Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 55 anos que trabalhou durante a vida como técnico desenvolveu problemas na escolha das palavras há 2 anos, evoluindo para disfluência, repetição frequente de afirmações e perguntas, estereotipias (comportamentos sem objetivo definido ou fragmentos de fala frequentemente repetidos, sem relação com o contexto) e ecolalia (repetição reflexiva da fala de outra pessoa). No ano passado, ele também começou a apresentar esquecimento. Sua eficiência no trabalho diminuiu por causa de raciocínio, compreensão, planejamento e finalização inadequados, resultando em licença por incapacidade. Ele também se tornou insensível, intrusivo (abordando pessoas estranhas de modo indiscriminado), com comportamento infantil e impulsivo. Ele desenvolveu rotinas rígidas (por exemplo, insistência em assistir aos mesmos programas de TV) e comportamentos rudes (por exemplo, comer direto das travessas de servir, furar filas e abandonar uma conversa). A inquietude é acentuada: todos os dias ele anda de bicicleta, nada grandes distâncias, corre 10 km e se apresenta como voluntário em uma instituição asilar local, fazendo a ronda com todas as equipes de manutenção. No exame físico, ele é agradável e cooperativo. Quando há oportunidade, ele faz perguntas triviais ao examinador (pedindo para ele listar as capitais de estados e países, por exemplo). Não há depressão evidente e ele não apresenta euforia, psicose ou paranoia. A fala apresenta discreta falta de fluência. A fluência verbal está comprometida. O escore do Miniexame do Estado Mental é 29 pontos.
Caso clínico #2
Um professor de 58 anos desenvolveu disnomia, erros ortográficos, comprometimento da compreensão da leitura e da conversação e menor capacidade para cantar. Ele também apresentou comprometimento na atenção, no planejamento e na organização, juntamente com o declínio no autocuidado, comportamento infantil e alteração em hábitos sociais (por exemplo, passou a se alimentar com as mãos). Ele desenvolveu ansiedade. Após dois anos de doença, um neurologista suspeitou de demência precoce. O escore do Miniexame do Estado Mental foi de 27 pontos e o exame neurológico estava normal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou atrofia do lobo temporal, predominantemente do lado esquerdo. Três anos depois, sua parceira reclama de comportamento impulsivo e obstinado e de alimentação excessiva. O teste neuropsicológico formal mostra um escore de 28 no miniexame do estado mental, comprometimento da memória, aprendizagem e compreensão de frases e palavras, disnomia acentuada, erros gramaticais e ortográficos e dificuldade em copiar figuras complexas.
Outras apresentações
As manifestações da linguagem são bem estabelecidas, com os pacientes apresentando perda progressiva da fluência, da sintaxe e da gramática (afasia primária não fluente) que evolui para mutismo ou perda progressiva do conhecimento de palavras (e objetos) que resulta em agnosia profunda. As apresentações apáticas também são comumente observadas, tendo como características predominantes a ausência ou diminuição acentuada das emoções, a autonegligência e o isolamento social. O parkinsonismo pode estar acompanhado por características comportamentais ou da linguagem ou apresentar somente parkinsonismo unilateral, apraxia e síndrome da mão alienígena (um fenômeno no qual os membros superiores realizam movimentos involuntários complexos e que pode ser observado na degeneração corticobasal [DCB]), ou parkinsonismo bilateral, queda e paralisia vertical do olhar (paralisia supranuclear progressiva [PSP]). Às vezes, é observada uma apresentação de DCB/PSP concomitantes. A DFT também pode apresentar características de esclerose lateral amiotrófica (ELA); com uma história familiar forte de predominância de ELA no sexo masculino; manifestando-se por vários meses de indiferença, isolamento emocional, irritabilidade, comportamento rude, esquecimento, alimentação excessiva ou avidez alimentar. Hiper-reflexia e fasciculações da língua podem estar presentes, embora isso seja insuficiente para um diagnóstico formal de ELA.
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