Prevención primaria
Las siguientes son consideraciones útiles para la prevención de enfermedades priónicas.
El uso de GH humana o de otros productos derivados de la hormona hipofisaria sintetizados en lugar de productos derivados de la hormona hipofisaria no sintéticos, evitaría la transmisión iatrogénica.
Maximizar el cribado de sangre o hemoderivados para transfusión a fin de prevenir la transmisión iatrogénica.
Reducir al mínimo el consumo de carne vacuna proveniente de países con encefalopatía espongiforme bovina endémica es conducente a la prevención de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vECJ).
Minimizar el consumo de ciervos, alces y alces provenientes de países con enfermedad consuntiva crónica (ECC) endémica reducirá el riesgo teórico de transmisión a los humanos. [hasta la fecha, la ECC nunca ha causado un caso de enfermedad priónica humana, pero se ha transmitido con éxito a los monos ardilla].[58])
Las pruebas genéticas para las familias en riesgo de contraer la ECJ genética permiten que las personas afectadas realicen elecciones informadas respecto de su reproducción, relacionadas con la enfermedad.
La destrucción o la descontaminación adecuada del equipo neuroquirúrgico u oftalmológico invasivo, luego del uso en pacientes con ECJ potencial, es primordial para la prevención. Deben seguirse los protocolos específicos de cada país, cuando existan. UK Department of Health: minimise transmission risk of CJD and vCJD in healthcare settings Opens in new window[63]
Las mujeres que presentan un mayor riesgo de contraer ECJ no son elegibles para donar leche materna.[64]
Prevención secundaria
Dado que no se conocen las tasas de transmisión de todas las formas de ECJ (excepto la variante), los pacientes con enfermedades priónicas y los miembros de su familia deben abstenerse de donar hemoderivados. Además, deberían informar a los profesionales de salud de su enfermedad, de modo que se tomen las precauciones necesarias durante los procedimientos médicos. En el caso de procedimientos médicos no invasivos, las precauciones universales deberían ser suficientes.
Debido a la baja incidencia de las enfermedades priónicas, el cribado de las personas asintomáticas solo se recomienda antes de la donación de sangre, o si existe una historia familiar positiva de estas enfermedades. En el Reino Unido, se encontró que las personas asintomáticas tenían priones en sus apéndices a una tasa de 1 en 2000, pero estudios posteriores de apéndices recopilados antes de la epidemia de EEB (1962-1979) y de personas nacidas después de 1996 a las que se les extirparon apéndices entre 2000 y 2014 han planteado la posibilidad de que se tratara de falsos positivos o artefactos de tinción, porque se encontraron tasas similares en cohortes no expuestas a la EEB y los pacientes con vECJ tienen priones en tejidos no neuronales (intestino, hígado, riñón, médula ósea).[26][144][145]Hasta la fecha se han informado solo cinco casos de transmisión de la variante de ECJ y todos ellos se produjeron mediante transfusión de sangre, lo que indica la importancia del cribado en la prevención de la posible contaminación del suministro de sangre.[10][29][30][31]El cribado de todos los pacientes debe incluir el registro minucioso de los antecedentes médicos y miembros familiares. También se deben realizar preguntas a los pacientes acerca de viajes a países con encefalopatía espongiforme bovina (EEB) positiva, incluidas las fechas de viaje y un registro del consumo de carne de vacuno y venado.
Si se determina que los pacientes padecen la ECJ probable, pueden solicitar tratamientos de ensayos en las etapas más tempranas de la enfermedad y ayudar a prevenir la transmisión iatrogénica. Los pacientes y sus familias pueden planificar mejor su futuro. ClinicalTrials.gov Opens in new window
Los pacientes asintomáticos con antecedentes familiares de enfermedades priónicas también se deben someter a pruebas neurológicas e IRM cerebrales y considerar las pruebas genéticas, a pesar de que estas últimas pueden ser la única evidencia de enfermedades priónicas genéticas. Se debe tener cuidado al interpretar las mutaciones del gen de la proteína priónica (PRNP) frente a los polimorfismos, ya que estos últimos pueden no causar enfermedad.[7]
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