Etiologia

A etiologia é desconhecida. Uma história de trauma cranioencefálico, o tabagismo excessivo e uma alta ingestão de bebidas alcoólicas estão associados à cefaleia em salvas, embora nenhuma relação causal tenha sido encontrada.[8] No entanto, o abandono do hábito de fumar não tem efeito sobre a condição.[1][9] Alguns estudos relataram uma associação entre a cefaleia em salvas e a apneia do sono e alguns pacientes melhoraram o controle da cefaleia com o tratamento da apneia do sono.[10][11]

A condição parece ser hereditária, com parentes de primeiro grau de pessoas afetadas tendo um risco estimado de 14 vezes maior de desenvolver o distúrbio.[1][5][12] Genes candidatos e estudos de associação genômica ampla identificaram alguns genes que podem estar envolvidos.[13] No entanto, na maioria dos casos não há história familiar de cefaleia em salvas.

Fisiopatologia

A patogênese é complexa e não é totalmente compreendida. As três características principais da doença são:

  • Distribuição trigeminal da dor

  • Sintomas cranianos autonômicos ipsilaterais

  • Padrão de ataques circadiano/circanual.

Acredita-se que um arco reflexo fisiológico bem descrito, o reflexo trigêmino-autônomo, potencialize a dor trigeminal e as características cranianas autonômicas da cefaleia em salvas.[14][15][16] As informações nociceptivas das estruturas sensíveis à dor na face, e particularmente a dura-máter e os vasos sanguíneos cerebrais, são levados para o tronco encefálico através do nervo trigêmeo. Dentro do tronco encefálico, essas fibras trigeminais fazem sinapses na área conhecida como complexo trigeminocervical (CTC). As informações são enviadas ao hipotálamo, tálamo e córtex através das vias de processamento da dor. Os sinais trigeminais aferentes que chegam no CTC ativam o sistema craniano parassimpático. Isso resulta no disparo aumentado das fibras parassimpáticas que inervam as estruturas faciais e provocam as características autonômicas observadas em um ataque. Os neuropeptídeos, incluindo o peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP), liberados nessas terminações nervosas parassimpáticas causam mais irritação das terminações nervosas sensoriais do trigêmeo, e isso potencializa ainda mais o arco reflexo. O momento dos ataques em salvas e a agitação associada aos ataques indicam que o hipotálamo deve desempenhar um papel na fisiopatologia da cefaleia em salvas. Essa teoria foi apoiada por estudos de neuroimagem funcional que detectaram a ativação da região posterior do hipotálamo ipsilateral à dor durante um ataque de cefaleia em salvas.[14][15] Estudos adicionais demonstraram interconexões funcionais entre a matriz da dor no córtex, hipotálamo e tronco encefálico que podem estimular o sistema trigeminovascular e os reflexos autonômicos do trigêmeo durante as crises em salvas, sugerindo um mecanismo mais descendente ou hipótese central para os ataques em salvas.[14][15]

Classificação

Classificação Internacional das Cefaleias - 3ª edição (ICHD-3)​[2]

Cefalalgias autonômicas trigeminais:

3.1 Cefaleia em salvas

  • 3.1.1 Cefaleia em salvas episódica

  • 3.1.2 Cefaleia em salvas crônica.

3.2 Hemicrania paroxística

  • 3.2.1 Hemicrania paroxística episódica

  • 3.2.2 Hemicrania paroxística crônica.

3.3 Ataques de cefaleia unilateral neuralgiforme de curta duração

  • 3.3.1 Ataques de cefaleia de curta duração, unilateral, neuralgiforme com hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT)

    • 3.3.1.1 SUNCT episódica

    • 3.3.1.2 SUNCT crônica

  • 3.3.2 Cefaleia unilateral neuralgiforme de curta duração com características autonômicas (SUNA)

    • 3.3.2.1 SUNA episódica

    • 3.3.2.2 SUNA crônica

3.4 Hemicrania contínua

3.5 Provável cefalalgia autonômica trigeminal

  • 3.5.1 Provável cefaleia em salvas

  • 3.5.2 Provável hemicrania paroxística

  • 3.5.3 Provável SUNCT

  • 3.5.4 Provável hemicrania contínua

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