Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

infecção ativa sem risco de vida: na primeira apresentação

1ª linha – antibioticoterapia empírica de amplo espectro

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Inicial
|
infecção ativa sem risco de vida: na primeira apresentação
1ª linha – 

antibioticoterapia empírica de amplo espectro

Se estiverem disponíveis, os procedimentos para auxiliar na identificação do organismo infectante, como uma biópsia cirúrgica dos locais infectados ou lavagem broncoalveolar, são recomendados antes do tratamento.

O tratamento inicial é amplo, incluindo a cobertura de Staphylococcus aureus, assim como de organismos Gram-negativos.

As infecções incluem pneumonia, infecções cutâneas e dos tecidos moles, adenite, abscessos internos e osteomielite.[5][19][42][54]

Assim que o organismo for identificado, a terapia direcionada pode ser iniciada. Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

meropeném: adultos: 1 g a cada 8 horas

ou

levofloxacino: adultos: 750 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

ciprofloxacino: adultos: 200-400 mg por via intravenosa a cada 12 horas

ou

moxifloxacino: adultos: 400 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

cloranfenicol: adultos: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 6 horas

ou

cefotaxima: crianças: 100-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas, adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 6-8 horas

ou

ceftizoxima: crianças: 150-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 8-12 horas

ou

ceftriaxona: crianças: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 24 horas

associado a – terapia antifúngica de amplo espectro

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Inicial
|
infecção ativa sem risco de vida: na primeira apresentação
associado a – 

terapia antifúngica de amplo espectro

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, é também necessária uma cobertura antifúngica ampla e precoce, principalmente para espécies de Aspergillus.

Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

anfotericina B lipossomal: crianças e adultos: 3-5 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

voriconazol: crianças ≥2 anos de idade: 9 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 8 mg/kg a cada 12 horas, máximo de 700 mg/dia; adultos: 6 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 4 mg/kg a cada 12 horas.

ou

posaconazol: adultos: 300 mg por via oral (liberação retardada)/por via intravenosa duas vezes ao dia no dia 1, seguidos por 300 mg uma vez ao dia; 200 mg por via oral (suspensão) três vezes ao dia

Opções secundárias

itraconazol: crianças: 5-10 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 400 mg/dia; adultos: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação

1ª linha – antibioticoterapia empírica de amplo espectro

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Inicial
|
infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação
1ª linha – 

antibioticoterapia empírica de amplo espectro

O tratamento inicial é amplo, incluindo a cobertura de Staphylococcus aureus, assim como de organismos Gram-negativos.

As infecções incluem pneumonia, infecções cutâneas e dos tecidos moles, adenite, abscessos internos e osteomielite.[5][19][42][54]

Assim que o organismo for identificado, a terapia direcionada pode ser iniciada. Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

meropeném: adultos: 1 g a cada 8 horas

ou

levofloxacino: adultos: 750 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

ciprofloxacino: adultos: 200-400 mg por via intravenosa a cada 12 horas

ou

moxifloxacino: adultos: 400 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

cloranfenicol: adultos: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 6 horas

ou

cefotaxima: crianças: 100-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas, adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 6-8 horas

ou

ceftizoxima: crianças: 150-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 8-12 horas

ou

ceftriaxona: crianças: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 24 horas

associado a – terapia antifúngica de amplo espectro

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Inicial
|
infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação
associado a – 

terapia antifúngica de amplo espectro

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É também necessária uma cobertura antifúngica de amplo espectro e precoce, principalmente para espécies de Aspergillus.

Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

anfotericina B lipossomal: crianças e adultos: 3-5 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

voriconazol: crianças ≥2 anos de idade: 9 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 8 mg/kg a cada 12 horas, máximo de 700 mg/dia; adultos: 6 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 4 mg/kg a cada 12 horas.

ou

posaconazol: adultos: 300 mg por via oral (liberação retardada)/por via intravenosa duas vezes ao dia no dia 1, seguidos por 300 mg uma vez ao dia; 200 mg por via oral (suspensão) três vezes ao dia

Opções secundárias

itraconazol: crianças: 5-10 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 400 mg/dia; adultos: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

Considerar – transfusão de granulócitos

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Inicial
|
infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação
Considerar – 

transfusão de granulócitos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As transfusões de granulócitos podem ser consideradas o "último recurso" para as infecções que representam risco de vida.[63][64][65][66][67][53]

Os benefícios a curto prazo do fornecimento de granulócitos funcionais devem ser ponderados em relação ao risco da exposição a antígenos estranhos (por exemplo, antígeno leucocitário humano [HLA]).

Considerar – gamainterferona

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Inicial
|
infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação
Considerar – 

gamainterferona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O uso de gamainterferona no tratamento de infecções em pacientes com doença granulomatosa crônica não tem sido muito estudado e permanece controverso, embora alguns especialistas apoiem seu uso em pacientes gravemente doentes, na esperança de oferecer algum benefício.[44]

Consulte um especialista para obter orientação quanto à dose e esquemas de tratamento; a dose depende da área de superfície corporal do paciente.[87]

Opções primárias

gamainterferona 1b: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – drenagem radiológica ou cirúrgica

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Inicial
|
infecção ativa com risco de vida: na primeira apresentação
Considerar – 

drenagem radiológica ou cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser necessária a drenagem cirúrgica ou radiológica do tecido infectado.

AGUDA

após o tratamento empírico inicial

1ª linha – antibioticoterapia empírica de amplo espectro continuada

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
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abscesso hepático piogênico
1ª linha – 

antibioticoterapia empírica de amplo espectro continuada

O tratamento consiste em antibioticoterapia de amplo espectro, incluindo a cobertura de Staphylococcus aureus, assim como de organismos Gram-negativos.

Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

meropeném: adultos: 1 g a cada 8 horas

ou

levofloxacino: adultos: 750 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

ciprofloxacino: adultos: 200-400 mg por via intravenosa a cada 12 horas

ou

moxifloxacino: adultos: 400 mg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

cloranfenicol: adultos: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 6 horas

ou

cefotaxima: crianças: 100-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas, adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 6-8 horas

ou

ceftizoxima: crianças: 150-200 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 8 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 8-12 horas

ou

ceftriaxona: crianças: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 24 horas

associado a – corticosteroides

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
abscesso hepático piogênico
associado a – 

corticosteroides

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Abscessos hepáticos são tratados com antibióticos em conjunto com um corticosteroide.[68][69]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: crianças e adultos: 1 mg/kg/dia por via intravenosa, com esquema de retirada gradual lenta após alcançar a resposta clínica

Considerar – terapia antifúngica de amplo espectro

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
abscesso hepático piogênico
Considerar – 

terapia antifúngica de amplo espectro

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode também ser necessária uma cobertura antifúngica de amplo espectro e precoce, principalmente para espécies de Aspergillus.

Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

anfotericina B lipossomal: crianças e adultos: 3-5 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas

ou

voriconazol: crianças ≥2 anos de idade: 9 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 8 mg/kg a cada 12 horas, máximo de 700 mg/dia; adultos: 6 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas no dia 1, seguidos por 4 mg/kg a cada 12 horas.

ou

posaconazol: adultos: 300 mg por via oral (liberação retardada)/por via intravenosa duas vezes ao dia no dia 1, seguidos por 300 mg uma vez ao dia; 200 mg por via oral (suspensão) três vezes ao dia

Opções secundárias

itraconazol: crianças: 5-10 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas, máximo de 400 mg/dia; adultos: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

Considerar – injeção de granulócitos ± gamainterferona

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
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abscesso hepático piogênico
Considerar – 

injeção de granulócitos ± gamainterferona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Foi relatado o uso de granulócitos de doadores normais injetados nas lesões, bem como infusões de granulócitos sistêmicos e administração de gamainterferona.[70]

Considerar – incisão cirúrgica e drenagem

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
abscesso hepático piogênico
Considerar – 

incisão cirúrgica e drenagem

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a excisão e drenagem cirúrgicas definitivas em pacientes que não respondem a antibióticos e corticoterapia.[53] Deve-se colher amostras em todos os casos para identificar o patógeno e orientar o tratamento. Staphylococcus aureus constitui, geralmente, a etiologia.[14] A drenagem percutânea pode ser útil.

1ª linha – corticosteroides

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
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enterocolite inflamatória
1ª linha – 

corticosteroides

Pode ser usado para tratar as lesões inflamatórias granulomatosas, reduzindo os sintomas gastrointestinais na doença grave e em exacerbações.

Opções primárias

prednisolona: crianças: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia inicialmente, reduzir de acordo com a resposta; adultos: 5-60 mg por via oral uma vez ao dia, reduzir de acordo com a resposta

1ª linha – sulfassalazina

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
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enterocolite inflamatória
1ª linha – 

sulfassalazina

Auxilia na redução da inflamação colônica na doença leve.

Outros agentes imunossupressores mais potentes também podem ser usados.

Opções primárias

sulfassalazina: crianças: 50 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6 horas; adultos: 500 mg por via oral quatro vezes ao dia; doses mais altas podem ser necessárias ocasionalmente

1ª linha – antibioticoterapia empírica de amplo espectro continuada

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
enterocolite infecciosa
1ª linha – 

antibioticoterapia empírica de amplo espectro continuada

O tratamento é de amplo espectro, incluindo cobertura de patógenos entéricos comuns de acordo com as sensibilidades locais.

Recomenda-se a consulta precoce com médicos experientes no cuidado da doença granulomatosa crônica.

Opções primárias

ciprofloxacino: adultos: 200-400 mg por via intravenosa a cada 12 horas

ou

ceftriaxona: crianças: 50-100 mg/kg/dia por via intravenosa administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas; adultos: 1-2 g por via intravenosa a cada 24 horas

1ª linha – corticosteroides

Back
AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
obstrução gastrointestinal ou geniturinária
1ª linha – 

corticosteroides

A maioria das obstruções de víscera oca pode ser tratada com corticosteroides.

Opções primárias

prednisolona: crianças: 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia inicialmente, reduzir de acordo com a resposta; adultos: 30-60 mg por via oral uma vez ao dia, reduzir de acordo com a resposta

Considerar – cirurgia

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AGUDA
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após o tratamento empírico inicial
|
obstrução gastrointestinal ou geniturinária
Considerar – 

cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia é indicada para a obstrução sem resolução ou fístulas graves.[8][10][13]

CONTÍNUA

após resolução de episódio agudo

1ª linha – manutenção da profilaxia antibiótica associada a monitoramento vigilante da infecção

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CONTÍNUA
|
após resolução de episódio agudo
1ª linha – 

manutenção da profilaxia antibiótica associada a monitoramento vigilante da infecção

Na ausência de infecções ativas que requeiram atenção imediata, é justificável pronto encaminhamento a um especialista com experiência no manejo de pacientes com doença granulomatosa crônica.

Deve-se iniciar imediatamente a profilaxia com antibióticos com sulfametoxazol/trimetoprima ou outros medicamentos semelhantes eficazes contra Staphylococcus aureus e organismos Gram-negativos. Pode ser necessário um agente adicional para cobrir o S aureus resistente à meticilina, se prevalente.

Opções primárias

sulfametoxazol/trimetoprima: crianças e adultos: 5 mg/kg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Mais

Opções secundárias

ciprofloxacino: adultos: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

trimetoprima: adultos: 100 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

ou

cefuroxima: adultos: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

cefixima: adultos: 400 mg por via oral uma vez ao dia

ou

cefpodoxima: adultos: 100-400 mg por via oral duas vezes ao dia

associado a – manutenção da profilaxia antifúngica

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CONTÍNUA
|
após resolução de episódio agudo
associado a – 

manutenção da profilaxia antifúngica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A profilaxia antifúngica com itraconazol se tornou o padrão de cuidado para os pacientes com doença granulomatosa crônica e mostrou reduzir a incidência de infecção fúngica.[73]Infecções por Aspergillus têm sido a causa mais comum de morte em pacientes com doença granulomatosa crônica, embora isto esteja mudando com o uso disseminado de profilaxia antifúngica.[5][19][15]

Se o itraconazol não for tolerado, escolha um medicamento profilático antifúngico alternativo que seja eficaz contra a espécie de Aspergillus.

Voriconazol é uma alternativa oral, mas possui o risco de danos hepáticos reversíveis, fotossensibilidade e malignidade cutânea.[60][61][74]

Posaconazol foi usado na terapia de resgate em pacientes, embora isso restrinja as opções de tratamento para infecção súbita.[75]

Níveis séricos do medicamento podem ser necessários em pacientes medicados com antifúngicos azólicos.

Opções primárias

itraconazol: crianças: 2.5 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 200 mg/dose; adultos: 200 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

voriconazol: crianças ≥2 anos de idade: 4 mg/kg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 200 mg/dose; adultos: 200 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

posaconazol: crianças ≥2 anos de idade e ≥40 kg de peso corporal e adultos: 300 mg por via oral (liberação retardada) duas vezes ao dia no dia 1, seguidos por 300 mg uma vez ao dia; crianças ≥13 anos de idade e adultos: 200 mg por via oral (suspensão) três vezes ao dia

Considerar – terapia de manutenção com gamainterferona

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CONTÍNUA
|
após resolução de episódio agudo
Considerar – 

terapia de manutenção com gamainterferona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A gamainterferona reduz a incidência de infecção, embora os resultados dos estudos sejam conflitantes.[33][76][77][78][79] Além disso, os efeitos adversos limitam o uso. A profilaxia de rotina de infecções com gamainterferona é altamente variável entre os especialistas.

A febre é um efeito adverso comum associado ao tratamento com interferona. No entanto, a ocorrência de febre em um paciente com doença granulomatosa crônica sempre justifica uma avaliação clínica.

Consultar um especialista para orientação sobre os esquemas de tratamento e dose; dose depende da área de superfície corporal do paciente.[87]

Opções primárias

gamainterferona 1b: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – avaliação para o transplante alogênico de células-tronco

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CONTÍNUA
|
após resolução de episódio agudo
Considerar – 

avaliação para o transplante alogênico de células-tronco

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O transplante alogênico de células-tronco é um procedimento curativo, embora possua seus próprios riscos de mortalidade e morbidade, principalmente se realizado mais tarde na vida do paciente. A sobrevida global é superior a 80%, com a maioria dos pacientes sobreviventes a atingir a cura, principalmente se um doador com antígeno leucocitário humano (HLA) compatível estiver disponível.[80][81][82][83][84][85][86]

O transplante deve ser considerado se um doador familiar compatível estiver disponível.[53] Adicionalmente, doadores compatíveis não familiares (incluindo sangue do cordão umbilical) devem ser considerados como fontes apropriadas para células-tronco em crianças.

Em adultos, deve-se fazer uma consideração cuidadosa dados os riscos e benefícios em potencial do transplante de células-tronco.

O transplante de células-tronco deve ser realizado em centros clínicos especializados no transplante para transtornos de imunodeficiência primária.

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