Etiologia

A etiologia da arterite de Takayasu é desconhecida. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais influenciem o desenvolvimento da doença.[4]​ Mecanismos de imunidade mediada por células foram implicados.[1] O rastreamento genético demonstrou polimorfismos nos genes interleucina 12 (IL-12), IL-6 e IL-2 em uma população de pacientes turcos com arterite de Takayasu.[15] Há relatos de antígeno leucocitário Bw5 (HLA-Bw5) e antígeno leucocitário B39.2 (HLA-B39.2) com frequência elevada em algumas populações.[16][17]

Fisiopatologia

A arterite de Takayasu é uma vasculite mediada imunologicamente caracterizada pela inflamação granulomatosa das grandes artérias. Mecanismos de imunidade mediada por células foram implicados.[1][4]​​​ Acredita-se que a interleucina (IL)-6 e a IL-17 desempenhem um papel importante na patogênese da arterite de Takayasu.[18]​ Alguns pacientes foram tratados com um inibidor da IL-6 e apresentaram respostas favoráveis.[19][20]

A resposta imunológica e inflamatória observada nas artérias é semelhante à observada nas artérias grandes da arterite de células gigantes.[1][4]​​ Durante a fase aguda da vasculite, a inflamação começa nos vasa vasora da adventícia das artérias musculares.[1][9]​ As células T são proeminentes na resposta celular inicial e também pode haver o envolvimento de anticorpos anti-células endoteliais.[1][4][21][22]​​[Figure caption and citation for the preceding image starts]: A fotomicrografia da aorta de um paciente com arterite de Takayasu revela marcante espessamento da camada intimal, infiltrados inflamatórios na média e necrose laminarUsado com permissão do acervo de Dylan Miller, MD, Mayo Clinic [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5fef00d0

Classificação

2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitides[5]

Categoriza a vasculite baseada no tipo predominante de vasos envolvidos e outras características incluindo etiologia, patogênese, tipo de inflamação, distribuição de órgãos preferível, manifestações clínicas, predisposições genéticas e características demográficas distintas.

  • Vasculite dos grandes vasos

    • Arterite de Takayasu

    • Arterite de células gigantes

  • Vasculite de vasos médios

    • Poliarterite nodosa

    • Doença de Kawasaki

  • Vasculite dos pequenos vasos

    • Vasculite associada ao ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo)

    • Poliangiite microscópica

    • Granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener)

    • Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg-Strauss)

    • Vasculite por imunocomplexo

    • Doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-GBM)

    • Vasculite crioglobulinêmica

    • Vasculite de imunoglobulina A (Henoch-Schönlein)

    • Vasculite urticariforme hipocomplementêmica

  • Vasculite de vasos variáveis

    • Síndrome de Behçet

    • Síndrome de Cogan

  • Vasculite de órgão único

  • Vasculite associada a doença sistêmica

  • Vasculite associada a etiologia provável

Classificação angiográfica da arterite de Takayasu[6]

A classificação baseia-se nos vasos envolvidos no processo inflamatório conforme observado por angiografia.

  • Tipo I: ramos do arco aórtico

  • Tipo IIa: aorta ascendente, arco aórtico e ramos do arco aórtico

  • Tipo IIb: aorta ascendente, arco aórtico e seus ramos e aorta descendente torácica

  • Tipo III: aorta ascendente torácica, aorta abdominal e/ou artérias renais

  • Tipo IV: aorta abdominal e/ou artérias renais

  • Tipo V: características dos tipos IIb e IV

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