Abordagem

O tratamento para o linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT) é baseado no sítio afetado (gástrico ou não gástrico), no estádio da doença (localizado ou avançado) e nos sintomas. Os outros fatores que orientam o tratamento incluem as infecções (por exemplo, Helicobacter pylori, Chlamydia psittaci) e anormalidades genéticas (por exemplo, t(11;18)).

Linfoma MALT gástrico localizado: positivo para H pylori e negativo para t(11;18) (ou desconhecido)

A terapia de erradicação do H pylori é o tratamento inicial recomendado para os pacientes com linfoma MALT gástrico localizado (estádio I1, I2 e II1 de Blackledge modificado) que forem positivos para H pylori e t(11;18) negativos (ou desconhecidos).[4][23][46]

Consulte Gastrite para obter informações sobre esquemas de terapia de erradicação do H pylori.

Avaliação e acompanhamento do tratamento (após a terapia de erradicação)

A erradicação do H pylori deve ser avaliada por meio de um teste do antígeno fecal ou teste respiratório da ureia pelo menos 6 semanas após o início da terapia de erradicação e pelo menos 2 semanas após a interrupção do inibidor da bomba de prótons (IBP).[4][14][47] Os pacientes que permanecerem positivos para H pylori após um esquema terapêutico de primeira linha devem ser tratados com um esquema alternativo.

Uma endoscopia e biópsia devem ser realizadas de 3 a 6 meses após a terapia de erradicação para confirmar a erradicação do H pylori (histologicamente) e avaliar a remissão do linfoma.[4][14][23]​ A taxa de remissão do linfoma após a erradicação do H pylori é de aproximadamente 70% a 80% nos pacientes com linfoma MALT gástrico localizado.[48][49]​ O tempo de remissão após a erradicação do H pylori pode variar; portanto, pode ser necessária observação contínua com endoscopia e biópsia repetidas se a resposta ao tratamento for lenta.[23][25]

Os pacientes com resposta completa à terapia de erradicação na avaliação inicial (ou seja, negativos para H pylori e linfoma) devem ser submetidos a acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar a recorrência e a transformação histológica.[4][14]​​​[23] Consulte a seção de Monitoramento.

Linfoma MALT gástrico localizado: negativo para H pylori ou positivo para H pylori e positivo para t(11;18)

A radioterapia do sítio envolvido (no estômago e no linfonodo perigástrico) pode ser usada para o tratamento inicial dos pacientes com linfoma MALT gástrico localizado (estádio I1, I2 e II1 de Blackledge modificado) que forem:[4][14][23]

  • Negativos para H pylori

  • Positivos para H pylori e positivos para t(11;18). É improvável que esses pacientes respondam à terapia de erradicação do H pylori.[25][26] No entanto, a terapia de erradicação do H pylori pode ser administrada para tratar a infecção por H pylori subjacente

A análise de dados agrupados descobriu que a radioterapia isolada nos pacientes que não respondem à terapia de erradicação do H pylori atinge taxas de remissão significativamente maiores em comparação com a quimioterapia (97.3% vs. 85.3%), e taxas de remissão semelhantes às da cirurgia (97.3% vs. 92.5%).[50]

Pacientes não adequados para a radioterapia

Se a radioterapia for contraindicada, os pacientes podem ser tratados com rituximabe (um anticorpo monoclonal anti-CD20).[23]

Um estudo prospectivo de 27 pacientes com linfoma MALT gástrico que eram resistentes, refratários ou não adequados para a terapia de erradicação do H pylori relatou uma taxa de resposta global de 77% após o tratamento com rituximabe.[51] Em um estudo retrospectivo subsequente de pacientes tratados com rituximabe (n=28) com doença persistente ou negativa para H pylori, a taxa de resposta global foi de 73% e a sobrevida livre de progressão em 5 anos foi de 70%.[52]

Avaliação e acompanhamento do tratamento (após radioterapia ou rituximabe)

Uma endoscopia e biópsia devem ser realizadas para avaliar a remissão do linfoma em 3-6 meses após o tratamento com radioterapia ou rituximabe.[4][14][23] O tempo de remissão pode variar após o tratamento; portanto, pode ser necessária observação contínua com endoscopia e biópsia repetidas se a resposta ao tratamento for lenta.[23]

Os pacientes que respondem à radioterapia ou ao rituximabe (isto é, negativos para linfoma) devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar a recorrência e a transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

Linfoma MALT gástrico avançado

Os pacientes com linfoma MALT gástrico avançado (estádio II2, IIE e IV de Blackledge modificado) devem ser considerados para terapia sistêmica ou radioterapia paliativa do sítio envolvido se tiverem indicações para tratamento, as quais incluem:[23]

  • Sintomas

  • Função de órgão-alvo ameaçada

  • Citopenia clinicamente significativa ou progressiva secundária ao linfoma

  • Doença volumosa clinicamente significativa

  • Progressão constante ou rápida

Os tratamentos sistêmicos de primeira linha incluem:[4][14][23]

  • Quimioimunoterapia (por exemplo, bendamustina associada a rituximabe; rituximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona [R-CHOP]; rituximabe associado a ciclofosfamida, vincristina e prednisolona [R-CVP])

  • Imunoterapia (por exemplo, lenalidomida associada a rituximabe; rituximabe isolado)

A escolha do tratamento sistêmico deve ser individualizada com base em fatores do paciente (por exemplo, idade, capacidade funcional) e no objetivo da terapia (por exemplo, controle da doença).

Os pacientes podem ser observados (observar e esperar) se não tiverem nenhuma indicação de tratamento.[23]

A terapia de erradicação do H pylori pode ser considerada nos pacientes com linfoma MALT gástrico avançado que forem positivos para H pylori.[4][14][53]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo (incluindo endoscopia) para monitorar quanto à recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

Linfoma MALT não gástrico localizado

O tratamento para linfoma MALT não gástrico localizado (por exemplo, estádio IE e IIE contíguo de Lugano para sítios não cutâneos) é baseado no sítio não gástrico afetado (por exemplo, glândula salivar, anexos oculares, pulmão, pele, tireoide, mama, dura-máter).

Glândulas salivares

  • A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento da doença localizada que afetar a glândula salivar.[4][14]​​[23] A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente causar morbidade significativa).​​​[23]​

  • A xerostomia é um potencial efeito adverso da radioterapia na glândula salivar.

Anexos oculares

  • A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento da doença localizada que afetar anexos oculares.[4][14][23] A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

  • Os efeitos adversos associados à radioterapia dos anexos oculares são dose-dependentes, e incluem a catarata e o olho seco.[4][14] Os efeitos tardios da radioterapia de alta dose sobre o sítio envolvido incluem retinopatia, atrofia óptica, ulceração da córnea e glaucoma.[54]

  • A erradicação de C psittaci com doxiciclina pode ser considerada se C psittaci for detectado na amostra de biópsia.[4][14][55]

Pulmão

  • Cirurgia ou radioterapia do sítio envolvido (ressecção limitada) são recomendadas para o tratamento da doença localizada que afetar o pulmão.[23][56][57][58]​ A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

  • A radioterapia pode causar efeitos adversos na fase aguda (por exemplo, pneumonite) e morbidade em longo prazo; considere uma radioterapia em doses mais baixas.[59]

Pele

  • A radioterapia do sítio envolvido é o tratamento inicial de escolha para a doença cutânea localizada (solitária ou regional).[60][61] A excisão cirúrgica também é uma opção em pacientes selecionados.[60]

  • A observação é recomendada se a radioterapia ou a cirurgia não forem viáveis, ou se os pacientes apresentarem múltiplas lesões cutâneas (doença generalizada) e estiverem assintomáticos.[60] A radioterapia paliativa ou o rituximabe podem ser usados para tratar as lesões cutâneas sintomáticas nos pacientes com doença generalizada.[14][60]​

  • Há relatos de caso de regressão completa de um linfoma MALT cutâneo após o tratamento antibiótico de uma infecção por Borrelia burgdorferi, mas esta não é a prática padrão.[14][62]

Tireoide, mama ou dura-máter

  • A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para o tratamento das doenças localizadas que afetarem a tireoide, a mama ou a dura-máter.[14][23] A excisão cirúrgica pode ser considerada para as doenças localizadas que afetarem a tireoide ou a mama.[23] A observação ou o rituximabe podem ser considerados em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Avaliação e acompanhamento do tratamento

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recorrência, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção de Monitoramento.

Linfoma MALT não gástrico avançado

A radioterapia do sítio envolvido é recomendada para os pacientes com linfoma MALT não gástrico (não cutâneo) avançado (ou seja, estádio IV de Lugano).[23]

A observação pode ser considerada em pacientes selecionados (por exemplo, se a radioterapia provavelmente for causar morbidade significativa).[23]

Os pacientes devem passar por acompanhamento clínico de longo prazo para monitorar quanto a recidiva, progressão da doença e transformação histológica.[4][14][23] Consulte a seção  Monitoramento.

Transformação histológica de alto grau

Os pacientes com transformação histológica de alto grau para linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) devem ser tratados de acordo com esta doença. Consulte Linfoma não Hodgkin.

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