Monitoramento
A American Academy of Pediatrics recomenda o exame cardíaco em cada consulta até os 13 anos de idade; depois disso, recomenda-se realizar o exame anualmente. A ecocardiografia é recomendada no diagnóstico, com repetição do exame após 6 meses - a maioria das crianças precisará de uma ecocardiografia anual (embora a frequência dependa do Z-score e possa ser maior), em conjunto com um exame oftalmológico anual. A avaliação da escoliose, frouxidão da articulação e deformidade do pectus deve ser realizada em cada consulta até 1 ano de idade, em seguida anualmente de 1 a 5 anos de idade e a cada 6 meses dos 6 aos 18 anos.[3]
Idealmente, um cardiologista familiarizado com a síndrome de Marfan deve estar envolvido com o acompanhamento. Se a ecocardiografia não demonstrar claramente as dimensões da raiz da aorta, a tomografia computadorizada (TC) ou a angiografia por ressonância magnética (ARM) pode ser usada - a ARM é recomendada para estudos em série devido à radiação associada com a TC.[3]
Pacientes submetidos à substituição da raiz da aorta requerem exame de imagem de vigilância por RNM ou TC inicialmente uma vez ao ano e, em seguida, a cada 2 anos, se não houver alteração.[19] Nesses pacientes, a vigilância para aneurisma da aorta abdominal a cada 3-5 anos é considerada razoável.[19]
Os pacientes com síndrome de Marfan também precisam de cuidados oftalmológicos de rotina para a correção óptica de erros refrativos, monitoramento periódico da pressão intraocular e exame do segmento anterior com lâmpada de fenda para avaliar a localização e opacidades do cristalino. O exame de fundo de olho com dilatação da pupila é realizado periodicamente em todos os casos, prestando atenção a alterações retinianas periféricas, rupturas ou descolamento.
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