Investigações

Primeiras investigações a serem solicitadas

radiografia torácica

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Infiltrados nodulares irregulares; fibrose na PH fibrótica.[38]

Pode ser normal entre episódios.

Existem várias outras doenças com esses achados na radiografia torácica, portanto há uma baixa especificidade; a sensibilidade é de aproximadamente 50%, mas não há nenhum estudo sistemático a esse respeito.

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infiltrados, nodulares ou irregulares; fibrose

tomografia computadorizada (TC) do tórax

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Mais precisa que a radiografia torácica.

Os achados de TC podem ajudar a distinguir PH não fibrótica de PH fibrótica e PH de outras doenças pulmonares intersticiais. Também podem fornecer informações prognósticas.[3]

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sombreado/atenuação com opacidade em vidro fosco e micronódulos mal definidos; as características de PH fibrótica incluem atenuação em mosaico, nódulos centrilobulares e relativa preservação basal

IgG ou IgA específica para antígeno sérico

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O valor preditivo negativo de um teste imunológico realizado de maneria adequada é excelente. No entanto, a sensibilidade e especificidade para diferenciar PH de outras doenças pulmonares intersticiais é de apenas 83% e 68%, respectivamente. Os métodos de ensaio de imunoadsorção enzimática podem ter um desempenho melhor do que o teste de precipitina. Deve-se notar que um resultado positivo não implica automaticamente em causalidade, e é importante considerar o resultado em relação à história e aos achados radiológicos.[3][40]

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positiva

testes de função pulmonar

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Nos episódios sintomáticos agudos de PH, os testes de função pulmonar apresentarão um padrão restritivo.

Na PH fibrótica, pode haver um quadro clínico misto com as duas características, a obstrutiva e a restritiva.

Comparados com pacientes com PH não fibrótica, aqueles com PH fibrótica geralmente apresentam menor capacidade vital.[3]

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restritivo; misto restritivo/obstrutivo

capacidade de difusão do monóxido de carbono

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A capacidade pulmonar de difusão de monóxido de carbono está diminuída em todas as formas de PH, mas pode estar normal entre episódios sintomáticos agudos de PH.

Comparados com pacientes com PH não fibrótica, aqueles com PH fibrótica geralmente apresentam menor capacidade de difusão.[3]

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reduzidos

Investigações a serem consideradas

lavagem broncoalveolar

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Pode ser ocasionalmente necessária para confirmar o diagnóstico ou descartar diferenciais.[3][33][39]

Fluido analisado quanto ao anticorpo contra o antígeno causador e presença de outras células, o que pode ajudar a descartar outras causas de doença pulmonar, em particular, sarcoidose. Em pacientes com suspeita de PH não fibrótica, a lavagem broncoalveolar pode ajudar a identificar ou descartar infecção pulmonar.[3]

Normalmente, em pacientes com PH há linfocitose.[39]

Resultado

positivo para anticorpo + linfocitose (células CD8+ elevadas)

biópsia pulmonar

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Ocasionalmente, a biópsia pulmonar pode ser realizada quando uma equipe multidisciplinar não conseguir fazer o diagnóstico com base nos dados clínicos, laboratoriais ou de imagem (por exemplo, pacientes com características atípicas ou sem uma história de exposição).[40]​ A biópsia pulmonar cirúrgica e a criobiópsia pulmonar transbrônquica podem ser consideradas.

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infiltrado broncocêntrico que consiste em linfócitos, plasmócitos, neutrófilos, macrófagos espumosos e granulomas não caseosos; nos estágios mais avançados, a fibrose intersticial predomina

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