A anemia aplásica (AA) adquirida atinge cerca de 2 pessoas por milhão da população por ano na América do Norte e na Europa.[1]International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group. Incidence of aplastic anemia: the relevance of diagnostic criteria. Blood. 1987 Dec;70(6):1718-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3676511?tool=bestpractice.com
[9]Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haematologica. 2017 Oct;102(10):1683-90.
http://www.haematologica.org/content/102/10/1683.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28751565?tool=bestpractice.com
Não há desequilíbrio em relação ao sexo. Pacientes de qualquer idade podem ser afetados, embora haja uma distribuição etária bifásica que atinge a intensidade máxima nas faixas de 10 a 25 anos e >60 anos.[10]Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet. 2005 May 7-13;365(9471):1647-56.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15885298?tool=bestpractice.com
A incidência de AA é relatada como sendo 2 a 3 vezes maior no leste da Ásia do que na América do Norte e Europa.[11]Young NS, Kaufman DW. The epidemiology of acquired aplastic anemia. Haematologica. 2008 Apr;93(4):489-92.
http://www.haematologica.org/content/93/4/489.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18379007?tool=bestpractice.com
Possíveis motivos incluem maior exposição a medicamentos, toxinas e vírus; maior incidência de AA hereditária ou predisposição genética, como polimorfismos do fator de necrose tumoral-alfa, gamainterferona e enzimas desintoxicantes de medicamentos (GSTM1 e GSTT1); e variações regionais nos critérios diagnósticos e classificação de AA e outros distúrbios da medula óssea (por exemplo, síndrome mielodisplásica hipoplásica).[3]Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med. 2002 Apr 2;136(7):534-46.
http://annals.org/article.aspx?articleid=715207
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11926789?tool=bestpractice.com
[12]Kojima S. Why is the incidence of aplastic anemia higher in Asia? Expert Rev Hematol. 2017 Apr;10(4):277-9.
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/17474086.2017.1302797
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28264622?tool=bestpractice.com
A AA congênita foi anteriormente considerada rara, mas um número crescente de pacientes com AA adquirida presumida está sendo diagnosticado com mutações germinativas (por exemplo, telomeropatias hereditárias) com o uso de Sequenciamento de Nova Geração.[5]Townsley DM, Dumitriu B, Young NS. Bone marrow failure and the telomeropathies. Blood. 2014 Oct 30;124(18):2775-83.
http://www.bloodjournal.org/content/124/18/2775.long?sso-checked=true
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25237198?tool=bestpractice.com
[13]Liang J, Yagasaki H, Kamachi Y, et al. Mutations in telomerase catalytic protein in Japanese children with aplastic anemia. Haematologica. 2006 May;91(5):656-8.
http://www.haematologica.org/content/91/5/656.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16627250?tool=bestpractice.com
[14]Marsh JCW, Gutierrez-Rodrigues F, Cooper J, et al. Heterozygous RTEL1 variants in bone marrow failure and myeloid neoplasms. Blood Adv. 2018 Jan 4;2(1):36-48.
http://www.bloodadvances.org/content/2/1/36?sso-checked=true
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29344583?tool=bestpractice.com
[15]Cardoso SR, Ellison ACM, Walne AJ, et al. Myelodysplasia and liver disease extend the spectrum of RTEL1 related telomeropathies. Haematologica. 2017 Aug;102(8):e293-6.
http://www.haematologica.org/content/102/8/e293.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28495916?tool=bestpractice.com
[16]Bluteau O, Sebert M, Leblanc T, et al. A landscape of germ line mutations in a cohort of inherited bone marrow failure patients. Blood. 2018 Feb 15;131(7):717-32.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29146883?tool=bestpractice.com
Uma das causas congênitas mais comum é a anemia de Fanconi.[17]Dufour C. How I manage patients with Fanconi anaemia. Br J Haematol. 2017 Jul;178(1):32-47.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28474441?tool=bestpractice.com
Os pacientes com AA congênita manifestam a doença mais comumente na primeira infância, mas algumas vezes a manifestação pode ocorrer em adultos jovens e, ocasionalmente, na faixa dos 30 a 50 anos, e muito raramente após os 50 anos de idade.