Discussões com os pacientes
A comunicação do diagnóstico e as informações relacionadas à doença devem ser adaptadas às necessidades do paciente e de sua família. Nem todos vão querer informações detalhadas sobre o prognóstico imediatamente. Devem ser fornecidas informações verbais e por escrito sobre os sintomas, o tratamento (especialmente suporte respiratório) e os tratamentos específicos, e deve ser fornecido o suporte disponível.
O suporte psicossocial para o paciente e sua família durante todo o curso da doença é essencial. As discussões e o planejamento das transições de atendimento de serviços infantis para adultos devem ser iniciados na adolescência (por volta dos 12 a 14 anos). O plano de transição deve ser baseado nas preferências e valores do paciente e de sua família, e ser revisado e atualizado anualmente.[30]
A participação em atividades sociais deve ser incentivada e facilitada sempre que possível. Devem ser disponibilizadas informações sobre oportunidades de emprego para os adultos com distrofias musculares. Os profissionais de saúde devem encorajar e facilitar discussões sobre relacionamentos e sexualidade em um momento apropriado.[30]
As diretivas antecipadas e os desejos para cuidados de final de vida devem ser discutidos com o paciente e familiares/cuidadores o mais precocemente possível (mas somente quando eles estiverem prontos para fazê-lo). Uma discussão contínua sobre o planejamento de cuidados avançados deve fazer parte do acompanhamento regular.[10][75]
Os pacientes, seus familiares e outros cuidadores estão ativamente envolvidos em todos os estágios do tratamento da DMD.
Estágio deambulante:
Os cuidadores responsáveis pelo paciente são instruídos sobre como providenciar uma amplitude de movimento ativa e assistida para todos os membros e alongamentos para as contraturas dos membros como terapia de manutenção.
Devem ser fornecidas informações sobre os exercícios apropriados, orientadas por um fisioterapeuta.[10]
Pacientes e cuidadores devem ser instruídos, durante o estágio deambulante, sobre complicações respiratórias e cardíacas, para prepará-los para terapias e complicações futuras.[29]
Estágio não-deambulante inicial:
O empilhamento de ar, e as tosses mecânica e manualmente assistida (TMA), devem ser ensinados ao paciente. O paciente e os cuidadores são familiarizados com o protocolo para oximetria/auxílio aos músculos respiratórios para prevenir que infecções do trato respiratório superior intercorrentes progridam para pneumonias e insuficiências respiratórias. No início de qualquer infecção do trato respiratório, especialmente ao início de tosse (fator desencadeante), o paciente é ensinado a colocar seu oxímetro imediatamente e usar a ventilação não invasiva/TMA para prevenir a pneumonia e a insuficiência respiratória.
Os pacientes também aprendem a usar dispositivos de tecnologia assistiva e dispositivos adaptativos para facilitar as atividades da vida diária e a participação.
Devem ser fornecidos conselhos e apoio para adaptar a casa e o transporte do paciente para o uso de cadeiras-de-rodas.[10]
Estágio não-deambulante tardio:
O paciente e os cuidadores aprendem a usar a ventilação não invasiva, inicialmente à noite e depois por períodos mais longos, pois é necessário aumentar o suporte respiratório.[10]
Devem ser fornecidas recomendações e orientações sobre o uso das sondas de gastrostomia.[10]
Existem diversos grupos de suporte que podem ser úteis para disseminação de informações sobre serviços disponíveis na comunidade e fornecimento de apoio psicológico.
Muscular Dystrophy UK Opens in new window
Duchenne Family Support Group Opens in new window
Living with SMA Opens in new window
Muscular Dystrophy Association: Duchenne muscular dystrophy Opens in new window
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal