Caso clínico
Caso clínico #1
Descobre-se, pouco após o nascimento, que um neonato a termo de 3.3 kg do sexo feminino apresenta um sopro sistólico de ejeção. Ela está clinicamente assintomática e totalmente saturada ao respirar ar ambiente. Ela não tem características dismórficas.
Caso clínico #2
Descobre-se, por acaso, que um menino de 7 anos com cariótipo normal e características de dismorfismo, como pescoço alado, baixa estatura e pectus carinatum, tem a artéria pulmonar principal proeminente e cardiomegalia em radiografia torácica realizada devido a queixas respiratórias.
Outras apresentações
A estenose pulmonar (EP) também pode se manifestar como EP crítica em neonatos. A estenose pulmonar (EP) crítica está associada a obstrução grave do fluxo de saída do ventrículo direito e a um shunt direita-esquerda no nível atrial, provocando cianose. O sopro sistólico pode ser variável, geralmente é bem audível, mas pode ser surpreendentemente suave se o débito cardíaco for limitado e se houver fluxo sanguíneo limitado na valva estenótica. A EP também pode raramente estar associada a outras doenças sistêmicas, como tumores intracardíacos, neurofibromatose e lesões de compressão extrínseca (neoplasias).
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