Abordaje

En el tratamiento del liquen plano, se usan una gran cantidad de medicamentos de diferentes tipos y formulaciones, como corticosteroides (tópicos/sistémicos), retinoides, inhibidores de la calcineurina, inmunosupresores y fototerapia.[55]​ Sin embargo, es difícil evaluar su eficacia, ya que la mayoría de los datos provienen de series reducidas de pacientes o anécdotas sin ensayos controlados adecuados.[55][56]​

En la mayoría de los casos, el tratamiento sintomático suele ser suficiente, ya que la remisión espontánea del liquen plano cutáneo y oral puede producirse tras diferentes períodos. Se recomienda consultar con un especialista antes de comenzar un tratamiento sistémico. Las opciones sistémicas generalmente se reservan para la enfermedad más grave, y muchas tienen efectos adversos no deseados que requieren consideración por parte de los médicos y los pacientes.

Enfermedad cutánea

En los casos leves, se usan corticosteroides tópicos potentes como tratamiento de primera línea.[55]​ Considere usar antihistamínicos orales y/o fármacos antipruriginosos tópicos (por ejemplo, doxepina, mentol, alcanfor) como complemento para reducir la picazón.[55]​ Las placas de liquen plano hipertróficas pueden beneficiarse de la administración de corticosteroides tópicos potentes bajo oclusión o de corticosteroides intralesionales. Las formas graves de la enfermedad (con irritación notable, liquen plano en gotas generalizado) pueden requerir tratamiento con corticosteroides sistémicos.[2][57]​​​ El tratamiento puede administrarse de manera continuada durante 2 a 6 semanas y, luego, disminuirse gradualmente durante varias semanas. La reducción de la concentración/dosificación de corticosteroides sistémicos/tópicos lo antes posible es importante para evitar los efectos adversos cutáneos. El riesgo de supresión suprarrenal con el tratamiento tópico o intralesional es bajo, a menos que el liquen plano sea extenso.

Opciones de segunda línea

En el tratamiento del liquen plano recalcitrante, el uso de corticosteroides sistémicos continúa siendo una estrategia popular.[55]​ Como tratamiento de segunda línea, se documenta la eficacia de los retinoides orales (p. ej., acitretina).[58] Sin embargo, debido a la naturaleza recalcitrante de esta categoría de enfermedad, puede producirse una recidiva tras la interrupción y es posible que se requiera un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.

La fototerapia (en forma de radiación de luz ultravioleta B [UVB] de banda estrecha o ancha, fotoquimioterapia oral o de baño con psoraleno [luz ultravioleta A con psoraleno o PUVA] y fototerapia con luz ultravioleta A-1 [UVA1]) puede usarse como tratamiento eficaz ya sea como monoterapia de segunda línea o tratamiento suplementario.[59][60][61][62] Si se consideran los efectos adversos potenciales, a menudo se prefiere la UVB por encima de la PUVA.

Opciones de tercera línea

Existen numerosas modalidades de tratamiento alternativas, pero la evidencia de estas es limitada.[63]

La ciclosporina por vía oral es útil para inducir la remisión en casos graves resistentes a los retinoides y al tratamiento con corticosteroides sistémicos.[64][65]​ Sin embargo, el uso a largo plazo se asocia a toxicidad renal y es posible que se produzca una recidiva de liquen plano tras interrumpirse la administración.

También se pueden considerar los inhibidores tópicos de la calcineurina (p. ej., tacrolimus, pimecrolimus), pero los datos sobre la eficacia para el liquen plano cutáneo se limitan a los casos clínicos.[55][63]​​ Debido al riesgo teórico de potenciar formaciones malignas, debe examinarse minuciosamente a los pacientes que siguen el tratamiento con inhibidores tópicos de la calcineurina durante el seguimiento.

Los análogos tópicos de la vitamina D (por ejemplo, calcipotriol) pueden ser útiles como alternativa a los corticosteroides tópicos, pero la evidencia es de muy baja calidad.[63]

Algunos ejemplos de otros fármacos utilizados en el tratamiento del liquen plano cutáneo grave son los antifúngicos (por ejemplo, griseofulvina), los antibióticos (por ejemplo, metronidazol), la sulfasalazina, la hidroxicloroquina, la heparina de bajo peso molecular (por ejemplo, enoxaparina) y otros inmunosupresores (por ejemplo, azatioprina, micofenolato, metotrexato).[55][63]​​[66]

Enfermedad en el cuero cabelludo (Liquen plano pilaris)

Se usan corticosteroides tópicos de alta potencia como tratamiento de primera línea.[56]​​[67][68]​​ Sin embargo, la inyección intralesional de corticosteroides (por ejemplo, triamcinolona) puede ser más eficaz.[55]​ Es posible que se requieran corticosteroides sistémicos para la enfermedad grave.[67][68]​ Entre las opciones de tratamiento de segunda línea, se incluyen los retinoides por vía oral y antibióticos del grupo de las tetraciclinas.[6]

Se debe considerar la posibilidad de utilizar inmunodepresores que ahorren corticosteroides, como el micofenolato o la azatioprina, en combinación con corticosteroides sistémicos o en solitario como monoterapia para enfermedad en curso que sea refractaria a los tratamientos de primera y segunda línea.[67][68]​​[69][70][71]​​

Enfermedad de la cavidad oral

El liquen plano oral no ulcerativo asintomático no requiere tratamiento. Los objetivos del tratamiento del liquen plano oral sintomático son sanar las áreas de ampollas y ulceraciones dolorosas.[72] Es importante que el paciente mantenga un alto nivel de higiene oral y evite cualquier causa de traumatismo oral, como una dentadura postiza mal ajustada.

El liquen plano no ulcerativo sintomático se trata mejor con fármacos de barrera o un anestésico tópico, como un gel o enjuague bucal.[72] Entre los fármacos que deben considerarse, se encuentran el enjuague bucal con bencidamina, la lidocaína tópica y el gel de aloe vera.[72][73] Los analgésicos (p. ej., el paracetamol) pueden aliviar el dolor en algunos pacientes; sin embargo, como los antiinflamatorios no esteroideos pueden empeorar los síntomas, se debe consultar a un especialista antes de decidir cuál es la analgesia adecuada.

El mejor tratamiento para el liquen plano oral ulcerativo/atrófico son las preparaciones de corticosteroides tópicos formuladas para uso oral.[55][74]​​​​ Pueden usarse una variedad de fármacos diferentes.[72]​​​​​​[75]​​ Una revisión de la Cochrane encontró evidencia de certeza baja de que los corticosteroides tópicos son más eficaces para reducir el dolor en comparación con el placebo; las pruebas sobre el efecto clínico y los efectos adversos no fueron concluyentes.[76]​ Es importante reducir la concentración o dosificación de corticosteroides tan pronto como sea posible para evitar efectos adversos. La candidiasis orofaríngea puede prevenirse mediante tratamiento concomitante con un antimicótico tópico.

La enfermedad grave refractaria a medidas tópicas suele tratarse con un ciclo corto de corticosteroides sistémicos, con un tratamiento de mantenimiento adicional con corticosteroides orales tópicos.[72]

Otras formas de tratamiento utilizadas para las enfermedades de la cavidad oral recalcitrantes incluyen sulfasalazina, azatioprina, hidroxicloroquina, retinoides tópicos u orales,​​​​​​​​ inhibidores tópicos de la calcineurina,​​​​​​​​​​​​ micofenolato o metotrexato, aunque los datos de eficacia son muy limitados.[55]​​[77][78]​

Una revisión de la Cochrane encontró evidencia de certeza muy baja de que el tacrolimus puede ser más eficaz para resolver el dolor que los corticosteroides.[76]​ Se ha expresado preocupación en cuanto al potencial del tacrolimus de fomentar la transformación maligna de la mucosa, aunque la evidencia al respecto es muy limitada.[79]​ Además del riesgo de transformación maligna en el liquen plano oral, que es de aproximadamente un 1%, es importante monitorizar a los pacientes tratados con inhibidores tópicos de la calcineurina, en particular a aquellos con lesiones ulcerativas y erosivas.[79]

La ciclofosfamida, la talidomida, los antibióticos (por ejemplo, metronidazol, tetraciclinas), el itraconazol, la dapsona o los productos biológicos (por ejemplo, adalimumab, etanercept) se pueden considerar como opciones de tercera línea.[55]​ La talidomida es un fármaco con potencial terapéutico y preventivo del cáncer oral, pero los datos son limitados.[80]

Enfermedad de la mucosa genital

Los corticosteroides tópicos potentes siguen siendo el pilar del tratamiento.[28][46]​​​[51]​​​​​​​​ Las guías de práctica clínica del American College of Obstetricians and Gynecologists recomiendan dilatadores vaginales graduados junto con corticosteroides tópicos intravaginales para prevenir las adherencias vaginales y la estenosis.[28]​

Considere el uso de inhibidores tópicos de calcineurina como terapia de segunda línea.[28]​​​[81]​​​​ Debido al riesgo teórico de potenciar formaciones malignas, debe examinarse minuciosamente a los pacientes que realizan el tratamiento con inhibidores de la calcineurina durante el seguimiento.

Si los tratamientos iniciales son ineficaces, descartar las causas alternativas y remitir al paciente a un especialista.[28]​ Los corticosteroides sistémicos pueden utilizarse durante periodos cortos en la enfermedad grave en curso. Sin embargo, las necesidades de dosis son mayores en las enfermedades de la mucosa y, por lo tanto, hay que tener en cuenta los posibles efectos adversos.

El gel anestésico local, los antihistamínicos sedantes, los antidepresivos tricíclicos en dosis bajas o los anticonvulsivos pueden considerarse como tratamientos complementarios para aliviar las molestias.[55]

Hay una falta de evidencia de opciones alternativas de tratamiento sistémico. Los datos limitados indican que la hidroxicloroquina, el metotrexato, el micofenolato y los retinoides pueden ser eficaces; sin embargo, no se recomienda el uso rutinario.[28][46]

Enfermedad ungueal

El liquen plano que afecta las uñas puede ser difícil de tratar y, después de una mejoría inicial, muchos pacientes son susceptibles a recidivas.[55]​ El uso de corticosteroides tópicos potentes que se frotan en el pliegue ungueal puede ayudar durante las etapas activas. Se puede instilar inyecciones intralesionales de triamcinolona en el pliegue ungueal proximal con anestesia local.[82]​

Como tratamiento de segunda línea se pueden utilizar corticosteroides sistémicos.[54][83]​​ La prednisolona oral o la triamcinolona intramuscular pueden ayudar particularmente con la afectación de múltiples uñas. Se debe considerar también la ciclosporina y la azatioprina, particularmente en la enfermedad erosiva de las uñas.[82]

Múltiples sitios de lesión

No existen guías de práctica clínica establecidas para el tratamiento de pacientes con más de una forma de liquen plano. Estos pacientes deben tratarse según el juicio clínico, según cada caso.

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