Critérios
Vários sistemas de classificação foram desenvolvidos para o diagnóstico de DFT. Os critérios amplamente usados são descritos em detalhe abaixo; os outros são:
Critérios Neary de degeneração do lobo frontotemporal[6]
Os critérios de Neary têm sido amplamente usados para o diagnóstico de DFT na prática e na pesquisa, embora a maioria dos médicos e pesquisadores agora usem os critérios de consensos internacionais. Os critérios de Neary enfatizam 3 síndromes clínicas; dentro dessas 3 categorias, os sintomas que definem a síndrome são especificados:
A síndrome demencial frontal é um distúrbio da personalidade, da cognição social e da conduta social, caracterizado por declínio insidioso na conduta social e pessoal, na emocionalidade e na percepção
A síndrome da afasia progressiva é caracterizada por agramatismo, anomia, fala sem conteúdo e parafasias, em algumas combinações
A síndrome de agnosia associativa progressiva é caracterizada pela perda de reconhecimento facial ou de objetos.
O diagnóstico é de exclusão, pelo início abrupto ou evidência de lesão cerebrovascular.
Critérios de consenso internacional para variante comportamental da demência frontotemporal[9]
O International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium desenvolveu diretrizes revisadas para o diagnóstico da variante comportamental da DFT (vcDFT). Esses critérios mostram, de forma encorajadora, alta sensibilidade e especificidade quando aplicados aos pacientes com demência de início precoce e fornecem uma ferramenta útil tanto para pesquisadores especialistas quanto para clínicos gerais.[10][11][9]
I. Doença neurodegenerativa
O seguinte sintoma deve estar presente para preencher os critérios de vcDFT:
A. Mostra deterioração progressiva do comportamento e/ou cognição por observação ou história (fornecida por um informante competente).
II. Possível vcDFT
Três dos seguintes sintomas comportamentais/cognitivos (A-F) devem estar presentes para preencher os critérios. A averiguação requer que os sintomas sejam persistentes e recorrentes, em vez de eventos isolados e raros.
A. Desinibição comportamental precoce* (um dos seguintes sintomas [A.1-A.3] deve estar presente):
A.1. Comportamento socialmente inadequado
A.2. Perda dos modos ou do decoro
A.3. Atitudes impulsivas, imprudentes e descuidadas
B. Apatia ou inércia precoces (um dos seguintes sintomas [B.1-B.2] deve estar presente):
B.1. Apatia
B.2. Inércia
C. Perda precoce da compaixão ou empatia (um dos seguintes sintomas [C.1-C.2] deve estar presente):
C.1. Diminuição da resposta a necessidades ou sentimentos de outras pessoas
C.2. Diminuição de interesse social, capacidade de se relacionar ou afeto pessoal
D. Comportamento persistente, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce (um dos seguintes sintomas [D.1-D.3] deve estar presente):
D.1. Movimentos repetitivos simples
D.2. Comportamentos complexos, compulsivos e ritualísticos
D.3. Fala estereotipada
E. Hiperoralidade ou mudanças alimentares (um dos seguintes sintomas [E.1-E.3] deve estar presente):
E.1. Mudanças das preferências alimentares
E.2. Compulsão alimentar, aumento do consumo de álcool ou cigarros
E.3. Exploração oral ou consumo de objetos não comestíveis
F. Perfil neuropsicológico: deficits de execução/geração com memória e funções visuoespaciais relativamente poupadas (todos os sintomas a seguir [F.1-F.3] devem estar presentes):
F.1. Deficits em tarefas executivas
F.2. Memória episódica relativamente poupada
F.3. Habilidades visuoespaciais relativamente poupadas.
III. Provável vcDFT
Todos os sintomas a seguir (A-C) devem estar presentes para preencher os critérios.
A. Preenche os critérios para possível vcDFT
B. Apresenta declínio funcional significativo (conforme relatos do cuidador ou evidenciado pela Escala de Classificação Clínica de Demência [Clinical Dementia Rating] ou escores do Questionário de Atividades Funcionais)
C. Resultados de imagem consistentes com vcDFT (uma das opções a seguir [C.1-C.2] deve estar presente):
C.1. Atrofia temporal frontal e/ou anterior na ressonância nuclear magnética (RNM) ou tomografia computadorizada (TC)
C.2. Hipoperfusão temporal frontal e/ou anterior ou hipometabolismo na tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT).
IV. Variante comportamental da demência frontotemporal (DFT) com patologia definida de degeneração lobar frontotemporal (DLFT)
O critério A e o critério B ou C devem estar presentes para preencher os critérios
A. Preenche os critérios para possível ou provável vcDFT
B. Evidência histopatológica de DLFT à biópsia ou no post mortem
C. Presença de uma mutação patogênica conhecida.
V. Critérios de exclusão para vcDFT
Os critérios A e B devem ser respondidos negativamente para qualquer diagnóstico de vcDFT. O critério C pode ser positivo para possível vcDFT, mas deve ser negativo para provável vcDFT.
A. O padrão de deficits é mais bem justificado por outro distúrbio clínico ou de sistema nervoso não degenerativo
B. O distúrbio comportamental é mais bem justificado por um diagnóstico psiquiátrico
C. Biomarcadores são um forte indicativo da doença de Alzheimer ou outro processo neurodegenerativo.
*Já que a diretriz geral "precoce" se refere a manifestação de sintomas nos primeiros 3 anos.
Critérios do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, 5ª ed., texto revisado (DSM-5-TR) para transtorno neurocognitivo frontotemporal maior ou leve[18][19]
A. Os critérios para transtorno cognitivo leve ou maior são atendidos.
Transtorno neurocognitivo maior: evidências de declínio cognitivo significativo de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que interfere na independência para realizar atividades cotidianas. Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são explicados de melhor maneira por outro transtorno mental.
Especificar a gravidade:
Leve: dificuldades com atividades instrumentais da vida diária (por exemplo, tarefas domésticas, gerenciamento do dinheiro)
Moderada: dificuldades com atividades básicas da vida diária (por exemplo, alimentar-se, vestir-se)
Grave: totalmente dependente.
Especificar:
Com agitação: se a alteração cognitiva for acompanhada por agitação clinicamente significativa
Com ansiedade: se a alteração cognitiva for acompanhada por ansiedade clinicamente significativa
Com sintomas de humor: se a alteração cognitiva for acompanhada por sintomas de humor clinicamente significativos (por exemplo, disforia, irritabilidade, euforia)
Com alteração psicótica: se a alteração cognitiva for acompanhada por delírios ou alucinações
Com outra alteração comportamental ou psicológica: se a alteração cognitiva for acompanhada por outra alteração comportamental ou psicológica clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agressividade, desinibição, comportamentos ou vocalizações disruptivas, perturbação do sono ou apetite/alimentação)
Sem alteração comportamental ou psicológica concomitante: se a alteração cognitiva não for acompanhada por qualquer alteração comportamental ou psicológica clinicamente significativa.
Transtorno neurocognitivo leve: evidências de declínio cognitivo modesto de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que não interfere na independência para realizar atividades cotidianas. Maior esforço, estratégias de compensação ou acomodação podem ser necessários para preservar a independência em atividades instrumentais complexas da vida diária (por exemplo, pagar contas, administrar medicamentos). Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são explicados de melhor maneira por outro transtorno mental.
Especificar:
Sem alteração comportamental: se a alteração cognitiva não for acompanhada por qualquer alteração comportamental clinicamente significativa
Com alteração comportamental (especificar alteração): se a alteração cognitiva for acompanhada por uma alteração comportamental clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agitação, ansiedade, sintomas de humor, alteração psicótica ou outros sintomas comportamentais).
B. A alteração tem início insidioso e evolução gradual.
C. (1) ou (2):
Variação comportamental:
Três ou mais dos seguintes sintomas comportamentais:
Desinibição comportamental
Apatia ou inércia
Perda de simpatia ou empatia
Comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualista
Hiperoralidade e mudanças alimentares.
Declínio proeminente na cognição social e/ou habilidades executivas.
Variante de linguagem:
Declínio proeminente nas habilidades de linguagem, na forma de produção de fala, encontro de palavras, nomeação de objetos, gramática ou compreensão de palavras.
D. Escassez relativa da aprendizagem e da memória e da função perceptivo-motora.
E. A alteração não é melhor explicada por doença cerebrovascular, outra doença degenerativa, efeitos de uma substância ou outra alteração mental, neurológica ou sistêmica.
Provável transtorno neurocognitivo frontotemporal é diagnosticado se um dos seguintes estiver presente; caso contrário, deve ser diagnosticado um possível transtorno neurocognitivo frontotemporal:
Evidência de uma mutação genética do transtorno neurocognitivo frontotemporal causador, a partir de história familiar ou teste genético
Evidência de envolvimento desproporcional do lobo frontal e/ou temporal por neuroimagem.
Um possível transtorno neurocognitivo frontotemporal é diagnosticado se não houver evidência de uma mutação genética e a neuroimagem não tiver sido realizada.
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