Etiologia
Em sua maioria, os casos são congênitos. As possíveis explicações embriológicas da estenose pulmonar (EP) variam desde uma malformação do bulbo cardíaco até endocardite fetal.[4][5] Com frequência, há uma valva pulmonar típica em forma de domo, com uma abertura central estreita, mas uma base valvar móvel preservada. Uma valva pulmonar displásica, com cúspides pouco móveis e espessamento mixomatoso, é menos comum (15% a 20%; ainda menos em adultos não tratados) e, com frequência, faz parte da síndrome de Noonan. Em adultos, uma valva pulmonar estenótica pode calcificar mais adiante.
Outra possível etiologia é uma anomalia genética, pois a EP é frequentemente associada a condições genéticas, como síndrome de Noonan, síndrome de Noonan com lentigos múltiplos (antes conhecida como síndrome de LEOPARD), síndrome de Williams ou síndrome de Alagille.[6][7]
EP adquirida é uma condição rara associada à síndrome carcinoide, endocardite infecciosa, tumores miocárdicos e compressão externa. A cardiopatia carcinoide é causada pela formação de placas nas superfícies endocárdicas do átrio direito e das valvas direitas, provocando espessamento e imobilização dos folhetos valvares.
Fisiopatologia
A principal consequência patofisiológica da estenose pulmonar (EP) é distensão do ventrículo direito (VD) e um aumento na pressão no VD. O efeito celular no VD depende da fase de vida da obstrução.[8] Se um feto ou neonato apresentar obstrução, a resposta miocárdica é hiperplasia dos miócitos e um aumento na vascularização. Porém, se a obstrução for em miocárdio maduro, há um aumento no tamanho dos miócitos (hipertrofia) sem um aumento na rede capilar.
Obstrução leve a moderada será em geral bem tolerada hemodinamicamente e não está associada a cianose ou sintomas cardíacos. Nas formas graves da EP, podem ocorrer sintomas clínicos tais como dispneia, intolerância ao exercício, cianose e síncope. O ventrículo direito acaba por falhar, pois o miocárdio é incapaz de dar suporte à sobrecarga de trabalho decorrente da estenose, e os pacientes desenvolvem estase jugular, edema periférico, derrame pleural, ascite e hepatomegalia.
A estenose pulmonar (EP) crítica pode ocorrer em neonatos se a obstrução da via de saída do ventrículo direito causada pela valva estenótica for tão grave a ponto de causar cianose. A principal fonte de fluxo sanguíneo pulmonar em pacientes gravemente obstruídos é pelo canal arterial. Quando o canal arterial começa a fechar, o fluxo sanguíneo começa a ser insuficiente, e o neonato fica hipoxêmico.[9]
Se não houver desvio circulatório ao nível atrial ou ventricular, pode ocorrer morte súbita devido ao comprometimento do débito cardíaco.[2] Fatores fetais e perinatais, incluindo a fisiologia específica da EP que leva à diminuição do fornecimento de oxigênio e nutrientes ao cérebro, podem afetar criticamente o neurodesenvolvimento, justificando intervenções precoces e direcionadas.[7]
Classificação
Classificações clínicas
Localização anatômica da obstrução:
Valvar
Subvalvar (intracavitária/infundibular)
Supravalvar
Periférica (ramo).
Etiologia
Congênita
Adquirida.
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