Abordaje
No existen medicamentos aprobados para el tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) o cualquier enfermedad priónica, de modo que el tratamiento es de soporte. La información de esta sección se basa en la experiencia sobre el equipo clínico sobre ECJ del Centro de Envejecimiento y Memoria de la Universidad de California en San Francisco (University of California, San Francisco (UCSF), Memory and Aging Center).
University of California San Francisco Medical Center: Memory and Aging Center. Opens in new window
Manejo sintomático
No existe cura para las enfermedades priónicas debido a su naturaleza neurodegenerativa. El tratamiento farmacológico está dirigido al manejo de los síntomas y los cuidados paliativos. Se deben considerar las complicaciones de la inmovilidad, como estreñimiento, obstrucción intestinal, inmovilidad, trombosis, neumonía, úlceras de decúbito, émbolos pulmonares y otras enfermedades halladas en pacientes con poca capacidad para la deambulación.
Ansiedad y agitación leve a moderada
El clonazepam, el lorazepam o la trazodona pueden ser útiles para el tratamiento de la ansiedad y la inquietud. Por lo general, se considera que el clonazepam tiene la misma potencia que el lorazepam, pero en la práctica clínica tan solo 1.5 mg/día de clonazepam han reemplazado adecuadamente a 3-4 mg/día de lorazepam.
Se puede intentar con los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como citalopram, aumentado la dosis rápidamente hasta lograr el resultado deseado.
Agitación o psicosis moderada a grave
Los antipsicóticos de segunda generación (atípicos) útiles incluyen risperidona, olanzapina, quetiapina y ziprasidona.
Es posible que el médico desee evitar el aripiprazol, que puede ser levemente estimulante.
Si el paciente no puede tomar medicamentos por vía oral, se pueden utilizar inyecciones de haloperidol, olanzapina o ziprasidona.
Mioclono
La mioclono que causa malestar al paciente o altera la capacidad de atender al paciente es un indicador suficiente para una intervención terapéutica con benzodiazepinas. El lorazepam y el clonazepam son opciones adecuadas.
El ácido valproico, a menudo, es eficaz para el tratamiento del mioclono; sin embargo, generalmente se evita en la ECJ temprana cuando es posible, o en pacientes que se someten a tratamientos experimentales, dado que en una publicación se demostró un empeoramiento de la actividad priónica in vitro. Se desconoce si el ácido valproico empeora las enfermedades priónicas en los seres humanos.[140][141]
En otras enfermedades, se han utilizado con éxito diferentes anticonvulsivos, como levetiracetam y zonisamida, para tratar el mioclono.
El mioclono también puede exacerbar las enfermedades dolorosas existentes, como la osteoartritis.
Insomnio
La trazodona se puede administrar por la noche como un medicamento para el sueño.
El clonazepam o el lorazepam también podrían ser útiles. Si actualmente se está recetando una benzodiazepina, la última dosis se administra al acostarse o cerca de ese horario.
El Zolpidem y la eszopiclona son alternativas. La Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos (US Food and Drug Organization, FDA) recomienda que se reduzcan las dosis de zolpidem administradas al acostarse, dado que los datos muestran que, en algunos pacientes, los niveles en la sangre pueden ser lo suficientemente altos la mañana siguiente al uso como para perjudicar la realización de actividades que requieren estar alerta, como conducir.[142] Los datos muestran que el riesgo es más alto en los pacientes que toman la fórmula de liberación prolongada y que las mujeres parecen ser más susceptibles a este riesgo porque eliminan el zolpidem de su cuerpo más lentamente que los hombres. La FDA también advierte que la eszopiclona puede impedir la realización de actividades como conducir u otras que requieren estar alerta al día siguiente. Como resultado, se ha reducido la dosis inicial recomendada, dado que es más probable que las dosis más altas produzcan alteraciones al día siguiente. El riesgo de somnolencia a la mañana siguiente también se aplica a todos los fármacos para el insomnio y se debe recetar la dosis más baja que trate los síntomas del paciente.
Depresión
Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden resultar útiles para tratar la depresión en pacientes con enfermedades priónicas. Además de manejar la depresión, pueden ayudar a reducir la ansiedad, la conducta agresiva, la conducta obsesivo compulsiva y el control deficiente de los impulsos.
La fluoxetina tiene una semivida muy prolongada y numerosas interacciones farmacológicas, de modo que es posible que los médicos deseen evitar su uso.
La paroxetina también presenta numerosas interacciones farmacológicas, aunque es una opción.
Dolor músculo-esquelético
Este no es un síntoma frecuente en la ECJ esporádica, y se debería evaluar su etiología.
El dolor puede expresarse como agitación en los pacientes con ECJ que tienen dificultades en la comunicación. El dolor en la ECJ puede tratarse con un esquema de dosificación regular y no según la necesidad, debido a la incapacidad para comunicarse con eficacia.
En ciertas formas de la ECJ, como la variante ECJ y en casos poco frecuentes de la ECJ esporádica, el dolor puede manifestarse en partes del cuerpo y migrar; estos síndromes son difíciles de tratar, pero deberían tratarse de la misma manera que el dolor neuropático.[143]
El dolor se trata con paracetamol, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) u opiáceos, en ese orden de preferencia.
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