Cefaleia em salvas

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O objetivo do tratamento é fornecer um alívio imediato dos ataques agudos por meio do uso de terapia preventiva para suprimir os ataques durante a duração do período de salvas ou em longos períodos em pacientes com cefaleia em salvas crônica. O tratamento também visa encurtar ou interromper o período de salvas.

O tratamento da cefaleia em salvas pode ser separado em tratamentos agudos, tratamentos transicionais e tratamentos preventivos. O aconselhamento sobre o estilo de vida também deve ser fornecido nos casos apropriados; por exemplo, evitar bebidas alcoólicas e outros fatores desencadeantes durante o período de salvas.

Terapia para ataques agudos

A terapia aguda é usada para interromper um ataque individual. Não há evidências para dar suporte ao uso de anti-inflamatórios não esteroidais, opioides ou paracetamol para o tratamento da cefaleia em salvas e esses agentes não devem ser prescritos.

O tratamento agudo é focado em triptanos parenterais e oxigênio em sistema de alto fluxo. Conforme declarado nas diretrizes do National Institute for Health and Care Excellence do Reino Unido, deve-se oferecer oxigênio em sistema de alto fluxo e triptanos nasais e subcutâneos para todos os pacientes com cefaleia em salvas na ausência de contraindicações.[24]

A estimulação do nervo vago não invasiva é uma opção mais recente para terapia aguda para ataques de cefaleia em salvas episódica. A lidocaína intranasal é outra opção.

Triptanos

A sumatriptana subcutânea demonstrou ser eficaz e é o triptano preferencial para o tratamento de ataques agudos.[1][26][28][29][30] [ ]
Zolmitriptana e sumatriptana intranasal são eficazes e bem toleradas, com quase 50% dos pacientes que receberam qualquer um dos medicamentos relatando ausência de dor.[1][26][31][32] [ ]
Os medicamentos por via oral são geralmente menos eficazes do que os medicamentos subcutâneos e intranasais porque os sintomas começam com pouco ou nenhum aviso e atingem a intensidade máxima rápido, mas há alguma evidência da eficácia da zolmitriptana oral.[1][26][28]
Fatores de risco cardiovasculares (por exemplo, doença arterial coronariana [DAC], doença cerebrovascular ou hipertensão descontrolada) podem impedir o uso de triptanos.

Oxigênio em sistema de alto fluxo

O oxigênio em sistema de alto fluxo administrado a uma taxa de 12-15 L/min por pelo menos 15 minutos (ou até que o ataque termine) usando uma máscara com reservatório de oxigênio demonstrou ser eficaz no tratamento agudo de ataques em salvas, diminuindo tanto a intensidade quanto a duração dos ataques.[24][26][30][33] Ele é seguro, pode ser usado várias vezes ao dia e não é contraindicado para os pacientes com hipertensão ou doença vascular.

Estimulação do nervo vago não invasiva

A estimulação do nervo vago não invasiva (usando um estimulador de nervo vago portátil, controlado pelo paciente e não invasivo que é aplicado na pele do pescoço) demonstrou ser eficaz como tratamento agudo para pessoas com cefaleia em salvas episódica, mas não aqueles com cefaleia em salvas crônica.[1][30][34][35]

Lidocaína

A lidocaína intranasal pode trazer alívio rápido dos ataques de salvas em pelo menos um terço dos pacientes. A aplicação deve ser realizada o mais próximo possível da fossa esfenopalatina.[9][11][26] Ao contrário dos triptanos, pode ser usado para pacientes com doença cardiovascular, doença cerebrovascular ou hipertensão não controlada.

Terapia transitória

Os medicamentos preventivos podem levar pelo menos 2 semanas com a administração da dose máxima para exercer seu efeito completo. Portanto, as intervenções que agem mais rapidamente, mas não são apropriadas para uso em longo prazo, geralmente são iniciadas simultaneamente com agentes preventivos padrão para suprimir os ataques rapidamente. Essas intervenções são chamadas de terapias de transição, de curto prazo ou de ponte.[1][26]

Um ciclo curto e gradual de um corticosteroide oral, como a prednisolona, é comumente usado.[1][26][30] A prednisolona foi efetiva para a prevenção em curto prazo da cefaleia em salvas episódica em um ensaio clínico randomizado, controlado e duplo-cego.[36] No entanto, os corticosteroides não devem ser usados regularmente (mais de 2-3 vezes por ano), devido ao risco de efeitos adversos em longo prazo.

Os corticosteroides também podem ser administrados por meio de bloqueios do nervo occipital maior (ou suboccipital), que demonstraram ser eficazes na redução da frequência dos ataques.[30] Vários corticosteroides foram usados em estudos, geralmente combinados com um anestésico local.[1][26] Um bloqueio do nervo geralmente é realizado uma vez no início de um período de salvas e pode ser repetido regularmente (uma vez a cada 3-4 meses) para pacientes com cefaleia em salvas crônica.

A di-hidroergotamina intravenosa também pode ser considerada como terapia de transição; no entanto, é contraindicada em pacientes com fatores de risco cardiovasculares ou cerebrovasculares e/ou doença cardiovascular estabelecida (por exemplo, doença arterial coronariana, hipertensão ou AVC) e não deve ser usada nesses pacientes.[1][26]

Terapia preventiva

O principal objetivo da terapia preventiva é suprimir rapidamente os ataques individuais e manter a remissão durante o período de salvas típico do paciente. Para pacientes com a forma episódica, uma vez que o período de salvas termina (ou seja, o paciente está livre de cefaleia por pelo menos 2 semanas), a terapia preventiva é gradualmente reduzida. Para pacientes com a forma crônica, a terapia preventiva continua indefinidamente; no entanto, se o paciente permanecer sem cefaleia, deve-se tentar reduzir a dose periodicamente.

Verapamil

O verapamil é considerado a terapia preventiva de primeira linha para cefaleia em salvas episódica e crônica.[1][24][26][30][37]

Um ECG deve ser realizado antes que o verapamil seja prescrito para descartar bradicardia e outras anormalidades de condução, especificamente prolongamento do intervalo PR. Depois, os ECGs são repetidos antes de cada aumento de dose para verificar os sinais de desenvolvimento de bloqueio atrioventricular.[38]

Os efeitos adversos incluem constipação, tontura e edema de membros inferiores.

Pacientes com cefaleia em salvas episódica devem começar com a dose eficaz máxima anterior de verapamil quando um novo período de salvas começar, desde que o ECG basal seja normal.

Galcanezumab

Foi relatado que o galcanezumabe, um anticorpo monoclonal humanizado contra peptídeo relacionado ao gene da calcitonina, reduz a frequência semanal de ataques episódicos de cefaleia em salvas medidos no período de 3 semanas após a injeção inicial, em comparação com placebo.[1][39] A eficácia na prevenção da cefaleia em salvas crônica não foi demonstrada em um ensaio clínico randomizado e controlado por placebo, mas um estudo retrospectivo do mundo real sugeriu benefício para alguns pacientes.[40][41] O galcanezumabe está aprovado nos EUA para o tratamento da cefaleia em salvas episódica. O galcanezumabe é recomendado nas diretrizes europeias como uma opção de tratamento off-label para pacientes com cefaleia em salvas episódica intratável (ele só está aprovado para o tratamento de enxaqueca na Europa).[30]

Outros agentes farmacológicos

Outras terapias preventivas usadas incluem lítio, melatonina, topiramato, gabapentina e valproato, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.

O lítio é relatado como sendo eficaz, embora as evidências sejam contraditórias.[1][9][26][29][30] Ele tem uma faixa terapêutica estreita. A toxicidade do lítio pode resultar em náuseas, vômitos, tremores, confusão e alterações na visão. Hipotireoidismo e disfunção renal são potenciais efeitos adversos em longo prazo do lítio.

A melatonina foi relatada como eficaz, mas as evidências são amplamente anedóticas.[1][26][42] Dado o seu perfil de segurança, alguns especialistas sugeriram a melatonina como uma terapia de primeira linha em todos os pacientes que necessitam de prevenção em curto prazo.[11][43] No entanto, evidências de melhor qualidade para eficácia estão disponíveis para outras terapias.

O topiramato parece ser relativamente eficaz na prática clínica.[1][9][26][30] Os efeitos adversos potenciais incluem parestesias, perda de peso, lentificação cognitiva, hipoidrose, nefrolitíase e glaucoma de ângulo fechado agudo. O topiramato é teratogênico (ver Manejo da cefaleia em salvas na gestação), com um risco aumentado de fenda labial ou palatina.

A evidência para gabapentina é escassa e a experiência clínica nem sempre é tão dramática quanto a relatada na literatura.[1][26][44]

O divalproato de sódio foi considerado "provavelmente ineficaz", mas pode ser considerado em circunstâncias em que todos os outros tratamentos falharam.[26] O valproato e seus análogos são teratogênicos (consulte Manejo da cefaleia em salvas na gestação).

Estimulação do nervo vago não invasiva

Para pacientes com cefaleia em salvas crônica, a estimulação do nervo vago não invasiva como adjuvante ao tratamento padrão demonstrou reduzir significativamente a frequência de ataques de cefaleia em salvas em comparação com o padrão de cuidados isolado.[1][30][45][46]

Neuromodulação invasiva

A cirurgia só deve ser considerada para cefaleia em salvas crônica refratária depois que todas as outras opções foram tentadas, pois os procedimentos acarretam riscos de eventos adversos graves. Os pacientes podem ser considerados para neuromodulação invasiva com métodos como estimulação do nervo occipital (ENO), estimulação do gânglio esfenopalatino (SPG) ou estimulação cerebral profunda (ECP) da região hipotalâmica posterior.[30][47] Os mecanismos pelos quais a neuromodulação funciona na cefaleia em salvas permanecem desconhecidos, mas acredita-se que envolvam a modulação da matriz da dor cerebral, do complexo cervical do trigêmeo e do reflexo autonômico do trigêmeo.

Descompressão ou destruição do nervo trigêmeo foram usadas anteriormente para cefaleia em salvas refratária, mas a morbidade é significativa para uma baixa taxa de cessação da dor. Essas técnicas cirúrgicas não devem ser consideradas para cefaleia em salvas.[48]

Estimulação do nervo occipital

O racional para a ENO está na importante função que o complexo trigeminocervical apresenta na cefaleia em salvas. A ENO foi demonstrada em estudos de coorte como uma opção terapêutica promissora para a cefaleia em salvas crônica intratável, com mais de dois terços dos pacientes apresentando uma boa resposta.[26][49][50][51][52] Existem evidências de que a ENO é eficaz mesmo no tratamento em prazo mais longo da cefaleia em salvas crônica.[53][54] Os efeitos adversos ou complicações incluem infecção, quebra do eletrodo e migração que requer substituição, esgotamento e substituição da bateria, desconforto na pele e superestimulação dolorosa.

Estimulação invasiva do gânglio esfenopalatino

O gânglio esfenopalatino é um componente chave do loop trigemino-autônomo que é responsável pela produção dos recursos autonômicos em ataques em salvas. Um dispositivo miniaturizado implantável foi desenvolvido especialmente pra tratar cefaleia em salvas. Evidências mostram que o dispositivo é útil tanto no tratamento de cefaleias em salva agudas e potencialmente agudas quanto como um tratamento preventivo.[55][56][57] Não há evidências disponíveis em sua eficácia de longa duração.

Estimulação cerebral profunda

A justificativa para a ECP na cefaleia em salvas crônica tem base nos achados de exames de imagem da ativação da região posterior do hipotálamo ipsilateral nos ataques em salvas.[58] Há vários casos publicados, com dois terços dos pacientes apresentando uma melhora de 50% ou mais na frequência das cefaleias ao longo de um acompanhamento mediano de 2.2 anos.[59][60][61][62] Um estudo aberto prospectivo de 21 pacientes demonstrou eficácia sustentada durante uma mediana de 18 meses.[63] O potencial perfil de efeitos adversos da ECP inclui sangramento intracerebral, AVC, morte, infecção e convulsão (embora todos sejam muito raros) e, portanto, deve ser considerado apenas para pacientes nos quais todas as outras opções, incluindo neuroestimulação periférica com ENO, falharam.

Manejo da cefaleia em salvas na gestação

Aconselhamento especializado deve ser procurado se for necessário tratamento agudo ou preventivo para cefaleia em salvas durante a gestação. Nenhum medicamento é completamente livre de riscos, e as decisões devem ser tomadas caso a caso, avaliando o risco do transtorno de cefaleia não tratado como ameaça à saúde da mãe e do feto e o risco do tratamento.[64][65]

O oxigênio em sistema de alto fluxo é a opção preferencial para o tratamento agudo da cefaleia em salvas em gestantes.[64] Acredita-se que os triptanos sejam seguros na gestação, mas são contraindicados em pacientes com hipertensão moderada ou grave.[65][66][67]

As evidências da segurança do verapamil na gestação são limitadas, mas os bloqueadores dos canais de cálcio geralmente são considerados seguros, e a nifedipina é amplamente usada como tratamento anti-hipertensivo na gravidez, com efeitos adversos limitados e segurança estabelecida.[64][65][67]

Topiramato e lítio são contraindicados para tratamento preventivo na gestação, especialmente no primeiro trimestre durante o desenvolvimento do órgão, devido ao risco de malformações congênitas importantes.[67][68] No entanto, foi sugerido que eles podem ser considerados no segundo e terceiro trimestres para pacientes grávidas com cefaleia em salvas intensa quando outros tratamentos são ineficazes, se o benefício para a mãe exceder claramente o possível risco para o feto.[69]

A prednisolona e a gabapentina podem ser usadas com cautela (evitadas durante o primeiro trimestre e as doses mantidas o mais baixas possível), mas há alguma sugestão de risco aumentado de anormalidades fetais.[69]

Em 2018, a European Medicines Agency concluiu uma revisão do valproato e seus análogos, recomendando que tais medicamentos sejam contraindicados para profilaxia de cefaleia durante a gestação, em razão do risco de malformações congênitas e problemas de desenvolvimento no lactente/criança.[70] Tanto na Europa quanto nos EUA, o valproato e seus análogos não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas.[70]

Não há informações de segurança sobre galcanezumabe na gestação, e ele atualmente não é recomendado para gestantes; as pacientes devem parar de tomá-lo 6 meses antes de tentar engravidar.[65]

Não houve relatos de efeitos adversos da neuromodulação não invasiva ou bloqueio do nervo occipital maior relacionados à gestação.[64][65]

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