Буллезный пемфигоид
- Обзор
- Теория
- Диагноз
- Лечение
- Последующее наблюдение
- Источники
Алгоритм лечения
Пожалуйста, обратите внимание, что состав/способ введения и дозировка могут отличаться для различных названий и брендов препаратов, форм выпуска или места изготовления. Рекомендации относительно лечения для определенных групп пациентов: смотрите заявление об отказе от ответственности
локализованные поражения у детей или взрослых
топические кортикостероиды или топические такролимусы
Локализованное заболевание можно успешно вести с применением высокоэффективных топических кортикостероидов с окклюзионной повязкой или без таковой.[35]Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10830686?tool=bestpractice.com [41]Bernard P, Charneux J. Bullous pemphigoid: a review [in French]. Ann Dermatol Venereol. 2011;138:173-181. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21397147?tool=bestpractice.com
Широкое применение мощных местных кортикостероидов (таких как фторированные кортикостероиды) на большой площади поверхности тела может привести к значительной системной абсорбции и необходимо избегать их использования. Применение окклюзионных повязок усиливает эффект топического кортикостероида, но также увеличивает абсорбцию, поэтому его необходимо ограничивать небольшими участками поверхности тела и всего в течение нескольких дней.
В отчетах по отдельным случаям описан ответ на местное лечение такролимусом, ингибитором кальциневрина. Топический такролимус вызывает больше локального раздражения, чем топические кортикостероиды, но он может быть полезен в качестве альтернативы при локализованном и ограниченном заболевании без недостатка, вызывающего атрофию кожи.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
клобетазол местно: (0,05%) наносят в небольших количествах на пораженный участок (-ки) дважды в сутки не более 2 недель
Вторая линия терапии
топический такролимус: (0,1%) наносят в небольших количествах на пораженный участок (-ки) дважды в сутки не более 2 недель
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: дети ≤40 кг: 2 мг/кг/сутки перорально дробным дозированием каждые 6-8 часов, при необходимости; дети >40 кг и взрослые: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сутки
ИЛИ
димедрол: дети в возрасте от 2 до 6 лет: 6,25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; дети в возрасте 6-12 лет: от 12,5 до 25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; взрослые: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости
широко распространенные поражения у взрослых
пероральные кортикостероиды
Большинство пациентов отвечают на системные кортикостероиды. Тем не менее, важно применять системные кортикостероиды в течение кратчайшего времени и в самой низкой дозе для избежания опасных побочных эффектов. Начальные дозы преднизолона >0,75 мг/кг/сут могут не принести дополнительной пользы. Для адекватного контроля над заболеванием и снижения частоты и тяжести побочных эффектов достаточными могут быть более низкие дозы.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
[ ]
How do prednisolone/prednisone, alone or in combination with other interventions affect outcomes in people with bullous pemphigoid?/cca.html?targetUrl=https://cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.506/fullПоказать ответ
Сохраняется применение начальной дозы до прекращения образования новых пузырей. Затем она медленно сокращается в течение 6-9 месяцев.
Первая линия терапии
преднизолон: 0,5-2 мг/кг/сут. перорально
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сут.
ИЛИ
димедрол: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов при необходимости
пероральные кортикостероиды плюс антибиотикотерапия
Большинство пациентов отвечают на системные кортикостероиды. Тем не менее, важно применять системные кортикостероиды в течение кратчайшего времени и в самой низкой дозе для избежания опасных побочных эффектов. Сохраняется применение начальной дозы до прекращения образования новых пузырей. Затем она медленно сокращается в течение 6-9 месяцев.
Если ожидается длительное применение, для снижения потребности в кортикостероидах рассматривается добавление антибиотиков.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Если вводятся антибиотики, такие как тетрациклин плюс никотинамид, прием кортикостероидов может быть сужен и быстрее остановлен (в течение нескольких месяцев).
Никотинамид применяется в комбинации с антибиотиками и, по-видимому, обладает противовоспалительными свойствами. Он может действовать как антагонист гистамина рецепторов, а также, как сообщается, ингибирует хемотаксис и секрецию эозинофилов и нейтрофилов.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com Никотинамид не обладает таким действием никотиновой кислоты, как сосудорасширяющее, гиполипемическим действием и воздействием на желудочно-кишечный тракт и печень. Таким образом, никотинамид, как было показано, не вызывает покраснения, зуда и жжения кожи, как это обычно наблюдается при пероральном приеме больших доз никотиновой кислоты.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
При успешном лечении пузырей дозы антибиотиков и никотинамида необходимо снижать медленно в течение нескольких месяцев для избежания рецидива.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
преднизолон: 0,5-2 мг/кг/сут. перорально
-- И --
никотинамид: 500-2000 мг перорально один раз в сутки перед сном
-- И --
тетрациклин: 250-500 мг перорально четыре раза в день
или
доксициклин: 50-100 мг перорально один или два раза в сутки
или
миноциклин: 50-100 мг перорально один или два раза в сутки
или
эритромицин основной: 333 мг перорально (с отсроченным высвобождением) три раза в сутки
циклоспорин
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Для снижения потребности в кортикостероидах в комбинированную терапию может быть добавлен циклоспорин; тогда прием системных кортикостероидов будет медленно сужаться в течение недель и месяцев, пока пациент продолжает принимать антибиотики. Медленное постепенное снижение дозы кортикостероидов зависит от начальной дозы пациента и продолжительности терапии и корректируется с учетом клинического ответа пациента, как только процесс заболевания стабилизируется.
Доказательства эффективности циклоспорина противоречивы, даже при относительно высоких дозах >6 мг/кг/сут., ответ чаще всего наблюдался среди пациентов, получавших одновременно и пероральные кортикостероиды.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
циклоспорин: 2,5-4 мг/кг/сут перорально, разделив на 2 приема
Больше циклоспоринБиодоступность среди разных торговых марок может отличаться
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сут.
ИЛИ
димедрол: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов при необходимости
дапсон или антибиотикотерапия или иммуносупрессивные средства
Если пациентам с системными поражениями противопоказано лечение кортикостероидами, существуют альтернативные методы лечения.[30]Santi CG, Gripp AC, Roselino AM, et al. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita - Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019 Apr;94(2 suppl 1):33-47. https://www.doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940207 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31166405?tool=bestpractice.com
Дапсон применяется, в частности если в инфильтратах у пациента много нейтрофилов. Он противопоказан при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). Дефицит Г6ФД предрасполагает к гематологическим побочным эффектам дапсона и должен быть исключен из применения среди представителей рас, имеющих предрасположение.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com В США чаще всего страдают темнокожие мужчины, причем распространенность составляет около 10%.
Другими вариантами являются комбинация тетрациклина и никотинамида и иммуносупрессивных средств.
Никотинамид применяется в комбинации с антибиотиками и, по-видимому, обладает противовоспалительными свойствами. Он может действовать как антагонист гистамина рецепторов, а также, как сообщается, ингибирует хемотаксис и секрецию эозинофилов и нейтрофилов.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com Никотинамид не обладает таким действием никотиновой кислоты, как сосудорасширяющее, гиполипемическим действием и воздействием на желудочно-кишечный тракт и печень. Таким образом, никотинамид, как было показано, не вызывает покраснения, зуда и жжения кожи, как это обычно наблюдается при пероральном приеме больших доз никотиновой кислоты.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
При успешном лечении пузырей дозы антибиотиков и никотинамида необходимо снижать медленно в течение нескольких месяцев для избежания рецидива.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Прием метотрексата рассматривается у пациентов с сопутствующим псориазом и буллезным пемфигоидом в руках опытных касательно применения антиметаболитов практикующих врачей. Прием метотрексата должен сочетаться с фолиевой кислотой или фолиантом кальция в качестве части схемы.
Первая линия терапии
дапсон: 50 мг перорально 1 раз в сутки
ИЛИ
никотинамид: 500-2000 мг перорально один раз в сутки перед сном
-- И --
тетрациклин: 250-500 мг перорально четыре раза в день
или
доксициклин: 50-100 мг перорально один или два раза в сутки
или
миноциклин: 50-100 мг перорально один или два раза в сутки
или
эритромицин основной: 333 мг перорально (с отсроченным высвобождением) три раза в сутки
ИЛИ
метотрексат: 7,5 мг перорально/внутримышечно один раз в неделю в тот же день каждую неделю изначально, повышают дозу постепенно в соответствии с ответом, максимальная доза 25 мг/неделю; или 2,5-7,5 мг перорально каждые 12 часов до 3 доз в неделю; применять наинизшую эффективную дозу
-- И --
фолиевая кислота: 1 мг перорально один раз в сутки (за исключением дня приема метотрексата)
или
фолинат кальция: 5 мг перорально один раз в неделю (в день, отличный от дня приема метотрексата)
ИЛИ
азатиоприн: 50-200 мг перорально один раз в сутки, регулировать с учетом ответа, максимальная доза 2,5 мг/кг/сут.
ИЛИ
микофенолат мофетил: 500-1000 мг перорально дважды в сутки
ИЛИ
хлорамбуцил: 6 мг перорально один раз в сутки
ИЛИ
циклофосфамид: 2-3 мг/кг/сут перорально
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сут.
ИЛИ
димедрол: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов при необходимости
преднизолон плюс иммуносупрессивное средство или иммуносупрессивное средство само по себе
Если пациенту необходимы высокие дозы системных кортикостероидов для поддержания или у него отсутствует клинический ответ, можно добавить другие иммуносупрессивные средства (снижающие потребность в кортикостероидах), такие как азатиоприн, микофенолат или циклоспорин.
Другие методы лечения генерализованного заболевания тяжелой степени включают циклофосфамид и метотрексат.[35]Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10830686?tool=bestpractice.com
Сохраняется применение начальной дозы преднизолона до прекращения образования новых пузырей. Затем она медленно сокращается в течение 6-9 месяцев.
Прием метотрексата рассматривается у пациентов с сопутствующим псориазом и буллезным пемфигоидом в руках опытных касательно применения антиметаболитов практикующих врачей. Прием метотрексата должен сочетаться с фолиевой кислотой или фолиантом кальция в качестве части схемы.
В настоящее время недостаточно данных, позволяющих рекомендовать рутинное добавление азатиоприна к системным кортикостероидам. Вследствие его побочных эффектов, азатиоприн необходимо рассматривать как дополнительное лечение преднизолоном только при недостаточной эффективности терапии и невозможности подавить заболевание, или когда побочные эффекты существующей терапии неприемлемы.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Доказательства эффективности циклоспорина противоречивы, даже при относительно высоких дозах >6 мг/кг/сут., ответ чаще всего наблюдался среди пациентов, получавших одновременно и пероральные кортикостероиды.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
преднизолон: 0,5 - 1 мг/кг/сут перорально
-- И --
азатиоприн: 50-200 мг перорально один раз в сутки, регулировать с учетом ответа, максимальная доза 2,5 мг/кг/сут.
или
микофенолат мофетил: 500-1000 мг перорально дважды в сутки
или
циклоспорин: 2,5-4 мг/кг/сут перорально, разделив на 2 приема
Больше циклоспоринБиодоступность среди разных торговых марок может отличаться
ИЛИ
циклофосфамид: 2-3 мг/кг/сут перорально
ИЛИ
метотрексат: 7,5 мг перорально/внутримышечно один раз в неделю в тот же день каждую неделю изначально, повышают дозу постепенно в соответствии с ответом, максимальная доза 25 мг/неделю; или 2,5-7,5 мг перорально каждые 12 часов до 3 доз в неделю; применять наинизшую эффективную дозу
-- И --
фолиевая кислота: 1 мг перорально один раз в сутки (за исключением дня приема метотрексата)
или
фолинат кальция: 5 мг перорально один раз в неделю (в день, отличный от дня приема метотрексата)
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сут.
ИЛИ
димедрол: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов при необходимости
плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и/или ритуксимаб
Плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и/или ритуксимаб применяются, если все другие варианты лечения не имеют удовлетворительных результатов.
Общий опубликованный опыт применения ВВИГ при буллезном пемфигоиде является минимальным и предполагает его ограниченную ценность. Он вызывает резкий, но не продолжительный ответ.[43]Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: a retrospective review of Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 2005;80:41-47. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15667028?tool=bestpractice.com
Ритуксимаб сам по себе или комбинированное применение ритуксимаба и внутривенного иммуноглобулина или иммуноадсорбция, по видимому, оказываются эффективными в тяжелых случаях.[45]Schulze J, Bader P, Henke U, et al. Severe bullous pemphigoid in an infant - successful treatment with rituximab. Pediatr Dermatol. 2008;25:462-465. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18789089?tool=bestpractice.com [46]Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol. 2008;34:56-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18270859?tool=bestpractice.com [47]Reguiaï Z, Tchen T, Perceau G, et al. Efficacy of rituximab in a case of refractory bullous pemphigoid [in French]. Ann Dermatol Venereol. 2009;136:431-434. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19442800?tool=bestpractice.com [48]Peterson JD, Chan LS. Effectiveness and side effects of anti-CD20 therapy for autoantibody-mediated blistering skin diseases: a comprehensive survey of 71 consecutive patients from the initial use to 2007. Ther Clin Risk Manag. 2009;5:1-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2697541/?tool=pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19436603?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
плазмаферез
ИЛИ
нормальный иммуноглобулин человека: 400 мг/кг/сут. внутривенно в течение 5 дней
и/или
ритуксимаб: необходимо проконсультироваться со специалистом по поводу дозировки
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сут.
ИЛИ
димедрол: 25-50 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов при необходимости
широко распространенные поражения у детей
пероральные кортикостероиды
Большинство пациентов отвечают на системные кортикостероиды. Тем не менее, важно применять системные кортикостероиды в течение кратчайшего времени и в самой низкой дозе для избежания опасных побочных эффектов.
Сохраняется применение начальной дозы до прекращения образования новых пузырей. Затем она медленно сокращается в течение 6-9 месяцев.
Первая линия терапии
преднизолон: 0,5-2 мг/кг/сут. перорально
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: дети ≤40 кг: 2 мг/кг/день перорально дробным дозированием каждые 6-8 часов, при необходимости; дети >40 кг: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сутки
ИЛИ
димедрол: дети в возрасте от 2 до 6 лет: 6,25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; дети в возрасте 6-12 лет: от 12,5 до 25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости
пероральные кортикостероиды плюс антибиотикотерапия
Большинство пациентов отвечают на системные кортикостероиды. Тем не менее, важно применять системные кортикостероиды в течение кратчайшего времени и в самой низкой дозе для избежания опасных побочных эффектов. Сохраняется применение начальной дозы до прекращения образования новых пузырей. Затем она медленно сокращается в течение 6-9 месяцев.
Если ожидается длительное применение, для снижения потребности в кортикостероидах рассматривается добавление антибиотиков.[9]Ujiie H, Iwata H, Yamagami J, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita). J Dermatol. 2019 Dec;46(12):1102-35. https://www.doi.org/10.1111/1346-8138.15111 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31646663?tool=bestpractice.com [38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com Если вводятся антибиотики, такие как тетрациклин плюс никотинамид, прием кортикостероидов может быть сужен и быстрее остановлен (в течение нескольких месяцев).
Никотинамид применяется в комбинации с антибиотиками и, по-видимому, обладает противовоспалительными свойствами. Он может действовать как антагонист гистамина рецепторов, а также, как сообщается, ингибирует хемотаксис и секрецию эозинофилов и нейтрофилов.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com Никотинамид не обладает таким действием никотиновой кислоты, как сосудорасширяющее, гиполипемическим действием и воздействием на желудочно-кишечный тракт и печень. Таким образом, никотинамид, как было показано, не вызывает покраснения, зуда и жжения кожи, как это обычно наблюдается при пероральном приеме больших доз никотиновой кислоты.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
При успешном лечении пузырей дозы антибиотиков и никотинамида необходимо снижать медленно в течение нескольких месяцев для избежания рецидива.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
преднизолон: 0,5-2 мг/кг/сут. перорально
и
эритромицин основной: 30-50 мг/кг/сутки перорально с дробным дозированием каждые 6-8 часов
и
никотинамид: 500-2000 мг перорально один раз в сутки перед сном
циклоспорин
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Имеются сообщения об успехах лечения детей циклоспорином в более резистентных случаях. Для снижения потребности в кортикостероидах в комбинированную терапию может быть добавлен циклоспорин; тогда прием системных кортикостероидов будет медленно сокращаться в течение недель и месяцев, пока пациент продолжает принимать антибиотики. Медленное постепенное снижение дозы кортикостероидов зависит от начальной дозы пациента и продолжительности терапии и корректируется с учетом клинического ответа пациента, как только процесс заболевания стабилизируется.
Доказательства эффективности циклоспорина противоречивы, даже при относительно высоких дозах >6 мг/кг/сут., ответ чаще всего наблюдался среди пациентов, получавших одновременно и пероральные кортикостероиды.[37]Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD002292.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20927731?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
циклоспорин: 2,5-4 мг/кг/сут перорально, разделив на 2 приема
Больше циклоспоринБиодоступность среди разных торговых марок может отличаться
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: дети ≤40 кг: 2 мг/кг/день перорально дробным дозированием каждые 6-8 часов, при необходимости; дети >40 кг: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сутки
ИЛИ
димедрол: дети в возрасте от 2 до 6 лет: 6,25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; дети в возрасте 6-12 лет: от 12,5 до 25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости
антибиотикотерапия или дапсон
Детей, которые имеют противопоказания к терапии кортикостероидами, часто первично можно лечить с применением эритромицина и ниацина или дапсона.
Дапсон применяется, в частности если в инфильтратах у пациента много нейтрофилов. Он противопоказан при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). Дефицит Г6ФД предрасполагает к гематологическим побочным эффектам дапсона и должен быть исключен из применения среди представителей рас, имеющих предрасположение.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com В США чаще всего страдают темнокожие мужчины, причем распространенность составляет около 10%.
Другими вариантами являются комбинация тетрациклина и никотинамида и иммуносупрессивных средств.
Никотинамид применяется в комбинации с антибиотиками и, по-видимому, обладает противовоспалительными свойствами. Он может действовать как антагонист гистамина рецепторов, а также, как сообщается, ингибирует хемотаксис и секрецию эозинофилов и нейтрофилов.[39]Bekier E, Maslinski C. Antihistaminic action of nicotinamide. Agents Actions. 1974;4:196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4153281?tool=bestpractice.com Никотинамид не обладает таким действием никотиновой кислоты, как сосудорасширяющее, гиполипемическим действием и воздействием на желудочно-кишечный тракт и печень. Таким образом, никотинамид, как было показано, не вызывает покраснения, зуда и жжения кожи, как это обычно наблюдается при пероральном приеме больших доз никотиновой кислоты.[40]Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15554733?tool=bestpractice.com
При успешном лечении пузырей дозы антибиотиков и никотинамида необходимо снижать медленно в течение нескольких месяцев для избежания рецидива.[38]Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167:1200-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12072/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23121204?tool=bestpractice.com
Первая линия терапии
никотинамид: 500-2000 мг перорально один раз в сутки перед сном
и
эритромицин основной: 30-50 мг/кг/сутки перорально с дробным дозированием каждые 6-8 часов
ИЛИ
дапсон: 2 мг/кг/сут перорально
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: дети ≤40 кг: 2 мг/кг/день перорально дробным дозированием каждые 6-8 часов, при необходимости; дети >40 кг: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сутки
ИЛИ
димедрол: дети в возрасте от 2 до 6 лет: 6,25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; дети в возрасте 6-12 лет: от 12,5 до 25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости
дапсон или хлорамбуцил или высокие дозы внутривенного метилпреднизолона
Есть сообщения об успехах лечения детей дапсоном и хлорамбуцилом в более резистентных случаях. Важно отметить, что дапсон противопоказан при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). Эффективной также является терапия высокими дозами внутривенного метилпреднизолона. В большинстве случаев ремиссии достигают в течение первого года.
Первая линия терапии
дапсон: 2 мг/кг/сут перорально
ИЛИ
хлорамбуцил: необходимо проконсультироваться со специалистом по поводу дозировки
ИЛИ
метилпреднизолон: 4-48 мг/сут внутривенно в виде 4 равных доз
седативные антигистаминные средства
Лечение рекомендовано НЕКОТОРЫМ пациентам выбранной группы
Зуд обычно контролируется с применением пероральных седативных антигистаминных средств, таких как гидроксизин или дифенгидрамин.
Первая линия терапии
гидроксизин: дети ≤40 кг: 2 мг/кг/день перорально дробным дозированием каждые 6-8 часов, при необходимости; дети >40 кг: 25 мг перорально каждые 6-8 часов, при необходимости, максимальная доза 100 мг/сутки
ИЛИ
димедрол: дети в возрасте от 2 до 6 лет: 6,25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости; дети в возрасте 6-12 лет: от 12,5 до 25 мг перорально/внутривенно/внутримышечно каждые 4-6 часов, при необходимости
Choose a patient group to see our recommendations
Please note that formulations/routes and doses may differ between drug names and brands, drug formularies, or locations. Treatment recommendations are specific to patient groups. See disclaimer
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности