Novos tratamentos

Terapia antifibrótica

A hipertensão pulmonar é uma comorbidade documentada em pacientes com PH fibrótica.[50] O nintedanibe, um inibidor em pequena molécula de múltiplos receptores de tirosinas quinases, foi aprovado nos EUA e na Europa para tratar pacientes com doenças pulmonares intersticiais fibrosantes crônicas que são progressivas, incluindo PH. Um ensaio clínico randomizado e controlado constatou que o nintedanibe reduziu a taxa de progressão da doença pulmonar intersticial (medida pela redução da capacidade vital forçada) em pacientes com doença pulmonar intersticial fibrosante crônica com fenótipo progressivo; no entanto, o ensaio clínico não foi desenhado nem teve poder para fornecer evidências de benefício para subgrupos com diagnósticos específicos.[51] A pirfenidona é uma piridona sintética com efeitos anti-inflamatórios, antioxidantes e antifibróticos. Está licenciada para uso em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Um ensaio clínico aberto em 22 pacientes com PH fibrótica comparou o tratamento combinado com prednisolona associada a azatioprina, com ou sem pirfenidona. Em 1 ano de tratamento, a inclusão de pirfenidona mostrou-se segura. No entanto, não houve diferença significativa entre os grupos na capacidade vital forçada, capacidade de difusão do pulmão de monóxido de carbono ou achados na tomografia computadorizada de alta resolução do tórax.[52] Pesquisas adicionais são necessárias para estabelecer se a pirfenidona pode ser útil no tratamento da fibrose pulmonar progressiva não relacionada à FPI, incluindo PH fibrótica.[53]

Rituximabe

Existem algumas evidências de que o rituximabe, um anticorpo monoclonal que se liga ao antígeno CD20, pode estar associado à estabilização ou melhora da função pulmonar em pacientes selecionados com PH fibrótica refratária.[54][55]

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