Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

durante cirurgia, afecção febril ou outros estresses

1ª linha – dose de estresse de glicocorticoides

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AGUDA
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durante cirurgia, afecção febril ou outros estresses
1ª linha – 

dose de estresse de glicocorticoides

Durante períodos de estresse (por exemplo, cirurgia, afecção febril, choque), todos os pacientes devem aumentar as quantidades de glicocorticoides.[14] Pacientes afetados devem sempre carregar informações médicas referentes à dosagem de corticosteroides em emergências (colar ou pulseira de alerta médico).

Doses de estresse de glicocorticoides devem ser mantidas ininterruptamente até que os sintomas desapareçam. Tipicamente, uma dose duas a três vezes maior que a dose normal é administrada por via oral, ou por injeção intramuscular quando a ingestão não é tolerada. Doses mais altas podem ser necessárias durante procedimentos cirúrgicos.

O glicocorticoide de escolha é a hidrocortisona. No entanto, a prednisolona também pode ser usada. A hidrocortisona intramuscular pode ser administrada em caso de vômitos ou de crise adrenal iminente.

As doses de estresse de glicocorticoides variam a depender da dose de glicocorticoides que o paciente estiver tomando no momento, do tipo de estresse e da situação clínica. Consulte os protocolos locais para obter mais informações sobre doses de estresse de glicocorticoides.

CONTÍNUA

HAC na forma clássica

1ª linha – glicocorticoide

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CONTÍNUA
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HAC na forma clássica
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neonato ou criança
1ª linha – 

glicocorticoide

O tratamento com glicocorticoide é eficaz e evita virilização adicional. Os pacientes com hiperplasia adrenal congênita clássica necessitam de administração de glicocorticoides por toda a vida.

O ajuste da dose deve ter como objetivo manter os níveis de androstenediona em níveis apropriados para a idade e o sexo, enquanto isso não deve ser o caso dos níveis de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP). A supressão excessiva, incluindo a normalização da 17-OHP, deve ser evitada porque pode levar a síndrome de Cushing iatrogênica.

A hidrocortisona é o tratamento de primeira escolha em crianças. Sua meia-vida curta minimiza os efeitos adversos dos glicocorticoides, principalmente a supressão do crescimento.[14]​ Em crianças, a velocidade de crescimento, o avanço da idade óssea e a puberdade devem ser monitorados rigorosamente. Os adultos devem ser monitorados quanto à função reprodutiva e complicações crônicas.

Opções primárias

hidrocortisona: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral administrados em 3 doses fracionadas; ajustar a dose de acordo com a gravidade da doença e a resposta ao tratamento sob orientação de um especialista

associado a – mineralocorticoide + cloreto de sódio

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CONTÍNUA
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HAC na forma clássica
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neonato ou criança
associado a – 

mineralocorticoide + cloreto de sódio

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os neonatos e bebês com a forma mais grave de hiperplasia adrenal congênita (HAC) perdedora de sal clássica apresentam desidratação grave devido a uma crise de perda de sal. Eles requerem avaliação e tratamento rápidos tanto com glicocorticoides quanto com mineralocorticoides, juntamente com reposição adequada de fluidos e cloreto de sódio.

A terapia com mineralocorticoide é recomendada para todos os pacientes com HAC clássica na primeira infância.

O cloreto de sódio é administrado aos bebês para atingir uma reposição adequada de sódio e a normalização da atividade de renina plasmática.

Ele é adicionado à fórmula ou a alimentos, e pode não ser necessário após a primeira infância; a quantidade de mineralocorticoide necessária por dia também pode diminuir com a idade.

Opções primárias

fludrocortisona: 0.05 a 0.3 mg/dia por via oral

ou

cloreto de sódio: 1-3 g/dia por via oral

1ª linha – glicocorticoide

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CONTÍNUA
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HAC na forma clássica
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adultos que atingiram a altura linear completa
1ª linha – 

glicocorticoide

O tratamento com glicocorticoides é efetivo no tratamento da hiperplasia adrenal congênita (HAC). Os pacientes com HAC clássica necessitam da administração de glicocorticoides por toda a vida.

A dose deve ser ajustada com o objetivo de manter os níveis de androgênios apropriados para a idade e para o sexo, e os níveis de 17-hidroxiprogesterona de 6 a 30.3 nanomoles/L (200-1000 nanogramas/dL). A supressão excessiva deve ser evitada, pois pode causar síndrome de Cushing iatrogênica.

Opções primárias

hidrocortisona: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral administrados em 3 doses fracionadas; ajuste a dose de acordo com a gravidade da doença e a resposta ao tratamento sob orientação de um especialista

ou

prednisolona: 2-5 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral administrados em 2-3 doses fracionadas; ajustar a dose de acordo com a resposta sob orientação de um especialista

associado a – mineralocorticoide

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CONTÍNUA
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HAC na forma clássica
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adultos que atingiram a altura linear completa
associado a – 

mineralocorticoide

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos adultos com hiperplasia adrenal congênita perdedora de sal clássica e sem hipertensão se beneficia de um tratamento continuado com fludrocortisona.[14] A necessidade de reposição contínua nos pacientes sem perda de sal real deve ser avaliada na transição do atendimento pediátrico para o atendimento adulto.

Opções primárias

fludrocortisona: 0.1 a 0.2 mg/dia por via oral; ou 0.1 mg por via oral três vezes por semana

forma não clássica

1ª linha – glicocorticoide

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CONTÍNUA
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forma não clássica
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crianças com idade óssea acelerada ou adolescentes com virilização excessiva
1ª linha – 

glicocorticoide

O tratamento com glicocorticoides não é recomendado para as pessoas com hiperplasia adrenal congênita não clássica assintomáticas.[14] O tratamento com glicocorticoides é recomendado quando for provável que a maturação óssea prematura afete a altura final da criança na fase adulta. Se a criança apresentar pubarca de início precoce sem idade óssea avançada, um monitoramento rigoroso costuma ser adequado. Os riscos e benefícios da reposição de glicocorticoides devem ser discutidos com o paciente e seus cuidadores.[14] Geralmente, a menstruação irregular e a acne em adolescentes apresentam resposta ao tratamento com glicocorticoide em até 3 meses.[14]

O ajuste da dose deve ter como objetivo manter os níveis de androstenediona, enquanto isso não deve ser o caso dos níveis de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP). A supressão excessiva, incluindo a normalização da 17-OHP, deve ser evitada porque pode levar a supressão do crescimento e a síndrome de Cushing iatrogênica.

Hidrocortisona é o tratamento de primeira escolha em crianças.

O tratamento pode ser colocado em um esquema de retirada gradual e descontinuado assim que a criança atingir a estatura quase adulta.[14]​ Em crianças, a velocidade de crescimento, o avanço da idade óssea e a puberdade devem ser monitorados rigorosamente.

Opções primárias

hidrocortisona: 10-15 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral administrados em 3 doses fracionadas; ajustar a dose de acordo com a gravidade da doença e a resposta ao tratamento sob orientação de um especialista

1ª linha – glicocorticoide

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CONTÍNUA
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forma não clássica
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mulher adulta com hiperandrogenismo ou infertilidade
1ª linha – 

glicocorticoide

O tratamento com glicocorticoides não é recomendado para as pessoas com hiperplasia adrenal congênita não clássica assintomáticas.[14] O ajuste da dose deve ter como objetivo manter os níveis de androstenediona em níveis apropriados para a idade e o sexo, enquanto isso não deve ser o caso dos níveis de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP). A supressão excessiva, incluindo a normalização de 17-OHP, deve ser evitada porque pode levar à síndrome de Cushing iatrogênica. Os adultos devem ser monitorados quanto à função reprodutiva e complicações crônicas.

Opções primárias

prednisolona: 2-5 mg/metro quadrado de área de superfície corporal/dia por via oral administrados em 2-3 doses fracionadas; ajustar a dose de acordo com a resposta sob orientação de um especialista

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