Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
tipo A
estabilização e gastrostomia
O reparo cirúrgico do esôfago com atresia pura tipo A ao nascer costuma ser desafiador. No entanto, como não existe uma conexão com a traqueia, esses pacientes são menos suscetíveis à dificuldade respiratória aguda.
Os pacientes podem ser tratados com uma sonda nasogástrica na bolsa esofágica superior, proporcionando sucção contínua. Nos primeiros dias de vida, um tubo de gastrostomia é colocado para permitir alimentação enteral e o estudo de contraste do estômago para identificar o comprimento da bolsa inferior.
Se o comprimento entre os segmentos esofágicos proximal e distal for 4 corpos vertebrais ou mais, o paciente poderá ser submetido a um reparo mais tarde.[25]van Lennep M, Singendonk MMJ, Dall'Oglio L, et al. Oesophageal atresia. Nat Rev Dis Primers. 2019 Apr 18;5(1):26. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31000707?tool=bestpractice.com O crescimento é monitorado com radiografias por contraste, também conhecido como "estudo gap". Normalmente, uma sonda é inserida através do local da gastrostomia na bolsa distal e a sonda nasogástrica é avançada até o final da bolsa proximal para definir o intervalo. Quando o intervalo entre os segmentos proximal e distal do esôfago for inferior a 2 corpos vertebrais, o reparo esofágico primário poderá ser realizado assim que o paciente tiver 2 ou 3 meses. Originalmente, o reparo era realizado por meio de toracotomia direita, embora esse procedimento agora seja realizado, com frequência, por toracoscopia.
substituição esofágica
Nos casos de falha do reparo esofágico ou quando o espaço é extremamente longo, uma cirurgia de substituição esofágica é planejada.[31]Spitz L. Esophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007 May 11;2:24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17498283?tool=bestpractice.com [32]Orford J, Cass DT, Glasson MJ. Advances in the treatment of oesophageal atresia over three decades: the 1970s and the 1990s. Pediatr Surg Int. 2004 Jun;20(6):402-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15148615?tool=bestpractice.com Isso também se aplica a pacientes que não são adequados para o reparo cirúrgico.
tipo B e D
cateter de sucção e correção cirúrgica
Esses pacientes não podem comer e correm o risco de aspiração repetida das secreções orais por causa da fístula proximal. O manejo inicial é feito por um cateter de sucção na bolsa esofágica superior que deve limitar a entrada de secreções na traqueia. A cirurgia deve ser feita nas primeiras 24 a 48 horas de vida para ligar e dividir a(s) fístula(s) e estabelecer a continuidade esofágica.
tipo C
estabilização e correção cirúrgica
Uma sonda nasogástrica é colocada para descomprimir a bolsa cega superior. A ventilação mecânica positiva deve ser evitada se possível.[17]Slater BJ, Rothenberg SS. Tracheoesophageal fistula. Semin Pediatr Surg. 2016 Jun;25(3):176-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27301604?tool=bestpractice.com O bebê deve ser colocado em uma posição de Trendelenburg ligeiramente invertida para ajudar a evitar o refluxo gástrico pela fístula para os pulmões. A cirurgia deve ser programada o mais rápido possível.
A correção cirúrgica tem o objetivo de dividir a fístula traqueoesofágica para evitar a aspiração pulmonar. A anastomose das 2 extremidades esofágicas é concluída para estabelecer a continuidade do esôfago. O reparo da atresia esofágica/fístula traqueoesofágica (AE/FTE) era anteriormente realizado por toracotomia, mas agora é frequentemente realizado por meio de uma abordagem toracoscópica. A metanálise indica que os desfechos de ambos os métodos são similares e, embora o procedimento toracoscópico esteja associado com um tempo maior de cirurgia e contraindicações como instabilidade hemodinâmica grave, ele pode reduzir o tempo da primeira alimentação oral e a duração da internação hospitalar.[17]Slater BJ, Rothenberg SS. Tracheoesophageal fistula. Semin Pediatr Surg. 2016 Jun;25(3):176-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27301604?tool=bestpractice.com [26]Wu Y, Kuang H, Lv T, et al. Comparison of clinical outcomes between open and thoracoscopic repair for esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2017 Nov;33(11):1147-57. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28914345?tool=bestpractice.com [27]Marquart JP, Bowder AN, Bence CM, et al. Thoracoscopy versus thoracotomy for esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: outcomes from the Midwest Pediatric Surgery Consortium. J Pediatr Surg. 2023 Jan;58(1):27-33. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36283849?tool=bestpractice.com Essa operação deve ser realizada nas primeiras 24-48 horas de vida para diminuir o risco de aspiração e distensão abdominal. Um consórcio de 2021 demonstrou que a eliminação de tubos transanastomóticos estava associada a taxas de estenose diminuídas sem protelar o tempo para o início das alimentações por via oral.[28]Bence CM, Rymeski B, Gadepalli S, et al. Clinical outcomes following implementation of a management bundle for esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg. 2021 Jan;56(1):47-54. https://www.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.09.049 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33131776?tool=bestpractice.com Em lactentes prematuros instáveis, abordagens em estágios, como ligadura de fístula isolada ou oclusão temporária da junção gastroesofágica, podem ser indicadas. Alguns defendem a realização de uma traqueopexia posterior em todos os bebês no momento do reparo da FTE, enquanto outros a realizam de forma mais seletiva.[29]Tytgat SHAJ, van Herwaarden-Lindeboom MYA, van Tuyll van Serooskerken ES, et al. Thoracoscopic posterior tracheopexy during primary esophageal atresia repair: a new approach to prevent tracheomalacia complications. J Pediatr Surg. 2018 Jul;53(7):1420-1423. https://www.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.04.024 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29804792?tool=bestpractice.com A traqueopexia posterior e a esofagoplastia rotacional são boas técnicas a serem usadas no planejamento de cirurgia para uma FTE recorrente.[30]Kamran A, Zendejas B, Meisner J, et al. Effect of posterior tracheopexy on risk of recurrence in children after recurrent tracheo-esophageal fistula repair. J Am Coll Surg. 2021 May;232(5):690-698. https://www.doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2021.01.011 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33556502?tool=bestpractice.com
tipo E
não ingerir nada pela boca e divisão cirúrgica da fístula
Esses pacientes costumam apresentar evidências de sufocamento, reflexo faríngeo ou aspiração recorrente mais tarde.
Depois de diagnosticada, o paciente não deve ingerir nada pela boca até a fístula ser dividida cirurgicamente.
A cirurgia é feita com uma incisão no lado direito do pescoço, no nível da entrada torácica. A fístula também pode ser acessada por toracoscopia pelo hemitórax direito.[33]Brookes JT, Smith MC, Smith RJ, et al. H-type congenital tracheoesophageal fistula: University of Iowa experience 1985 to 2005. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007 May;116(5):363-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17561765?tool=bestpractice.com
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