História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
sopro sistólico de ejeção patológico com ou sem clique sistólico
Geralmente mais audível na auscultação na margem superior esquerda do esterno.
A intensidade sonora do sopro não está sempre relacionada com a gravidade da estenose pulmonar (EP), ao contrário da duração do sopro, do desdobramento e intensidade da bulha cardíaca (B2) e da fase em que ocorre o clique de ejeção (quanto mais inicial, maior a estenose).
Na EP grave/crítica, geralmente há um sopro longo e rude com pico no final da sístole; porém, na EP crítica, o sopro pode ser suave devido ao baixo débito cardíaco.
Sons da ausculta: estenose pulmonar
Outros fatores diagnósticos
Incomuns
febre reumática
Risco muito baixo, pois a valva pulmonar raramente é comprometida.
dispneia
Com/sem esforço físico na EP grave.
Manifesta-se em decorrência do fluxo sanguíneo pulmonar limitado e da insuficiência cardíaca direita.
fadiga
Com esforço físico na EP grave.
Manifesta-se em decorrência do fluxo sanguíneo pulmonar limitado e da insuficiência cardíaca direita.
dor torácica
Com esforço físico na EP grave.
síncope
Com esforço físico na EP grave.
Decorre do menor fluxo sanguíneo pulmonar, que pode reduzir o débito cardíaco devido ao retorno venoso pulmonar limitado.
Ocorre em pacientes sem shunt direita-esquerda (os quais inspiraram a expressão "melhor azul que cinza"); requer encaminhamento urgente para tratamento da EP.
características de dismorfismo da síndrome de Noonan
Retardo de crescimento: olhos caídos ou hipertelorismo ocular, orelhas com baixa implantação ou formato anormal, ptose palpebral; puberdade tardia com testículos retidos; pectus excavatum; pescoço alado e curto.
características de dismorfismo na síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
Retardo de crescimento; lentigos; hipertelorismo ocular, genitália anormal (geralmente criptorquidia ou testículo unilateral).
características de dismorfismo da síndrome de Williams
Microcefalia (30%); fácies típica: nariz pequeno e empinado, ponte nasal baixa, filtro labial longo, hipoplasia do complexo zigomático, boca larga, lábios carnudos, má oclusão dentária/dentes bem espaçados, micrognatia, íris estreladas e preenchimento periorbital; unhas hipoplásicas, pele flácida; hiperelasticidade articular, hálux valgo, contraturas, cifoescoliose e lordose.
características de dismorfismo da síndrome de Alagille
Retardo de crescimento; fácies típica: fronte alargada, mento pontudo e nariz alongado com ponta bulbosa.
retardo do crescimento pôndero-estatural
Bebês com doença grave ou crítica podem apresentar retardo do crescimento pôndero-estatural.
cianose
Detectada nos lábios e dedos.
Presente apenas em pacientes com shunt direita-esquerda ao nível atrial através de um defeito do septo atrial.
Exacerbada pelo fluxo sanguíneo limitado no leito vascular pulmonar.
Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente nos neonatos com EP crítica ou grave; não confiável para avaliação de gravidade.
sinais de insuficiência cardíaca direita
Estase jugular, edema periférico, derrame pleural, ascite e hepatomegalia.
ictus do ventrículo direito
Observado na região xifoide e paraesternal esquerda na EP grave ou crítica.
frêmito sistólico
Observado à palpação ao longo da margem superior esquerda do esterno na EP grave ou crítica.
Fatores de risco
Fortes
Síndrome de Noonan
Até 27% têm EP isolada, frequentemente decorrente de displasia da valva pulmonar.[1]
Síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
Achado frequente, mas geralmente leve e assintomático.
Síndrome de Alagille
Cerca de 85% apresentam EP periférica.
Síndrome de Williams
Cerca de 50% apresentam lesão cardíaca significativa, inclusive EP grave, estenose aórtica supravalvar ou regurgitação da valva mitral.
síndrome da rubéola congênita
Achado eventual; outros defeitos cardíacos incluem defeitos septais e permeabilidade do canal arterial.
Fracos
etnia negra
Maior índice de estenose pulmonar (EP) periférica (5.35 versus 2.45 em cada 10,000 nascidos vivos) e uma tendência estatística para uma maior incidência de EP valvar (4.48 versus 3.46 em cada 10,000 nascidos vivos) em comparação com pessoas brancas.[10]
síndrome carcinoide
Cerca de 50% dos pacientes com síndrome carcinoide apresentam algum grau de comprometimento cardíaco das valvas direitas; metade deles têm algum grau de EP.[11]
endocardite infecciosa
A EP é um achado eventual.
tumores miocárdicos
A EP é um achado eventual.
compressão externa
Se houver compressão por uma lesão externa, como uma neoplasia, a EP é um achado eventual.
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