Complicaciones
A medida que aumenta la esperanza de vida, las complicaciones trombóticas se presentan con mayor frecuencia, en particular en pacientes con talasemia intermedia.[87]
La sobrecarga de hierro puede provocar artropatía debido al depósito directo de hierro en las articulaciones.
Se puede producir osteopenia u osteoporosis como resultado de múltiples factores, como la genética (p.ej., el polimorfismo del gen CO-LIA 1), la hiperplasia de la médula ósea y la disfunción endocrina (es decir, secundaria a la sobrecarga de hierro).[81][82] Los bifosfonatos y los suplementos de sulfato de zinc se han asociado con una mayor densidad mineral ósea cuando se utilizan en pacientes con talasemia beta.[82][83]
Una revisión sistemática de la Cochrane no pudo encontrar ensayos aleatorizados controlados que abordaran el tratamiento de las complicaciones dentales y ortodónticas en individuos con talasemia.[84]
Pueden ocurrir pigmentación y bronceado como consecuencia del depósito directo de hierro.
La hipófisis anterior generalmente se ve afectada, lo que genera crecimiento lento, retraso en la maduración sexual y generalmente infertilidad; esta última es el resultado del depósito directo de hierro en las gónadas.[79][80]
Las células de los islotes pancreáticos también son susceptibles a los efectos tóxicos del hierro. La alteración en la secreción de insulina y la tolerancia anómala a la glucosa generalmente preceden al desarrollo de diabetes insulinodependiente (tipo 1) y pueden ocurrir en pacientes con carga alta a cualquier edad.
Un endocrinólogo deberá realizar el seguimiento periódico de estos pacientes debido a la propensión a todas estas complicaciones.
Los hombres de edad avanzada pueden experimentar disfunción en el desempeño sexual, y las mujeres pueden desarrollar amenorrea secundaria relacionada con el depósito de hierro gonadal y con las alteraciones en la secreción de hormonas sexuales. La disfunción tiroidea, si bien es infrecuente, también se puede manifestar a cualquier edad. La disfunción paratiroidea puede generar osteopenia u osteoporosis, en particular en aquellos con una sobrecarga de hierro más grave.[81][82] En pacientes con talasemia beta, los bifosfonatos y los suplementos de sulfato de zinc se han asociado con una mayor densidad mineral ósea.[82][83]
Pueden ser febriles, alérgicas o hemolíticas.
Probabilidad variable, según los bancos de sangre y los protocolos de transfusión. Generalmente, de baja a muy baja en el mundo desarrollado y más alta en los países en vías de desarrollo.
Transmisión de agentes patógenos relacionados con las transfusiones, incluidos bacterias, virus (VIH, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, parvovirus, citomegalovirus [CMV]) y parásitos (malaria).
Los pacientes que tienen hepatitis C adquirida por transfusiones deberán recibir seguimiento periódico por parte de un hepatólogo. Los datos sugieren que si bien el requisito de transfusión aumenta significativamente durante el tratamiento con ribavirina, el tratamiento exitoso es posible para un subgrupo de dichos pacientes.[76][77]
Probabilidad variable, según los bancos de sangre y los protocolos de transfusión (incluido el cribado para donantes y las pruebas de hemoderivados). Generalmente, de baja a muy baja en el mundo desarrollado y más alta en los países en vías de desarrollo.
Prevenible hasta cierto punto con compatibilidad limitada de fenotipo de hemoderivados transfundidos o programas para limitar la cantidad de exposiciones a donantes (utilizando una estructura definida de donantes para pacientes específicos).
Probabilidad variable, según los bancos de sangre y los protocolos de transfusión. Generalmente, de baja a muy baja en el mundo desarrollado y más alta en los países en vías de desarrollo.
Las arritmias (taquicardias supraventriculares o ventriculares, latidos ventriculares y auriculares prematuros, bloqueo cardíaco y fibrilación auricular) y la disfunción contráctil que produce insuficiencia cardíaca congestiva son complicaciones potenciales asociadas con la sobrecarga de hierro. Estas se pueden observar a medida que la sobrecarga de hierro se vuelve progresivamente más grave. Por lo general, las arritmias asintomáticas se observan solo mediante la monitorización Holter. Se recomiendan especialmente la monitorización independiente del hierro cardíaco mediante resonancia magnética (IRM) y la evaluación periódica realizada por un cardiólogo.[78]
Los pacientes esplenectomizados pueden tener mayor susceptibilidad a ciertas infecciones bacterianas, en particular neumocócicas, y pueden tener riesgo de desarrollar tromboembolia e hipertensión pulmonar, en parte como consecuencia de la trombocitosis que generalmente se produce después del procedimiento. Se recomienda la profilaxis con penicilina y la vacunación contra el neumococo para todos los pacientes esplenectomizados.
El desarrollo de cálculos biliares puede ser más común en la talasemia beta intermedia que en la talasemia beta mayor.[85]
El desarrollo de hipertensión pulmonar puede ser más común en la talasemia beta intermedia que en la talasemia beta mayor.[86]
Las complicaciones adicionales incluyen el desarrollo de masas extramedulares de tejido eritropoyético, especialmente relacionado con la columna vertebral. Estas masas pueden causar efectos de presión en la médula espinal y las estructuras intratorácicas e intraabdominales.
Se pueden desarrollar úlceras en las piernas como consecuencia de la anemia crónica y la hipoxia, y pueden ser un problema crónico y particularmente alarmante.
Las crisis aplásicas relacionadas con la infección con el parvovirus B19 se pueden desarrollar en pacientes con talasemia beta intermedia no transfundidos con un alto recambio de eritrocitos y baja capacidad de reserva de la médula. Estas pueden requerir apoyo transfusional, pero por lo general son de resolución espontánea.
Con una carga de hierro de leve a moderada, el hígado no se agranda y la función hepática es normal. Sin embargo, se pueden observar hepatomegalia y disfunción hepática con ictericia cuando la sobrecarga de hierro es grave.
La carga progresiva conduce a la fibrosis con cicatrización, regeneración micronodular y progresión a cirrosis y carcinoma hepatocelular.[74]
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