de contraste, possivelmente com edema cerebral circundante, cauda dural aumentada
Outras investigações
- tomografia computadorizada (TC) da hipófise:
alterações ósseas (hiperostose) ou calcificação (25%); tumor captante de contraste, possivelmente com edema circundante, cauda dural hipercaptante
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Tumores de células germinativas
História
sintomas de diabetes insípido (noctúria, poliúria, polidipsia); sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões); hipopituitarismo
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica); deficit neurológico focal
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar
- alfafetoproteína sérica:
elevada em tumor de células germinativas do tipo não seminoma
- gonadotrofina coriônica humana subunidade beta (beta-hCG) sérica:
pode estar elevada
Linfoma
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões); sintomas de hipopituitarismo
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica); deficit neurológico focal
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar
Outras investigações
Cordoma
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica); deficit neurológico focal
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar com realce em anel
Outras investigações
Doença metastática
História
história de neoplasia (por exemplo, mama, pulmão), perda de peso, sintomas de diabetes insípido (noctúria, poliúria, polidipsia), sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão); outros sintomas variam conforme o tipo de câncer
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); deficit neurológico focal; outros achados no exame físico variam conforme o tipo de câncer
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar com realce em anel
Hipofisite linfocítica
História
geralmente ocorre nas mulheres durante ou logo após a gravidez; possível história de outras doenças autoimunes (por exemplo, tireoidite de Hashimoto, doença de Addison, diabetes mellitus do tipo 1, hipoparatireoidismo, hepatite autoimune); sintomas de efeito de massa (cefaleia, perda da visão, convulsões, hidrocefalia, rinorreia liquórica); sintomas de insuficiência adrenal (fadiga, fraqueza)
Exame físico
hipotensão ortostática, sinais de efeito de massa (defeitos no campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); características de doença autoimune associada (por exemplo, sinais de hipotireoidismo na tireoidite de Hashimoto, insuficiência adrenal na doença de Addison, doença hepática crônica na hepatite autoimune)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
geralmente evidencia o espessamento do pedúnculo hipofisário, combinado a uma intensa captação de contraste
Outras investigações
- autoanticorpos do córtex adrenal:
positivo na doença de Addison
- autoanticorpos antitireoperoxidase:
positivos na tireoidite de Hashimoto
- fator antinuclear:
positivos na hepatite autoimune
- anticorpos antimúsculo liso:
positivos na hepatite autoimune
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais - avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
Mais
Hipofisite induzida por terapia medicamentosa
História
história de tratamento com imunoterapia antineoplásica com inibidores de checkpoints (inibidores de CTLA-4 e PD-1); afeta mais comumente pacientes do sexo masculino e maiores de 60 anos; sintomas de efeito de massa (cefaleia, perda da visão, convulsões, hidrocefalia, rinorreia liquórica); sintomas de insuficiência adrenal (fadiga, fraqueza)
Exame físico
hipotensão ortostática, sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
na fase aguda, pode apresentar aumento moderado do volume hipofisário
Mais
Abscesso hipofisário
História
história de infecção recente (por exemplo, meningite) ou sepse; história de procedimento neurocirúrgico; sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
febre, meningismo; sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar redonda com realce em anel
- Hemograma completo:
leucocitose
- velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa:
elevado
Apoplexia hipofisária
História
início súbito de cefaleia, perda da visão, náuseas e vômitos, paralisias dos nervos cranianos, hemiparesia e comprometimento da função hipofisária, meningismo, febre; história de doença prévia da hipófise e teste dinâmico da função hipofisária, terapia de anticoagulação, cirurgia cardíaca, trauma cranioencefálico, irradiação do crânio
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); hipotensão ortostática
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar, hemorragia hipofisária[56]
Aneurisma cerebral
História
assintomático ou com sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão)
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos)
Primeira investigação
- ressonância nuclear magnética (RNM) do crânio/angiotomografia:
aneurisma
Cisto da fenda de Rathke
História
sintomas de efeito de massa (cefaleias, perda da visão, convulsões)
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos, hidrocefalia, rinorreia liquórica)
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
massa selar ou intrasselar
Outras investigações
Síndrome da sela vazia
História
história de tumor hipofisário prévio (cirurgia, irradiação ou infarto do tumor); sintomas de hipopituitarismo (fraqueza, fadiga e letargia, intolerância térmica, constipação, libido reduzida, irregularidade menstrual)
Exame físico
em geral, normal; hipotensão
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
em geral, sela vazia
Outras investigações
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
Mais
Carcinoma hipofisário
História
surgem em qualquer idade, mas, em geral, aparecem entre a terceira e a quinta década de vida nos pacientes com macroadenomas hipofisários preexistentes
Exame físico
sinais de efeito de massa (defeitos do campo visual, perda de campo bitemporal, neuropatias dos nervos cranianos); hipotensão ortostática; sinais de disseminação metastática variam conforme o local de metástases
Primeira investigação
- RNM da hipófise:
micro- ou macroadenoma
Outras investigações
- avaliação completa da hipófise:
normal ou hipopituitarismo
- avaliação do campo visual:
normal, unilateral ou defeito no campo bitemporal
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