O linfoma MALT é um linfoma indolente (de baixo grau) e os desfechos geralmente são favoráveis, principalmente se a doença for localizada.[67]Cheah CY, Zucca E, Rossi D, et al. Marginal zone lymphoma: present status and future perspectives. Haematologica. 2022 Jan 1;107(1):35-43.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8719063
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34985232?tool=bestpractice.com
Fatores de prognóstico desfavorável
Isso inclui baixa capacidade funcional no momento do diagnóstico, presença de translocação t(11;18) e transformação de alto grau. A translocação t(11;18) está associada a tumores MALT negativos para Helicobacter pylori, baixa resposta à terapia de erradicação de H pylori, e uma alta incidência de apresentação em estágio avançado.
Índice Prognóstico Internacional de MALT (MALT-IPI)
O MALT-IPI é uma ferramenta prognóstica validada para linfoma MALT gástrico e não gástrico com base nos seguintes fatores prognósticos desfavoráveis:[68]Thieblemont C, Cascione L, Conconi A, et al. A MALT lymphoma prognostic index. Blood. 2017 Sep 21;130(12):1409-17.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120328470?via%3Dihub
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28720586?tool=bestpractice.com
Uma versão revisada do MALT-IPI inclui múltiplos sítios de mucosa como um fator prognóstico desfavorável adicional.[69]Alderuccio JP, Reis IM, Habermann TM, et al. Revised MALT-IPI: A new predictive model that identifies high-risk patients with extranodal marginal zone lymphoma. Am J Hematol. 2022 Dec;97(12):1529-1537.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9847507
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36057138?tool=bestpractice.com
Terapia de erradicação para linfoma MALT gástrico localizado positivo para H pylori
A terapia de erradicação da H pylori isolada induz remissão a longo prazo em >60% dos pacientes com linfoma MALT gástrico localizado positivo para H pylori.[70]Wündisch T, Thiede C, Morgner A, et al. Long-term follow-up of gastric MALT lymphoma after Helicobacter pylori eradication. J Clin Oncol. 2005 Nov 1;23(31):8018-24.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16204012?tool=bestpractice.com
[71]Fischbach W, Goebeler-Kolve ME, Dragosics B, et al. Long term outcome of patients with gastric marginal zone B cell lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT) following exclusive Helicobacter pylori eradication therapy: experience from a large prospective series. Gut. 2004 Jan;53(1):34-7.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1773912
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14684573?tool=bestpractice.com
A taxa de remissão é significativamente maior em:[72]Zullo A, Hassan C, Cristofari F,et al. Effects of Helicobacter pylori eradication on early stage gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8:105-110.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19631287?tool=bestpractice.com
Pacientes com linfoma em estádio I (comparado com linfoma em estádio II [78.4% vs. 55.6%, respectivamente])
Pessoas asiáticas (comparadas com pessoas brancas [84.1% vs. 73.8%, respectivamente])
Linfoma localizado no estômago distal (comparado com o estômago proximal [91.8% vs. 75.7%, respectivamente])
A taxa de remissão é maior nos pacientes sem a translocação t(11;18) em comparação com aqueles com a translocação (78% vs. 22.2%, respectivamente).[72]Zullo A, Hassan C, Cristofari F,et al. Effects of Helicobacter pylori eradication on early stage gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2010;8:105-110.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19631287?tool=bestpractice.com
O tempo necessário para atingir a remissão é variável, mas pode ser >1 ano.[23]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: B-cell lymphomas [internet publication].
https://www.nccn.org/guidelines/category_1
[73]Zucca E, Cavalli F. Are antibiotics the treatment of choice for gastric lymphoma? Curr Hematol Rep. 2004;3:11-16.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14695844?tool=bestpractice.com
Radioterapia para linfoma MALT gástrico independente de H pylori
Nos pacientes com linfoma MALT gástrico independente de H pylori (todos os estádios), a taxa de resposta patológica completa com radioterapia é de 95%, com taxas de sobrevida global em 5 e 10 anos de 94% e 79%, respectivamente.[74]Yahalom J, Xu AJ, Noy A, et al. Involved-site radiotherapy for Helicobacter pylori-independent gastric MALT lymphoma: 26 years of experience with 178 patients. Blood Adv. 2021 Apr 13;5(7):1830-6.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8045489
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33787863?tool=bestpractice.com
Quimioimunoterapia para linfoma MALT em estádio avançado
Nos pacientes com linfoma MALT em estádio avançado, a taxa de resposta completa com quimioimunoterapia (rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina e prednisolona [R-CVP]) é de 60%, com uma sobrevida livre de progressão estimada em 3 anos e taxas de sobrevida global de 59% e 95%, respectivamente.[75]Kang HJ, Kim WS, Kim SJ, et al. Phase II trial of rituximab plus CVP combination chemotherapy for advanced stage marginal zone lymphoma as a first-line therapy: Consortium for Improving Survival of Lymphoma (CISL) study. Ann Hematol. 2012 Apr;91(4):543-51.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21922208?tool=bestpractice.com