Etiologia
O vitiligo é causado pela destruição dos melanócitos mediada por células T.
As anomalias intrínsecas presentes nos melanócitos provavelmente iniciam a inflamação através da ativação da imunidade inata. Essa inflamação causa recrutamento de células T, inclusive células T citotóxicas que são melanócito-específicas, reconhecendo antígenos produzidos especificamente pelos melanócitos. Essas células T citotóxicas destroem os melanócitos, causando perda de produção de melanina e pigmentação dos ceratinócitos sobrejacentes.[14][15][16] É manifesto de forma clínica como máculas brancas e manchas da pele.
Fisiopatologia
Anomalias características nos melanócitos de pacientes com vitiligo incluem aumento nas espécies reativas de oxigênio e ativação da resposta à proteína desdobrada, que gera a liberação de sinais pró-inflamatórios.[17][18][19][20][21] Esses sinais celulares induzidos por estresse provavelmente ativam as populações imunes inativas na pele.[22]
Estudos sugerem que proteínas de choque térmico e outros sinais de citocinas induzidos por estresse liberados pelos melanócitos ativam as células dendríticas próximas, o que possibilita sua maior eficácia como ativadores de respostas das células T.[23][24] As células T CD8 citotóxicas ativadas destroem os melanócitos, o que causa a apresentação da doença.[25]
A ativação da célula T e o recrutamento correlacionam-se com a expressão da gamainterferona e genes induzidos pela gamainterferona na pele. Modelos animais sugerem um papel para a gamainterferona e a quimiocina CXCL10 induzida por gamainterferona, tanto na progressão quanto na manutenção da despigmentação do vitiligo.[26]
Estudos de ligação e associação genômica ampla identificaram mais de 50 loci de suscetibilidade ao vitiligo.[12][27] Aproximadamente 70% do risco genético vem de variantes genéticas comuns e 30%, de variantes genéticas raras.[12][27][28] As variantes de risco genético implicadas incluem membros da via de biossíntese da melanina, genes imunorreguladores e genes apoptóticos e citotóxicos.[13]
A maioria dos tratamentos estabelecidos para o vitiligo age principalmente pela supressão das respostas imunes diretamente na pele, embora possa também promover o crescimento e a migração de melanócitos, particularmente a fototerapia com UV-B de banda estreita. Todos os processos acima são possíveis alvos para o desenvolvimento de novos tratamentos.[29]
Classificação
Força-tarefa europeia sobre vitiligo (Vitiligo European Task Force [VETF]): classificação/nomenclatura revisada do vitiligo[1]
O vitiligo tem sido clinicamente classificado em duas formas principais: vitiligo não segmentar e a variante segmentar.
Vitiligo não segmentar
Forma mais comum de vitiligo. Caracterizado por manchas ou placas assintomáticas, bem-circunscritas e leitosas envolvendo várias partes do corpo, geralmente com padrão simétrico. Pode começar em qualquer local do corpo, mas o rosto, genitálias, dedos e mãos constituem, frequentemente, as localizações iniciais. Os subtipos incluem:
Vitiligo acrofacial: os locais envolvidos são, geralmente, limitados ao rosto, cabeça, mãos e pés. Uma característica distinta é a despigmentação dos dedos distais e em volta dos orifícios faciais. Posteriormente, pode incluir outras partes do corpo, resultando em vitiligo generalizado típico
Vitiligo universal: a forma mais extensa da doença, que ocorre, geralmente, na idade adulta. Em geral, esse termo é usado quando a despigmentação é praticamente universal (>80% da área corporal), mas alguma pigmentação ainda está presente. Cabelo e pelos também podem ser preservados
Vitiligo nas mucosas: geralmente refere-se ao envolvimento da mucosa oral e/ou genital. Pode estar presente como parte do vitiligo generalizado quando associado a outras localizações de envolvimento da pele, ou como uma afecção isolada
Vitiligo misto: refere-se à ocorrência concomitante de vitiligo segmentar com despigmentação remota adicional no lado contralateral do corpo
Vitiligo focal: refere-se a uma mancha isolada pequena que pode evoluir para vitiligo mais amplamente distribuído ou para a variante segmentar.
Vitiligo segmentar
Refere-se à presença de uma ou mais manchas ou placas despigmentadas distribuídas em um lado do corpo, geralmente respeitando a linha média (embora algumas lesões possam cruzar parcialmente a linha média), envolvimento folicular precoce (leucotriquia), e desenvolvimento rápido ao longo de algumas semanas ou meses, além de uma evolução prolongada em geral
Raramente, vitiligo segmentar pode se referir a lesões segmentares múltiplas distribuídas de forma unilateral ou bilateral. O início pode ser simultâneo ou não. Uma distribuição segmentar clara das lesões com demarcação da linha média, junto com as características associadas descritas em casos monosegmentares (isto é, leucotriquia, evolução prolongada) diferencia esse diagnóstico do vitiligo com distribuição bilateral.
Classificação do tipo de pele de Fitzpatrick[2]
Tipo I: sempre queima, nunca bronzeia (pele branca pálida)
Tipo II: sempre queima com facilidade, bronzeia levemente (pele branca)
Tipo III: queima moderadamente, bronzeia uniformemente (pele morena clara)
Tipo IV: queima minimamente, sempre bronzeia bem (pele morena moderada)
Tipo V: raramente queima, bronzeia profusamente (pele morena escura)
Tipo IV: nunca queima (pele morena escura a negra profundamente pigmentada)
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