Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

linfoma MALT gástrico localizado: positivo para Helicobacter pylori e negativo para t(11;18) (ou desconhecido)

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1ª linha – 

terapia de erradicação do H pylori

A terapia de erradicação do H pylori é o tratamento inicial recomendado para os pacientes com linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) gástrico localizado (estádio I1, I2 e II1 de Blackledge modificado) que forem positivos para H pylori e t(11;18) negativos (ou com status desconhecido).[4][23]​​​​[46]

Consulte Gastrite para obter informações sobre esquemas de terapia de erradicação do H pylori.

A erradicação do H pylori deve ser avaliada por meio de um teste de antígeno fecal ou teste respiratório da ureia pelo menos 6 semanas após o início da terapia de erradicação e pelo menos 2 semanas após a interrupção do inibidor da bomba de prótons.[4][14][47]​ Os pacientes que permanecerem positivos para H pylori após um esquema terapêutico de primeira linha devem ser tratados com um esquema alternativo.

Uma endoscopia e biópsia devem ser realizadas de 3 a 6 meses após a terapia de erradicação para confirmar a erradicação do H pylori (histologicamente) e avaliar a remissão do linfoma.[4][14][23]​​ A taxa de remissão do linfoma após a erradicação do H pylori é de aproximadamente 70% a 80% nos pacientes com linfoma MALT gástrico localizado.[48][49]​ O tempo de remissão após a erradicação do H pylori pode variar; portanto, pode ser necessária observação contínua com endoscopia e biópsia repetidas se a resposta ao tratamento for lenta.[23][25]

Os pacientes com resposta completa à terapia de erradicação na avaliação inicial (ou seja, negativos para H pylori e linfoma) devem ser submetidos a acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar quanto a recorrência e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

linfoma MALT gástrico localizado: negativo para Helicobacter pylori, ou positivo para Helicobacter pylori e positivo para t(11;18)

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1ª linha – 

radioterapia

A radioterapia do sítio envolvido (no estômago e nos linfonodos perigástricos) pode ser usada para tratamento inicial dos pacientes com linfoma do tecido linfoide associado à mucosa gástrica (MALT) (estágio Blackledge modificado I1, I2 e II1) localizado que forem  H pylori negativos, ou H pylori positivos e t(11;18) positivos.[4][14][23]

Os pacientes H pylori negativos, e os pacientes H pylori positivos que forem t(11;18)-positivos, provavelmente não responderão à terapia de erradicação do H pylori.[25][26]

A análise de dados agrupados descobriu que a radioterapia isolada em pacientes que não respondem à terapia de erradicação do H pylori atinge taxas de remissão significativamente maiores em comparação com a quimioterapia (97.3% vs. 85.3%), e taxas de remissão semelhantes às da cirurgia (97.3% vs. 92.5%).[50]

Uma endoscopia e biópsia devem ser realizadas para avaliar a remissão do linfoma de 3 a 6 meses após a radioterapia.[4][14][23]​ O tempo de remissão pode variar após o tratamento; portanto, pode ser necessária uma observação contínua com endoscopia e biópsia repetidas se a resposta ao tratamento for lenta.[23]

Os pacientes que responderem à radioterapia (isto é, negativos para linfoma) devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar quanto a recorrência e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção  Monitoramento.

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Considerar – 

terapia de erradicação do H pylori

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes que forem positivos para H pylori e t(11;18)-positivos provavelmente não responderão à terapia de erradicação do H pylori.[25][26] No entanto, a terapia de erradicação do H pylori pode ser administrada a esses pacientes para tratar a infecção por H pylori subjacente.

Consulte Gastrite para obter informações sobre esquemas de terapia de erradicação do H pylori.

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2ª linha – 

rituximabe

Os pacientes com linfoma do tecido linfoide associado à mucosa gástrica (MALT) localizado (estádios I1, I2 e II1 de Blackledge modificado) que forem H pylori negativos, ou H pylori positivos e t(11;18) positivos, podem ser tratados com rituximabe (um anticorpo monoclonal anti-CD20) se a radioterapia for contraindicada.[23]

Um estudo prospectivo de 27 pacientes com linfoma MALT gástrico que eram resistentes, refratários ou não adequados para a terapia de erradicação do H pylori relatou uma taxa de resposta global de 77% após o tratamento com rituximabe.[51]

Em um estudo retrospectivo subsequente de pacientes tratados com rituximabe (n=28) com doença persistente ou negativa para H pylori, a taxa de resposta global foi de 73% e a sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 70%.[52]

Uma endoscopia e biópsia devem ser realizadas para avaliar a remissão do linfoma em 3 a 6 meses após o tratamento com rituximabe.[4][14][23]​ O tempo de remissão pode variar após o tratamento; portanto, pode ser necessária uma observação contínua com endoscopia e biópsia repetidas se a resposta ao tratamento for lenta.[23]

Os pacientes que responderem ao rituximabe (ou seja, negativos para linfoma) devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar quanto a recorrência e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

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Considerar – 

terapia de erradicação do H pylori

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes que forem positivos para H pylori e t(11;18)-positivos provavelmente não responderão à terapia de erradicação do H pylori.[25][26] No entanto, a terapia de erradicação do H pylori pode ser administrada a esses pacientes para tratar a infecção por H pylori subjacente.

Consulte Gastrite para obter informações sobre esquemas de terapia de erradicação do H pylori.

linfoma MALT gástrico avançado

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1ª linha – 

tratamento sistêmico ou radioterapia ou observação

Os pacientes com linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT) gástrico avançado (estádios II2, IIE e IV de Blackledge modificado) devem ser considerados para terapia sistêmica ou radioterapia paliativa do sítio envolvido se tiverem indicações de tratamento, as quais incluem: sintomas; função de órgão-alvo ameaçada; citopenia clinicamente significativa ou progressiva secundária ao linfoma; doença volumosa clinicamente significativa; ou progressão constante ou rápida.[23]

Os tratamentos sistêmicos de primeira linha incluem: quimioimunoterapia (por exemplo, bendamustina associada a rituximabe; rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona [R-CHOP]; rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina e prednisolona [R-CVP]) ou imunoterapia (por exemplo, lenalidomida associada a rituximabe; rituximabe isolado).[4][14][23]

A escolha do tratamento sistêmico deve ser individualizada com base em fatores do paciente (por exemplo, idade, capacidade funcional) e no objetivo da terapia (por exemplo, controle da doença).

Os pacientes podem ser observados (observar e esperar) se não tiverem nenhuma indicação de tratamento.

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

bendamustina

e

rituximabe

ou

R-CHOP

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

e

vincristina

e

prednisolona

ou

rituximabe em combinação com a ciclofosfamida, vincristina e prednisolona (R-CVP)

rituximabe

e

ciclofosfamida

e

vincristina

e

prednisolona

ou

lenalidomida

e

rituximabe

ou

rituximabe

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Considerar – 

terapia de erradicação do H pylori

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia de erradicação da Helicobacter pylori pode ser considerada nos pacientes com linfoma MALT gástrico avançado que forem positivos para H pylori.[4][14][53]

Consulte Gastrite para obter informações sobre esquemas de terapia de erradicação do H pylori.

linfoma MALT não gástrico localizado

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1ª linha – 

radioterapia

A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento do linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) não gástrico localizado (estádios IE e IIE contíguo de Lugano) que afetarem as glândulas salivares.[4][14][23]

A xerostomia é um potencial efeito adverso da radioterapia na glândula salivar.

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção  Monitoramento.

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2ª linha – 

observação ou rituximabe

A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados com linfoma MALT não gástrico localizado que afetar as glândulas salivares (por exemplo, se a radioterapia provavelmente causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​ Consulte a seção  Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

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1ª linha – 

radioterapia

A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento de linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT) não gástrico localizado (estádios IE e IIE contíguo de Lugano) que afetar anexos oculares.[4][14][23]

Os efeitos adversos associados à radioterapia dos anexos oculares são dose-dependentes, e incluem a catarata e o olho seco.[14][23]​​ Os efeitos tardios da radioterapia de alta dose no sítio envolvido incluem retinopatia, atrofia óptica, ulceração da córnea e glaucoma.[54]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​ Consulte a seção  Monitoramento.

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Considerar – 

antibioticoterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erradicação de Chlamydia psittaci com doxiciclina pode ser considerada se C psittaci for detectada na amostra de biópsia.​[4][14]​​[55]

Opções primárias

doxiciclina: 100 mg por via oral duas vezes ao dia por 21 dias

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2ª linha – 

observação ou rituximabe

A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados com linfoma MALT não gástrico localizado que afetar anexos oculares (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​ Consulte a seção de Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

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Considerar – 

antibioticoterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erradicação de Chlamydia psittaci com doxiciclina pode ser considerada se C psittaci for detectada na amostra de biópsia.​[4][14]​​[55]

Opções primárias

doxiciclina: 100 mg por via oral duas vezes ao dia por 21 dias

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1ª linha – 

radioterapia ou cirurgia

A cirurgia ou radioterapia do sítio envolvido (ressecção limitada) são recomendadas para o tratamento de um linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) não gástrico localizado (estádio IE e IIE contíguo de Lugano) que afetar o pulmão.[23][56][57][58]​​​​​​​

A radioterapia pode causar efeitos adversos na fase aguda (por exemplo, pneumonite) e morbidade em longo prazo; considere uma radioterapia em doses mais baixas.[59]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​​​​ Consulte a seção  Monitoramento.

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2ª linha – 

observação ou rituximabe

A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados com um linfoma MALT não gástrico localizado que afetar o pulmão (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​ Consulte a seção Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

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1ª linha – 

radioterapia ou cirurgia ou observação

A radioterapia do sítio envolvido é o tratamento inicial de escolha para a doença cutânea localizada (solitária ou regional).[60][61]

A excisão cirúrgica também é uma opção em pacientes selecionados.[60]

Recomenda-se a observação se radioterapia ou cirurgia não forem viáveis.[60]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​ Consulte a seção Monitoramento.

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1ª linha – 

observação

Recomenda-se a observação para os pacientes com múltiplas lesões cutâneas (doença generalizada) que forem assintomáticos.[60]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​ Consulte a seção Monitoramento.

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Considerar – 

radioterapia ou rituximabe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia paliativa ou o rituximabe podem ser usados para tratar as lesões cutâneas sintomáticas nos pacientes com doença generalizada.[14][60]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

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1ª linha – 

radioterapia ou cirurgia

A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento do linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) não gástrico localizado (estádio IE e IIE contíguo de Lugano) que afetar a tireoide, a mama ou a dura-máter.[14][23]

A excisão cirúrgica pode ser considerada para as doenças localizadas que afetarem a tireoide ou a mama.[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​ Consulte a seção Monitoramento.

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2ª linha – 

observação ou rituximabe

A observação ou rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados com linfoma MALT não gástrico localizado que afetar a tireoide, as mamas ou a dura-máter (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​ Consulte a seção Monitoramento.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

rituximabe

linfoma MALT não gástrico avançado

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1ª linha – 

radioterapia ou observação

A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para os pacientes com linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) não gástrico avançado (não cutâneo) (isto é, estádio IV de Lugano).[23]

A observação pode ser considerada em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23]​​​​ Consulte a seção Monitoramento.

transformação histológica de alto grau

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1ª linha – 

quimioimunoterapia

Pacientes com transformação histológica de alto grau para linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) devem ser tratados de acordo com esta doença.

Consulte Linfoma não Hodgkin.

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