Antecedentes de caso
Antecedentes de caso #1
Una mujer de 68 años presenta dificultades para hallar palabras; lo que comienza lentamente y avanza con el transcurso de varias semanas. Su familia ha observado cierta confusión, deterioro cognitivo, afecto embotado y dificultades en la marcha. Los análisis de sangre generales resultan normales y las pruebas para VIH, enfermedad de Lyme e infecciones bacterianas, fúngicas y virales arrojan resultados negativos.
Antecedentes de caso #2
Un hombre de 50 años presenta un deterioro de la función cognitiva relativamente rápido durante dos años. Los síntomas comenzaron con cambios conductuales y avanzaron hasta pérdida de la memoria a corto plazo, temblor en el brazo izquierdo y ataxia, y desarrollo de una marcha con arrastre de los pies. Un año después, desarrolló depresión, un empeoramiento de la bradicinesia, disartria hipofónica y dificultad en la deglución. Los antecedentes familiares incluyen una madre que falleció de un tipo de demencia sin diagnosticar, que comenzó poco antes de los 50 años.
Otras presentaciones
Algunos clínicos denominan a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) el gran imitador, dado que puede presentarse como muchas otras enfermedades neurológicas/psiquiátricas, según la parte del cerebro donde se acumulen los priones y causando disfunciones neuronales. A pesar de que generalmente, la ECJ esporádica (ECJe) se inicia de forma subaguda (los síntomas se desarrollan durante días a semanas), a veces se presenta de forma aguda, similar a un accidente cerebrovascular.[15] También pueden presentarse dos variantes de la ECJe, Heidenhain y Brownell-Oppenheimer. En la variante Heidenhain de la ECJe, los pacientes presentan síntomas de manera temprana, predominantemente visuales, generalmente en ausencia de otros síntomas.[16][17] La variante de Brownell-Oppenheimer es cerebelosa con síntomas iniciales de ataxia profunda.[18] Una demencia rápidamente progresiva con signos motores (p. ej., parkinsonismo, descoordinación y mioclono) y cambios conductuales que avanzan durante varias semanas, con hallazgos generalmente normales en el LCR (un leve aumento de las proteínas es frecuente) y una IRM cerebral con imágenes ponderadas en difusión que muestra hiperintensidad de las circunvoluciones corticales y de los núcleos basales, son signos virtualmente patognomónicos de la ECJe.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Cambios en los núcleos basales observados en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (A) La IRM con recuperación de inversión atenuada por líquido y (B) la IRM ponderada en difusión del mismo paciente demuestran hiperintensidades en los núcleos basales bilaterales (flechas). También se observa hiperintensidad leve bilateral en los núcleos pulvinar y medial del tálamoDe la colección personal del Dr. M. Geschwind [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hiperintensidad bilateral en los núcleos pulvinar y medial del tálamo (puntas de flecha) en (A) una IRM con recuperación de inversión atenuada por líquido y (B) una IRM ponderada en difusión en un paciente con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Este paciente también presenta hiperintensidad significativa en los núcleos basales en las dos secuencias (flechas)De la colección personal del Dr. M. Geschwind [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ribete cortical difuso (flechas) observado en una IRM con imágenes ponderadas en difusión (DWI) y en menor grado en una IRM con recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR). Las dos secuencias muestran hiperintensidades en las circunvoluciones de la corteza cerebralDe la colección personal del Dr. M. Geschwind [Citation ends].
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