Enfermedad priónica
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Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
todos los pacientes
cuidados de soporte
El tratamiento está dirigido al manejo de los síntomas y la calidad de vida del paciente y los cuidadores.
Se deben considerar las complicaciones de estreñimiento, obstrucción intestinal, inmovilidad, trombosis, neumonía, úlceras de decúbito, émbolos pulmonares y otras enfermedades detectadas en pacientes con poca capacidad para la deambulación.
benzodiazepina o antidepresivos
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El clonazepam es una benzodiazepina de acción prolongada y evita la posible presencia de ansiedad/agitación de rebote asociada con el lorazepam. El lorazepam también puede usarse para tratar la agitación.
La trazodona puede recetarse como un sedante leve durante el día.
Se puede intentar con los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como citalopram, aumentado la dosis rápidamente hasta lograr el resultado deseado.
Las dosis deben ser bajas al comienzo y aumentar gradualmente según la respuesta.
Opciones primarias
clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por vía oral tres veces al día inicialmente, aumentar según la respuesta, máximo 4 mg/día
O
lorazepam: 1-2 mg por vía oral dos a tres veces al día inicialmente, aumentar según la respuesta, máximo 10 mg/día
O
trazodona: 50 mg por vía oral tres veces al día inicialmente, aumentar en incrementos de 50 mg/día cada 3-4 días según la respuesta, máximo 400 mg/día
O
citalopram: 10-40 mg por vía oral una vez al día
antipsicótico
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los antipsicóticos de segunda generación (atípicos) útiles incluyen risperidona, olanzapina, quetiapina y ziprasidona.
Es posible que el médico desee evitar el aripiprazol, que puede ser levemente estimulante.
Si el paciente no puede tomar medicamentos por vía oral, se pueden utilizar inyecciones de haloperidol (un antipsicótico típico), olanzapina o ziprasidona.
Las dosis deben ser bajas al comienzo y aumentar gradualmente según la respuesta.
Opciones primarias
risperidona: 1-4 mg/día por vía oral administrado en 1-2 tomas fraccionadas
O
olanzapina: 2.5 a 10 mg por vía intramuscular cada 2-4 horas cuando sea necesario, máximo 30 mg/día; 2.5 a 20 mg por vía oral una vez al día
O
quetiapina: 50-800 mg/día por vía oral administrado en 2-3 tomas fraccionadas
O
ziprasidona: 10 mg por vía intramuscular cada 2 horas cuando sea necesario o 20 mg por vía intramuscular cada 4 horas cuando sea necesario, máximo 40 mg/día; 20-80 mg por vía oral dos veces al día
Opciones secundarias
lactato de haloperidol: 2-5 mg por vía intramuscular cada 4-8 horas cuando sea necesario
benzodiazepina o anticonvulsivo
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se recomienda que los pacientes que padecen mioclono reciban tratamiento si esto les ocasiona malestar o si altera la capacidad del cuidador de atender al paciente. El mioclono también puede exacerbar las enfermedades dolorosas existentes, como la osteoartritis.
El clonazepam es útil para tratar el mioclono molesto ya que posee actividad anticonvulsiva. El lorazepam también puede usarse para tratar el mioclono.
En otras enfermedades, se han utilizado con éxito diferentes anticonvulsivos, como levetiracetam y zonisamida, para tratar el mioclono.
El ácido valproico, a menudo, es eficaz para el tratamiento del mioclono; sin embargo, generalmente se evita en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) temprana cuando es posible, o en pacientes que se someten a tratamientos experimentales, dado que en una publicación se demostró un empeoramiento de la actividad priónica in vitro; se desconoce si el ácido valproico empeora las enfermedades priónicas en seres humanos.[140]Shaked GM, Engelstein R, Avraham I, et al. Valproic acid treatment results in increased accumulation of prion proteins. Ann Neurol. 2002 Oct;52(4):416-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12325069?tool=bestpractice.com [141]Sander JW, Duncan JS. Valproic acid and prion proteins. Ann Neurol. 2003 May;53(5):688-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12731011?tool=bestpractice.com
Las dosis deben ser bajas al comienzo y aumentar gradualmente según la respuesta.
Opciones primarias
clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por vía oral tres veces al día inicialmente, aumentar según la respuesta, máximo 20 mg/día
O
lorazepam: 1-2 mg por vía oral dos a tres veces al día inicialmente, aumentar según la respuesta, máximo 10 mg/día
O
levetiracetam: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
zonisamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS)
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden resultar útiles para tratar la depresión en pacientes con enfermedades priónicas. También pueden utilizarse para reducir la ansiedad, la conducta agresiva, la conducta obsesivo compulsiva y el control deficiente de los impulsos.
La fluoxetina tiene una semivida muy prolongada y numerosas interacciones farmacológicas, de modo que es posible que los médicos deseen evitar su uso.
Las dosis deben ser bajas al comienzo y aumentar gradualmente según la respuesta.
Opciones primarias
citalopram: 10-40 mg por vía oral una vez al día
O
sertralina: 25-200 mg por vía oral una vez al día
O
escitalopram: 5-20 mg por vía oral una vez al día
O
paroxetina: 20-50 mg por vía oral una vez al día
hipnótico
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
La trazodona puede recetarse como un sedante leve durante el día o como un medicamento para el sueño a la noche y se prefiere para la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.
El clonazepam o el lorazepam también podrían ser útiles. Si actualmente se está recetando una benzodiazepina, la última dosis se administra al acostarse o cerca de ese horario.
El zolpidem y la eszopiclona son alternativas de tercera línea. La Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos (US Food and Drug Organization, FDA) recomienda que se reduzcan las dosis de zolpidem administradas al acostarse, dado que los datos muestran que, en algunos pacientes, los niveles en la sangre pueden ser lo suficientemente altos la mañana siguiente al uso como para perjudicar la realización de actividades que requieren estar alerta, como conducir.[142]US Food and Drug Administration. Risk of next-morning impairment after use of insomnia drugs; FDA requires lower recommended doses for certain drugs containing zolpidem (Ambien, Ambien CR, Edluar, and Zolpimist). 2018 [internet publication] https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/questions-and-answers-risk-next-morning-impairment-after-use-insomnia-drugs-fda-requires-lower Los datos muestran que el riesgo es más alto en los pacientes que toman la fórmula de liberación prolongada, y que las mujeres parecen ser más susceptibles a este riesgo porque eliminan el zolpidem de su cuerpo más lentamente que los hombres. La FDA también advierte que la eszopiclona puede impedir la realización de actividades como conducir u otras que requieren estar alerta al día siguiente. Como resultado, se ha reducido la dosis inicial recomendada, dado que es más probable que las dosis más altas produzcan alteraciones al día siguiente. El riesgo de somnolencia a la mañana siguiente también se aplica a todos los fármacos para el insomnio y se debe recetar la dosis más baja que trate los síntomas del paciente.
Opciones primarias
trazodona: 25-50 mg por vía oral una vez al día al acostarse cuando sea necesario
Opciones secundarias
clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por vía oral tres veces al día inicialmente cuando sea necesario, aumentar según la respuesta, máximo 4 mg/día
O
lorazepam: 1-2 mg por vía oral dos a tres veces al día inicialmente cuando sea necesario, aumentar según la respuesta, máximo 10 mg/día
Opciones terciarias
zolpidem: 5 mg por vía oral (liberación inmediata) una vez al día al acostarse cuando sea necesario; 6.25 mg por vía oral (liberación prolongada) una vez al día al acostarse cuando sea necesario; las dosis más altas pueden causar somnolencia a la mañana siguiente y no se recomienda utilizarlas especialmente en las mujeres
O
eszopiclona: 1 mg por vía oral una vez al día al acostarse cuando sea necesario inicialmente, la dosis puede aumentarse a 2-3 mg una vez al día al acostarse
analgésicos
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El dolor no es un síntoma frecuente en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica, y se debería evaluar su etiología. Se deben considerar las complicaciones de estreñimiento, obstrucción intestinal, inmovilidad, trombosis, neumonía, úlceras de decúbito, émbolos pulmonares y otras enfermedades detectadas en pacientes con poca capacidad para la deambulación.
El dolor se trata con paracetamol, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) u opiáceos, en ese orden de preferencia.
El dolor puede expresarse como agitación en los pacientes con ECJ que tienen dificultades en la comunicación. El dolor en la ECJ puede tratarse con un esquema de dosificación regular y no según la necesidad, debido a la incapacidad para comunicarse con eficacia.
En ciertas formas de la ECJ, como la variante ECJ y la ECJ esporádica poco frecuente, el dolor puede manifestarse en partes del cuerpo y migrar. Estos síndromes son difíciles de tratar pero deberían tratarse de la misma manera que el dolor neuropático.[143]Spencer MD, Knight RS, Will RG. First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease: retrospective case note review of early psychiatric and neurological features. BMJ. 2002 Jun 22;324(7352):1479-82. http://www.bmj.com/cgi/content/full/324/7352/1479 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12077031?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
paracetamol: 500-1000 mg por vía oral cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 4000 mg/día
Opciones secundarias
ibuprofeno: 400-800 mg por vía oral cada 6-8 horas cuando sea necesario, máximo 2400 mg/día
O
naproxeno: 250-500 mg por vía oral cada 12 horas cuando sea necesario, máximo 1250 mg/día
Opciones terciarias
fosfato de codeína: 15-60 mg por vía oral cada 4-6 horas cuando sea necesario, máximo 240 mg/día
O
oxicodona: 5-10 mg por vía oral (liberación inmediata) cada 6 horas cuando sea necesario
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