Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – cuidados de suporte

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cuidados de suporte

Fornecer educação e apoio para o paciente e suas famílias e cuidadores, com foco nos principais sintomas comportamentais e psicológicos da DFT e como eles se traduzem em necessidades de cuidados. O planejamento deve se concentrar em atender às necessidades vigentes e antecipar problemas futuros. É importante abordar as necessidades do tratamento em longo prazo, pois o planejamento e a ação precoces maximizam as opções e a capacidade de participação do paciente. A família e os cuidadores devem ter autonomia para auxiliar o paciente na tomada de decisões sobre saúde e propriedade, administração de finanças, ingestão de medicamentos, preparação de refeições, etc.

É essencial estabelecer e registrar, no início da evolução da doença, as preferências do paciente e da família em relação às intervenções de fim de vida, incluindo tratamento, ressuscitação e prolongamento da vida quando surgirem afecções tratáveis.[119][120]

Um terapeuta ocupacional deve realizar uma avaliação da segurança domiciliar, bem como uma avaliação das necessidades de transporte, condução e autocuidados. A modificação do ambiente físico, como temperatura ambiente e níveis de luz e ruído, pode ser apropriada.[90] O comportamento de deambular pode servir a um propósito para os pacientes com a variante comportamental da DFT e, portanto, não deve ser totalmente desencorajado, mas pode exigir supervisão. O paciente normalmente seguirá o mesmo padrão ou rotina. Fornecer uma área protegida e segura para deambular, livre de bagunça e obstáculos, e usar calçados antiderrapantes, ajudará a reduzir o risco de queda.

As estratégias que podem melhorar a comunicação entre cuidadores e pacientes com DFT incluem o uso de frases curtas, explicação das coisas, contato visual e escuta ativa.[91]

Família e cuidadores devem ser educados em comunicação e outras técnicas. Os cuidadores são frequentemente expostos as comportamentos agressivos de pacientes com DFT variante comportamental, que pode causar estresse significativo; um registro de comportamento pode ajudar a identificar gatilhos, padrões de agressividade e sinais de alerta.[91][93] Os cuidadores devem ser informados sobre as técnicas de enfrentamento e sobre as organizações de apoio locais e nacionais.

Muitos pacientes precisam de ajuda profissional em casa para proporcionar descanso à família e supervisão e assistência ao paciente. Os serviços de creche para adultos podem proporcionar descanso aos cuidadores e pacientes, e podem ser usados conjuntamente com os cuidados domiciliares. Em muitos casos, o cuidado domiciliar contínuo não é mais possível em virtude da natureza da situação de cuidado (por exemplo, cônjuge que não pode se aposentar) ou de comportamentos problemáticos (por exemplo, deambular durante a noite, comportamento beligerante). Os pacientes que necessitam de cuidados domiciliares geralmente devem ser assistidos em uma unidade especializada em demência.

Os cuidados no final da vida geralmente se concentram em fornecer conforto e necessidades básicas (por exemplo, ajuda com alimentação e limpeza, controle adequado da dor, bons cuidados com a pele e prevenção de lesões por quedas ou desventuras). Complicações comportamentais além da perda de força de vontade e letargia são incomuns neste estágio e não justificam intervenção farmacológica. As dificuldades de deglutição não são incomuns e podem ser tratadas com alimentação manual diligente e com a variação da consistência da dieta. Para pacientes que engasgam com frequência com a comida ou perdem a capacidade de deglutição, a alimentação por tubo de gastrostomia pode ajudar em curto prazo, mas não melhora a sobrevida, morbidade ou qualidade de vida em longo prazo.[121]

associado a – benzodiazepínico ou antipsicótico

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com irritabilidade aguda, inquietação, agitação ou agressividade
associado a – 

benzodiazepínico ou antipsicótico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um benzodiazepínico ou um antipsicótico pode ser testado se os tratamentos não farmacológicos não tiverem sucesso, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[103][105][106]

Quando uma sedação rápida for necessária e as intervenções não medicamentosas (por exemplo, técnicas de distração, técnicas de descalonamento, massagem, terapia de toque) não foram eficazes, ou quando parecer provável que haja lesões pessoais, um benzodiazepínico (por exemplo, lorazepam) pode fornecer benefícios úteis em curto prazo. Esses medicamentos também podem ser usados em associação planejada com os tratamentos não medicamentosos, embora seus benefícios no manejo em longo prazo do comportamento agressivo não estejam estabelecidos.

A introdução de medicamentos sedativos e os princípios que regem seu uso, incluindo os riscos, devem ser discutidos com os principais cuidadores ou parentes do paciente. O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. A revisão regular da medicação sedativa deve incluir exames para possíveis efeitos adversos parkinsonianos e acatisia, porque eles podem prolongar os problemas comportamentais (ou ser identificados erroneamente como problemas comportamentais), bem como monitorar os efeitos colaterais metabólicos e cardiovasculares.[105]

De forma alternativa, um antipsicótico pode ser usado. Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e a aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[107] Portanto, eles só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a agitação ou psicose na demência.[105] O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. Não foram identificadas vantagens em termos de eficácia ou segurança para nenhum antipsicótico específico para o tratamento dos sintomas comportamentais e psicológicos da demência.[108] Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível.

Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo.

Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.

Opções primárias

lorazepam: 2 mg por via oral/intramuscular a cada 30-60 minutos quando necessário, máximo de 10 mg/dia

Opções secundárias

risperidona: 0.25 mg por via oral uma vez ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 2 mg/dia

ou

quetiapina: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 150 mg/dia

ou

olanzapina: 2.5 a 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 5 mg/dia

ou

haloperidol: 0.25 a 0.5 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 2 mg/dia

associado a – tratamento de doenças concomitantes

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com infecção urinária ou pulmonar concomitante
associado a – 

tratamento de doenças concomitantes

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As complicações comportamentais da demência frontotemporal (DFT) podem ser decorrentes parcial ou totalmente de doenças concomitantes, que podem se manifestar como aumento da confusão e desorientação, irritabilidade, agitação, alucinações e paranoia. O tratamento da doença subjacente geralmente resultará em resolução imediata do estado cognitivo e comportamental agudo.

A escolha do esquema de antibioticoterapia depende da gravidade da doença, do contexto do tratamento e do agente causador; ele segue as diretrizes aceitas para o tratamento medicamentoso de idosos.[118] Os agentes causadores variam, mas, geralmente, as infecções adquiridas na comunidade, nas instituições asilares e as infecções pulmonares adquiridas no hospital podem ser atribuídas a um ou mais micro-organismos do tipo Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus (incluindo o Staphylococcus aureus resistente à meticilina [MRSA]), Pseudomonas aeruginosa e a muitos bacilos Gram negativos.

É necessário tomar cuidado quando houver suspeita de comprometimento renal e ajustar adequadamente as doses dos medicamentos.

Alguns antibióticos estão associados a psicotoxicidade (por exemplo, fluoroquinolonas), levando a um aumento do risco de confusão e torpor, que podem ser confundidos com sintomas de DFT.

As decisões de suspender o tratamento não devem ser tomadas quando o paciente não estiver bem e a infecção for detectada pela primeira vez. Em vez disso, elas devem ser tomadas, se for o caso, quando o paciente estiver se sentindo bem e após consulta aos parentes e à equipe sênior do asilo. Esse tipo de decisão deve ser registrado e estar disponível para avaliação.

Considerar – inibidor seletivo de recaptação de serotonina

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com compulsões que dominem ou interfiram de modo significativo na rotina diária
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inibidor seletivo de recaptação de serotonina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRSs) têm um papel comprovado no tratamento de compulsões na psiquiatria, especialmente para o transtorno obsessivo-compulsivo. Existem evidências limitadas e de baixa qualidade de que esses medicamentos podem melhorar o comportamento compulsivo nos pacientes com DFT.[84][88][109]

ISRSs podem ser prescritos para os pacientes com compulsões graves que dominam o comportamento diário. O efeito do tratamento pode ser aparente em poucas semanas, mas uma tentativa de 6 a 8 semanas em uma dose ideal pode ser necessária (a duração ideal da terapia para compulsões na demência ainda não foi formalmente investigada).

Se eficaz, ele deve ser continuado indefinidamente. Entretanto, uma tentativa de interromper o medicamento pode ser considerada após 6 a 12 meses de remissão dos sintomas.

Os ISRSs são bem tolerados, embora a hipossonia e a disfunção sexual sejam efeitos adversos estabelecidos. A hiponatremia é uma rara complicação em virtude da síndrome de hipersecreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIHAD). O citalopram parece causar menos efeitos adversos que outros agentes, quando usado em idosos com demência, e isso pode ocorrer em pacientes com DFT.

Opções primárias

citalopram: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

sertralina: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

ou

fluoxetina: 20-80 mg por via oral (liberação imediata) uma vez ao dia

ou

paroxetina: 10-40 mg por via oral (liberação imediata) uma vez ao dia

Considerar – intervenções não farmacológicas e farmacoterapia

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com perturbações do sono
Considerar – 

intervenções não farmacológicas e farmacoterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As perturbações do sono, como hiposônia, insônia, inquietação noturna, deambulação noturna, não são incomuns nos pacientes com DFT.[102] Não há evidências sobre intervenções não farmacológicas específicas nessa população, mas manter-se ativo durante o dia, evitar cochilos e uma boa higiene do sono pode melhorar a qualidade do sono.

A intervenção farmacológica pode ser necessária quando os esquemas de higiene do sono forem inefetivos ou impraticáveis.

Essas intervenções não foram formalmente avaliadas em pacientes com DFT, sendo seu uso baseado na experiência em uma ampla variedade de condições neuropsiquiátricas, incluindo a doença de Alzheimer e outras demências que não a DFT.

O tratamento bem-sucedido das perturbações do sono pode ter benefícios secundários na melhora do humor e do ânimo, e na melhora da distraibilidade e irritabilidade.

Uma abordagem farmacológica preferencial é difícil de definir devido à falta de evidências em pacientes com DFT, variação no quadro clínico e na neuropatologia, e à incerteza sobre o equilíbrio entre benefícios e riscos. Os medicamentos que podem ser considerados incluem a mirtazapina (em doses baixas), o zolpidem, a eszopiclona, a zaleplona, a trazodona, a melatonina, a ramelteona e um benzodiazepínico (por exemplo, clonazepam).[110]

Doses mais elevadas de zolpidem e eszopiclona podem causar torpor no dia seguinte e comprometimento psicomotor ou da memória. As doses mais elevadas do zolpidem não devem ser usadas em mulheres.

Opções primárias

mirtazapina: 7.5 a 15 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

zolpidem: 5 mg por via oral (liberação imediata)/por via sublingual uma vez ao dia ao deitar; 6.25 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia ao deitar

ou

eszopiclona: 1-2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

zaleplona: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

trazodona: 25-150 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

melatonina: 0.3 a 2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

Mais

ou

ramelteon: 8 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

Considerar – amantadina

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com distraibilidade ou perseveração
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amantadina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A amantadina é uma opção para o tratamento dos estados disexecutivos associados à demência.[111]

O uso da memantina (um medicamento relacionado à amantadina que é usado para tratar a doença de Alzheimer moderada a grave) para o tratamento da DFT não é incomum, mas não há evidências suficientes que respaldem quaisquer conclusões sobre a eficácia, e a memantina não tem papel no tratamento da DFT.[112][113]

É necessária uma observação cuidadosa na primeira semana após a prescrição inicial e a cada aumento de dose da amantadina.

Opções primárias

amantadina: 50-100 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 400 mg/dia

Considerar – divalproato de sódio ou topiramato

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com euforia, excitabilidade, mania, impulsividade, irritabilidade, inquietação persistente, agitação persistente ou agressividade persistente
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divalproato de sódio ou topiramato

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anticonvulsivantes são usados amplamente na neuropsiquiatria para o tratamento de manias, hipomanias, emoções lábeis, impulsividade, irritabilidade, agitação e agressividade.

Normalmente, o divalproato sódico (ácido valproico e valproato de sódio na proporção de 1:1) é prescrito (a menos que a indicação principal seja um estado epilético concomitante); há relatos que sugerem benefícios no tratamento da DFT complicada por agitação, mas não há dados de ensaios controlados.[114][115]

Tanto na Europa quanto nos EUA, os medicamentos com valproato não devem ser usados em pacientes jovens do sexo feminino (em idade fértil), a menos que exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas.[116] O valproato está associado ao risco de malformações congênitas e problemas de desenvolvimento em bebês/crianças.

Existem algumas evidências de que o topiramato é um agente anti-impulsivo.[103]

Opções primárias

divalproato de sódio: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – topiramato

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com comportamento alimentar anormal
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topiramato

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Sabe-se que o topiramato suprime o apetite por alimentos. Tem havido alguns relatos de casos que sugerem eficácia nos pacientes com comportamento alimentar anormal associado à DFT.[103][117]

Opções primárias

topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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