As estimativas da prevalência e de incidência da DFT variam muito, em parte por causa das diferenças metodológicas entre os estudos.[20]Hogan DB, Jetté N, Fiest KM, et al. The prevalence and incidence of frontotemporal dementia: a systematic review. Can J Neurol Sci. 2016 Apr;43 Suppl 1:S96-S109.
https://www.cambridge.org/core/journals/canadian-journal-of-neurological-sciences/article/prevalence-and-incidence-of-frontotemporal-dementia-a-systematic-review/F9B6DDFC2310DB4E02A500DD0A3A9263
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27307130?tool=bestpractice.com
Em um estudo realizado em Cambridge, no Reino Unido, os dados oriundos de registros de clínicas especializadas e hospitais em várias comunidades demonstraram uma prevalência de 15 casos de DFT por 100,000 adultos entre 45 e 64 anos de idade.[1]Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology. 2002 Jun 11;58(11):1615-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12058088?tool=bestpractice.com
Na província da Holanda do Sul, nos Países Baixos, os dados oriundos de levantamentos anuais de todos os neurologistas e médicos demonstraram uma prevalência de 6.7 casos por 100,000 na faixa etária de 45 a 64 anos.[2]Rosso SM, Donker Kaat L, Baks T, et al. Frontotemporal dementia in the Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population-based study. Brain. 2003 Sep;126(Pt 9):2016-22.
http://brain.oxfordjournals.org/content/126/9/2016.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12876142?tool=bestpractice.com
As taxas de prevalências específicas à idade também foram calculadas: 1.2 por 100,000 na faixa etária de 40 a 49 anos; 3.6 por 100,000 na faixa etária de 50 a 59 anos; 9.4 por 100,000 na faixa etária de 60 a 69 anos; e 3.8 na faixa etária de 70 a 79 anos.[2]Rosso SM, Donker Kaat L, Baks T, et al. Frontotemporal dementia in the Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population-based study. Brain. 2003 Sep;126(Pt 9):2016-22.
http://brain.oxfordjournals.org/content/126/9/2016.full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12876142?tool=bestpractice.com
Esses dois estudos mostraram médias de idade ao início da doença de 53 e 58 anos, respectivamente. Segundo relatos, a DFT com variante comportamental é quatro vezes mais comum que as afasias progressivas primárias.[20]Hogan DB, Jetté N, Fiest KM, et al. The prevalence and incidence of frontotemporal dementia: a systematic review. Can J Neurol Sci. 2016 Apr;43 Suppl 1:S96-S109.
https://www.cambridge.org/core/journals/canadian-journal-of-neurological-sciences/article/prevalence-and-incidence-of-frontotemporal-dementia-a-systematic-review/F9B6DDFC2310DB4E02A500DD0A3A9263
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27307130?tool=bestpractice.com
Uma revisão sistemática constatou que a DFT representou uma média de 2.7% de todos os casos de demência nos estudos de prevalência que incluíram pessoas com 65 anos de idade ou mais, e 10.2% dos casos de demência nos estudos que incluíram apenas pessoas com menos de 65 anos.[20]Hogan DB, Jetté N, Fiest KM, et al. The prevalence and incidence of frontotemporal dementia: a systematic review. Can J Neurol Sci. 2016 Apr;43 Suppl 1:S96-S109.
https://www.cambridge.org/core/journals/canadian-journal-of-neurological-sciences/article/prevalence-and-incidence-of-frontotemporal-dementia-a-systematic-review/F9B6DDFC2310DB4E02A500DD0A3A9263
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27307130?tool=bestpractice.com
A análise dos dados do Brain Bank gerou estimativas de que a DFT é responsável por 8% a 17% de todos os casos de demência, mas as amostras do Brain Bank são amostras altamente selecionadas e, portanto, as estimativas oriundas dessas fontes são provavelmente enviesadas.[21]Knopman DS, Mastri AR, Frey WH 2nd, et al. Dementia lacking distinctive histologic features: a common non-Alzheimer degenerative dementia. Neurology. 1990 Feb;40(2):251-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2300243?tool=bestpractice.com
[22]Barker WW, Luis CA, Kashuba A, et al. Relative frequencies of Alzheimer disease, Lewy body, vascular and frontotemporal dementia, and hippocampal sclerosis in the State of Florida Brain Bank. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2002 Oct-Dec;16(4):203-12.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12468894?tool=bestpractice.com
A idade de início precoce típica não significa que a DFT seja uma forma de demência exclusivamente de início precoce. Na prática clínica de rotina, a DFT é mais frequentemente reconhecida em pessoas com mais de 65 anos de idade, embora o diagnóstico possa demorar até 6 anos após o início dos sintomas.[23]Ducharme S, Dols A, Laforce R, et al. Recommendations to distinguish behavioural variant frontotemporal dementia from psychiatric disorders. Brain. 2020 Jun 1;143(6):1632-50.
https://academic.oup.com/brain/article/143/6/1632/5780435
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32129844?tool=bestpractice.com
Um estudo de coorte retrospectivo pareado de pacientes com DFT com apresentação antes dos 65 anos (19 casos) ou depois dessa idade (11 casos) constatou que os pacientes mais velhos mostraram, com mais frequência, comprometimento da memória, com esclerose hipocampal mais frequente, mas atrofia lobar frontal menos grave.[24]Baborie A, Griffiths TD, Jaros E, et al. Frontotemporal dementia in elderly individuals. Arch Neurol. 2012 Aug;69(8):1052-60.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22529248?tool=bestpractice.com
Um grande estudo de coorte retrospectivo constatou que a idade média de início foi anterior aos 65 anos em pacientes com mutações nos genes MAPT, GRN ou C9orf72. A presença de uma mutação MAPT foi associada a início mais precoce, com média de idade ao início de 49.5 anos e menor idade ao início de 24 anos. A idade de início na segunda geração foi menor do que na primeira geração.[25]Moore KM, Nicholas J, Grossman M, et al. Age at symptom onset and death and disease duration in genetic frontotemporal dementia: an international retrospective cohort study. Lancet Neurol. 2020 Feb;19(2):145-56.
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(19)30394-1/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31810826?tool=bestpractice.com
Segundo relatórios de alguns estudos, a DFT afeta igualmente homens e mulheres, enquanto outros estudos mostraram uma preponderância masculina.[3]Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, et al. Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 2005 Jun;62(6):925-30.
http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=788706
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15956163?tool=bestpractice.com
[20]Hogan DB, Jetté N, Fiest KM, et al. The prevalence and incidence of frontotemporal dementia: a systematic review. Can J Neurol Sci. 2016 Apr;43 Suppl 1:S96-S109.
https://www.cambridge.org/core/journals/canadian-journal-of-neurological-sciences/article/prevalence-and-incidence-of-frontotemporal-dementia-a-systematic-review/F9B6DDFC2310DB4E02A500DD0A3A9263
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27307130?tool=bestpractice.com
[26]Gilberti N, Turla M, Alberici A, et al. Prevalence of frontotemporal lobar degeneration in an isolated population: the Vallecamonica study. Neurol Sci. 2012 Aug;33(4):899-904.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22127750?tool=bestpractice.com
Um grande estudo de coorte retrospectivo constatou uma maior prevalência em mulheres entre pacientes com DFT com mutações GRN (mas não MAPT ou C9orF72), e que a idade de início foi mais tardia nas mulheres que nos homens entre pacientes com mutações GRN ou C9orf72.[25]Moore KM, Nicholas J, Grossman M, et al. Age at symptom onset and death and disease duration in genetic frontotemporal dementia: an international retrospective cohort study. Lancet Neurol. 2020 Feb;19(2):145-56.
https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(19)30394-1/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31810826?tool=bestpractice.com
Há algumas evidências de que a prevalência da DFT pode variar em diferentes grupos étnicos.[27]Hou CE, Yaffe K, Pérez-Stable EJ, et al. Frequency of dementia etiologies in four ethnic groups. Dement Geriatr Cogn Disord. 2006;22(1):42-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16682792?tool=bestpractice.com