Epidemiologia

As estimativas da prevalência e de incidência da DFT variam muito, em parte por causa das diferenças metodológicas entre os estudos.[20] Em um estudo realizado em Cambridge, no Reino Unido, os dados oriundos de registros de clínicas especializadas e hospitais em várias comunidades demonstraram uma prevalência de 15 casos de DFT por 100,000 adultos entre 45 e 64 anos de idade.[1] Na província da Holanda do Sul, nos Países Baixos, os dados oriundos de levantamentos anuais de todos os neurologistas e médicos demonstraram uma prevalência de 6.7 casos por 100,000 na faixa etária de 45 a 64 anos.[2] As taxas de prevalências específicas à idade também foram calculadas: 1.2 por 100,000 na faixa etária de 40 a 49 anos; 3.6 por 100,000 na faixa etária de 50 a 59 anos; 9.4 por 100,000 na faixa etária de 60 a 69 anos; e 3.8 na faixa etária de 70 a 79 anos.[2] Esses dois estudos mostraram médias de idade ao início da doença de 53 e 58 anos, respectivamente. Segundo relatos, a DFT com variante comportamental é quatro vezes mais comum que as afasias progressivas primárias.[20]

Uma revisão sistemática constatou que a DFT representou uma média de 2.7% de todos os casos de demência nos estudos de prevalência que incluíram pessoas com 65 anos de idade ou mais, e 10.2% dos casos de demência nos estudos que incluíram apenas pessoas com menos de 65 anos.[20] A análise dos dados do Brain Bank gerou estimativas de que a DFT é responsável por 8% a 17% de todos os casos de demência, mas as amostras do Brain Bank são amostras altamente selecionadas e, portanto, as estimativas oriundas dessas fontes são provavelmente enviesadas.[21][22]

A idade de início precoce típica não significa que a DFT seja uma forma de demência exclusivamente de início precoce. Na prática clínica de rotina, a DFT é mais frequentemente reconhecida em pessoas com mais de 65 anos de idade, embora o diagnóstico possa demorar até 6 anos após o início dos sintomas.[23] Um estudo de coorte retrospectivo pareado de pacientes com DFT com apresentação antes dos 65 anos (19 casos) ou depois dessa idade (11 casos) constatou que os pacientes mais velhos mostraram, com mais frequência, comprometimento da memória, com esclerose hipocampal mais frequente, mas atrofia lobar frontal menos grave.[24] Um grande estudo de coorte retrospectivo constatou que a idade média de início foi anterior aos 65 anos em pacientes com mutações nos genes MAPT, GRN ou C9orf72. A presença de uma mutação MAPT foi associada a início mais precoce, com média de idade ao início de 49.5 anos e menor idade ao início de 24 anos. A idade de início na segunda geração foi menor do que na primeira geração.[25]

Segundo relatórios de alguns estudos, a DFT afeta igualmente homens e mulheres, enquanto outros estudos mostraram uma preponderância masculina.[3][20][26] Um grande estudo de coorte retrospectivo constatou uma maior prevalência em mulheres entre pacientes com DFT com mutações GRN (mas não MAPT ou C9orF72), e que a idade de início foi mais tardia nas mulheres que nos homens entre pacientes com mutações GRN ou C9orf72.[25] Há algumas evidências de que a prevalência da DFT pode variar em diferentes grupos étnicos.[27]

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