Glomeruloesclerose e segmentar focal
- Visão geral
- Teoria
- Diagnóstico
- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) primária
inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II
Necessário em todos os pacientes para reduzir a proteinúria a <0.5 g/24 horas e a pressão arterial a 125/75 mmHg ou menos.
Os IECAs são o tratamento de escolha. Antagonistas do receptor de angiotensina II poderão ser usados se os inibidores da ECA não forem tolerados.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
modificação alimentar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes necessitam de restrição de sódio, pois a alta ingestão de sódio pode comprometer os benefícios do bloqueio do sistema renina-angiotensina.
Uma dieta hipogordurosa e exercícios físicos também devem ser considerados em pacientes com hiperlipidemia.
estatina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Altos níveis séricos de colesterol e lipoproteína de baixa densidade produzidos pela síndrome nefrótica contribuem para o alto risco vascular associado à proteinúria.
A normalização dos níveis de lipídeos é necessária em qualquer paciente com anormalidades lipídicas.
As estatinas são os agentes de escolha. Além de controlar a hiperlipidemia, as estatinas podem ter um pequeno efeito sinérgico e antiproteinúrico quando combinadas com inibidores da ECA.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
corticosteroides
De acordo com as diretrizes da Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), os corticosteroides em altas doses são os imunossupressores de primeira escolha.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf
A terapia deve ser iniciada com prednisolona oral, que deve ser administrada por, no mínimo, 4 semanas e mantida até que a remissão completa seja alcançada (ou até, no máximo, 16 semanas, o que ocorrer primeiro). Após alcançar a remissão completa, a dose deve ser lentamente reduzida de forma gradual ao longo de um período de 6 meses.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf
20% a 50% dos pacientes alcançam a remissão completa (redução na proteinúria para <300 mg/dia). Outros pacientes alcançam remissão parcial (redução da proteinúria em 50% ou mais).[36]Ponticelli C, Villa M, Banfi G, et al. Can prolonged treatment improve the prognosis in adults with focal segmental glomerulosclerosis? Am J Kidney Dis. 1999 Oct;34(4):618-25. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10516340?tool=bestpractice.com [37]Matalon A, Valeri A, Appel GB. Treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol. 2000 May;20(3):309-17. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10855941?tool=bestpractice.com [38]Korbet SM, Schwartz MM, Lewis EJ. Primary focal segmental glomerulosclerosis: clinical course and response to therapy. Am J Kidney Dis. 1994 Jun;23(6):773-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8203357?tool=bestpractice.com [39]Alexopoulos E, Stangou M, Papagianni A, et al. Factors influencing the course and the response to treatment in primary focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant. 2000 Sep;15(9):1348-56. http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/15/9/1348 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10978390?tool=bestpractice.com
Opções primárias
prednisolona: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 80 mg/dia; ou 2 mg/kg por via oral em dias alternados, máximo de 120 mg/dia
inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário em todos os pacientes para reduzir a proteinúria a <0.5 g/24 horas e a pressão arterial a 125/75 mmHg ou menos.
Os IECAs são o tratamento de escolha. Antagonistas do receptor de angiotensina II poderão ser usados se os inibidores da ECA não forem tolerados.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
modificação alimentar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes necessitam de restrição de sódio, pois a alta ingestão de sódio pode comprometer os benefícios do bloqueio do sistema renina-angiotensina. A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
Uma dieta hipogordurosa e exercícios físicos também devem ser considerados em pacientes com hiperlipidemia.
estatina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Altos níveis séricos de colesterol e lipoproteína de baixa densidade produzidos pela síndrome nefrótica contribuem para o alto risco vascular associado à proteinúria.
A normalização dos níveis de lipídeos é necessária em qualquer paciente com anormalidades lipídicas.
As estatinas são os agentes de escolha. Além de controlar a hiperlipidemia, as estatinas podem ter um pequeno efeito sinérgico e antiproteinúrico quando combinadas com inibidores da ECA. O uso concomitante de uma estatina com ciclosporina pode causar um aumento do risco de efeitos adversos, incluindo miopatia e rabdomiólise, sendo, portanto, contraindicado.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
furosemida ± diurético tiazídico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É necessária uma terapia diurética para tratar o edema.
A furosemida é o agente de escolha. Um diurético tiazídico poderá ser adicionado se a resposta à furosemida isolada for inadequada.
Opções primárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Opções secundárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
e
hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia
adição de agente poupador de corticosteroide (se dependente de corticosteroides)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um esquema de combinação de um inibidor de calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo) e prednisolona em baixas doses pode ser usado para reduzir a toxicidade ao corticosteroide e manter a remissão em pacientes com doença dependente de corticosteroides.
Os inibidores da calcineurina podem causar nefrotoxicidade. O clearance da creatinina deve ser verificado antes de iniciar esse tratamento. O uso prolongado de inibidor da calcineurina está associado a um aumento significativo no risco de fibrose tubulointersticial.[48]Sinha A, Sharma A, Mehta A, et al. Calcineurin inhibitor induced nephrotoxicity in steroid resistant nephrotic syndrome. Indian J Nephrol. 2013 Jan;23(1):41-6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3621237 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23580804?tool=bestpractice.com O monitoramento da função renal é essencial.
Um agente alquilante citotóxico (por exemplo, ciclofosfamida ou clorambucila) também pode ser usado como agente poupador de corticosteroides em combinação com prednisolona em baixas doses, se o clearance da creatinina permitir, naqueles que tiveram uma resposta inadequada ou não toleram um inibidor de calcineurina.
Opções primárias
ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de ciclosporina
ou
tacrolimo: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de tacrolimo
--E--
prednisolona: 0.15 mg/kg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
clorambucila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
--E--
prednisolona: 0.15 mg/kg por via oral uma vez ao dia
inibidor de calcineurina ± corticosteroide
Se não houver remissão depois de 4 meses de tratamento com corticosteroides, a doença é definida como resistente a corticosteroides.[40]Meyrier A. An update on the treatment options for focal segmental glomerulosclerosis. Expert Opin Pharmacother. 2009 Mar;10(4):615-28. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19284364?tool=bestpractice.com
De acordo com as diretrizes da Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), esses pacientes devem ser tratados com um inibidor da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo) durante pelo menos 4 a 6 meses. Se houver remissão parcial ou completa, o tratamento deve ser mantido durante pelo menos 12 meses, seguido por uma redução lenta ao longo de 6 a 12 meses, conforme tolerado.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf
A ciclosporina pode induzir a remissão e preservar a função renal, embora ocorra recidiva em 60% dos pacientes quando a ciclosporina é usada isoladamente.[41]Cattran DC, Appel GB, Herbert LA, et al. A randomized trial of cyclosporine in patients with steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 1999 Dec;56(6):2220-6. https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)46559-7/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10594798?tool=bestpractice.com [42]Ponticelli C, Rizzoni G, Edefonti A, et al. A randomized trial of cyclosporine in steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int. 1993 Jun;43(6):1377-84. https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)58075-7/pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8315953?tool=bestpractice.com
A ciclosporina associada a prednisolona em baixas doses em pacientes resistentes aos corticosteroides pode ser mais eficaz do que a ciclosporina isolada.[40]Meyrier A. An update on the treatment options for focal segmental glomerulosclerosis. Expert Opin Pharmacother. 2009 Mar;10(4):615-28. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19284364?tool=bestpractice.com [41]Cattran DC, Appel GB, Herbert LA, et al. A randomized trial of cyclosporine in patients with steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int. 1999 Dec;56(6):2220-6. https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)46559-7/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10594798?tool=bestpractice.com [43]Niaudet P. Treatment of childhood steroid-resistant idiopathic nephrosis with a combination of cyclosporine and prednisone. J Pediatr. 1994 Dec;125(6 Pt 1):981-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7996374?tool=bestpractice.com [44]Hodson EM, Sinha A, Cooper TE. Interventions for focal segmental glomerulosclerosis in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Feb 28;2(2):CD003233. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003233.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35224732?tool=bestpractice.com
Faltam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o tacrolimo no tratamento da GESF; no entanto, vários ensaios não controlados demonstraram a sua adequação como alternativa à ciclosporina.[45]Duncan N, Dhaygude A, Owen J, et al. Treatment of focal and segmental glomerulosclerosis in adults with tacrolimus monotherapy. Nephrol Dial Transplant. 2004 Dec;19(12):3062-7. https://academic.oup.com/ndt/article/19/12/3062/1807723 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15507477?tool=bestpractice.com [46]Ramachandran R, Kumar V, Rathi M, et al. Tacrolimus therapy in adult-onset steroid-resistant nephrotic syndrome due to a focal segmental glomerulosclerosis single-center experience. Nephrol Dial Transplant. 2014 Oct;29(10):1918-24. https://academic.oup.com/ndt/article/29/10/1918/1898946 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24771498?tool=bestpractice.com
Os inibidores da calcineurina podem causar nefrotoxicidade. O clearance da creatinina deve ser verificado antes de iniciar esse tratamento. O uso prolongado de inibidor da calcineurina está associado a um aumento significativo da fibrose tubulointersticial.[48]Sinha A, Sharma A, Mehta A, et al. Calcineurin inhibitor induced nephrotoxicity in steroid resistant nephrotic syndrome. Indian J Nephrol. 2013 Jan;23(1):41-6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3621237 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23580804?tool=bestpractice.com O monitoramento da função renal é essencial.
Os pacientes que desenvolvem toxicidades significativas com a corticoterapia devem reduzir rapidamente os corticosteroides conforme tolerado.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf O tratamento com um inibidor da calcineurina também deve ser considerado para esse grupo.
Opções primárias
ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de ciclosporina
ou
tacrolimo: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de tacrolimo
--E--
prednisolona: 0.15 mg/kg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de ciclosporina
ou
tacrolimo: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de tacrolimo
inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário em todos os pacientes para reduzir a proteinúria a <0.5 g/24 horas e a pressão arterial a 125/75 mmHg ou menos.
Os IECAs são o tratamento de escolha. Antagonistas do receptor de angiotensina II poderão ser usados se os inibidores da ECA não forem tolerados.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
modificação alimentar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes necessitam de restrição de sódio, pois a alta ingestão de sódio pode comprometer os benefícios do bloqueio do sistema renina-angiotensina. A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
Uma dieta hipogordurosa e exercícios físicos também devem ser considerados em pacientes com hiperlipidemia.
estatina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Altos níveis séricos de colesterol e lipoproteína de baixa densidade produzidos pela síndrome nefrótica contribuem para o alto risco vascular associado à proteinúria.
A normalização dos níveis de lipídeos é necessária em qualquer paciente com anormalidades lipídicas.
As estatinas são os agentes de escolha. Além de controlar a hiperlipidemia, as estatinas podem ter um pequeno efeito sinérgico e antiproteinúrico quando combinadas com inibidores da ECA. O uso concomitante de uma estatina com ciclosporina pode causar um aumento do risco de efeitos adversos, incluindo miopatia e rabdomiólise, sendo, portanto, contraindicado.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
furosemida ± diurético tiazídico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É necessária uma terapia diurética para tratar o edema.
A furosemida é o agente de escolha. Um diurético tiazídico poderá ser adicionado se a resposta à furosemida isolada for inadequada.
A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
Opções primárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Opções secundárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
e
hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia
micofenolato + corticosteroide
Se os inibidores da calcineurina forem contraindicados devido ao clearance da creatinina ou se forem mal tolerados, agentes como o micofenolato podem ser considerados para doença resistente aos corticosteroides. No entanto, ainda faltam estudos randomizados adequados que respaldem essa abordagem.[49]Cattran DC, Wang MM, Appel G, et al. Mycophenolate mofetil in the treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Clin Nephrol. 2004 Dec;62(6):405-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15630898?tool=bestpractice.com
Se o micofenolato estiver sendo considerado, os inibidores da calcineurina devem ser descontinuados.
As diretrizes da Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) sugerem que o tratamento deve ser com uma combinação de micofenolato associado à dexametasona em altas doses.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf Também deve ser considerada a inclusão desses pacientes em ensaios clínicos e o encaminhamento para centros especializados para possível nova biópsia.[35]Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Oct 2021 [internet publication]. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf
Opções primárias
micofenolato de mofetila: 1 g por via oral duas vezes ao dia
e
dexametasona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário em todos os pacientes para reduzir a proteinúria a <0.5 g/24 horas e a pressão arterial a 125/75 mmHg ou menos.
Os IECAs são o tratamento de escolha. Antagonistas do receptor de angiotensina II poderão ser usados se os inibidores da ECA não forem tolerados.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
modificação alimentar
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes necessitam de restrição de sódio, pois a alta ingestão de sódio pode comprometer os benefícios do bloqueio do sistema renina-angiotensina. A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
Uma dieta hipogordurosa e exercícios físicos também devem ser considerados em pacientes com hiperlipidemia.
estatina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Altos níveis séricos de colesterol e lipoproteína de baixa densidade produzidos pela síndrome nefrótica contribuem para o alto risco vascular associado à proteinúria.
A normalização dos níveis de lipídeos é necessária em qualquer paciente com anormalidades lipídicas.
As estatinas são os agentes de escolha. Além de controlar a hiperlipidemia, as estatinas podem ter um pequeno efeito sinérgico e antiproteinúrico quando combinadas com inibidores da ECA.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
furosemida ± diurético tiazídico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É necessária uma terapia diurética para tratar o edema.
A furosemida é o agente de escolha. Um diurético tiazídico poderá ser adicionado se a resposta à furosemida isolada for inadequada.
A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
Opções primárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Opções secundárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
e
hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia
glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) secundária
tratamento específico de causa subjacente
O base do tratamento da GESF secundária é tratar a causa subjacente.
A perda de peso pode induzir uma redução significativa na proteinúria em pacientes obesos.[50]Praga M, Hernandez E, Andres G, et al. Effects of body-weight loss and captopril treatment on proteinuria associated with obesity. Nephron. 1995;70(1):35-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7617115?tool=bestpractice.com
A terapia antirretroviral melhora a sobrevida renal em pacientes com GESF associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV).[51]Szczech LA, Edwards LJ, Sanders LL, et al. Protease inhibitors are associated with a slowed progression of HIV-related renal diseases. Clin Nephrol. 2002 May;57(5):336-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12036191?tool=bestpractice.com [52]Atta MG, Gallant JE, Rahman MH, et al. Antiretroviral therapy in the treatment of HIV-associated nephropathy. Nephrol Dial Transplant. 2006 Oct;21(10):2809-13. https://academic.oup.com/ndt/article/21/10/2809/1865686 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16864598?tool=bestpractice.com
A GESF induzida por medicamentos deve remitir quando o agente causador é descontinuado.
Pacientes com dependência de heroína precisam de desintoxicação seguida por terapia de manutenção com agonistas opioides e intervenções psicossociais; a GESF induzida por heroína se resolverá apenas quando a desintoxicação for bem-sucedida.
inibidor da enzima conversora da angiotensina (ECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II + restrição de sódio
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Necessário em todos os pacientes para reduzir a proteinúria a <0.5 g/24 horas e a pressão arterial a 125/75 mmHg ou menos.
Os IECAs são o tratamento de escolha. Antagonistas do receptor de angiotensina II poderão ser usados se os inibidores da ECA não forem tolerados.
Os pacientes necessitam de restrição de sódio, pois a alta ingestão de sódio pode comprometer os benefícios do bloqueio do sistema renina-angiotensina.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
estatina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Altos níveis séricos de colesterol e lipoproteína de baixa densidade produzidos pela síndrome nefrótica contribuem para o alto risco vascular associado à proteinúria.
A hiperlipidemia em pacientes com obesidade está relacionada principalmente à condição subjacente e pode ser exacerbada pela síndrome nefrótica.
A normalização dos níveis de lipídeos é necessária em qualquer paciente com anormalidades lipídicas.
As estatinas são os agentes de escolha. Além de controlar a hiperlipidemia, as estatinas podem ter um pequeno efeito sinérgico e antiproteinúrico quando combinadas com inibidores da ECA.
Uma dieta hipogordurosa e exercícios também devem ser encorajados.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
furosemida ± diurético tiazídico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É necessária uma terapia diurética para tratar o edema.
A furosemida é o agente de escolha. Um diurético tiazídico poderá ser adicionado se a resposta à furosemida isolada for inadequada.
A restrição de sódio também ajuda a reduzir o edema.
O edema é muito menos comum na GESF secundária que na primária.
Opções primárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Opções secundárias
furosemida: 20-60 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
e
hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia
imunossupressores
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Podem ser necessários como parte do tratamento primário de algumas causas subjacentes, incluindo a GESF decorrente de um rim transplantado, casos de GESF induzida por medicamentos que não remite com a descontinuação do agente causador e casos que são decorrentes de uma resposta mal-adaptativa à massa renal reduzida.
A corticoterapia também pode ser usada em pacientes com GESF avançada induzida por HIV para melhorar a função renal e reduzir ou protelar a necessidade de diálise. Como esses pacientes já estão imunossuprimidos, os riscos e benefícios da corticoterapia precisam ser avaliados com cautela.
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal